低磷血病因与治疗课件.ppt

1、 机体内磷的含量机体内磷的含量成人体内含磷在约成人体内含磷在约700-800mg，约为体重的，约为体重的1%，其中，其中87%分布于骨骼和牙齿，分布于骨骼和牙齿，10%与蛋与蛋白质、脂肪、糖及其他有机物结合分布在软组白质、脂肪、糖及其他有机物结合分布在软组织。织。细胞外液含磷少于细胞外液含磷少于1%。血磷浓度血磷浓度血浆磷总浓度：血浆磷总浓度：3.9mmol/L血浆无机磷：血浆无机磷：0.8-1.45mmol/L（实验室）（实验室）昼夜变化：昼夜变化：0.20.03mmol/L 11:00 谷值谷值 16:00 平台期平台期 前夜前夜 峰值峰值 骨的重要成分，骨的矿盐包括钙、磷、镁，骨的重要成

2、分，骨的矿盐包括钙、磷、镁，若矿盐不足则骨的硬度欠佳。若矿盐不足则骨的硬度欠佳。生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要磷。磷。核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，这些物质参与蛋白质的表达。分，这些物质参与蛋白质的表达。能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功能及免疫反应。能及免疫反应。磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分，磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分，保证细胞膜的功能、通透性、细胞内外物保证细胞膜的功能、通透性、细

3、胞内外物质转运。质转运。组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二氢钠是重要的缓冲对。氢钠是重要的缓冲对。调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素D和和钙的代谢。钙的代谢。肠道肠道肠吸收，膳食内的磷约肠吸收，膳食内的磷约70%被吸收，小肠中段被吸收，小肠中段吸收最多，正常饮食每日可供磷（吸收最多，正常饮食每日可供磷（775-1860mg）,为每日最低需要量的为每日最低需要量的2-3倍，故通倍，故通常不会饮食缺磷常不会饮食缺磷 调节机制调节机制 刺激吸收：刺激吸收：PTH

4、及低磷饮食及低磷饮食 抑制吸收：高磷饮食抑制吸收：高磷饮食 通过影响通过影响VitD间接发挥作用间接发挥作用 肾脏肾脏滤过：滤过：100%（7000mg）重吸收：重吸收：80-90%（6100mg）60-70%近曲小管近曲小管 影响近端小管重吸收的因素影响近端小管重吸收的因素高磷饮食高磷饮食PTH及及PTH相关蛋白相关蛋白调磷因子调磷因子糖皮质激素糖皮质激素降钙素降钙素禁食禁食低钾血症低钾血症慢性低钙血症慢性低钙血症利尿剂利尿剂低磷饮食低磷饮食GH胰岛素胰岛素甲状腺激素甲状腺激素1,25-OH2D3高钙饮食高钙饮食高钾饮食高钾饮食 骨对磷代谢的调节，骨吸收时钙与磷被释放至骨对磷代谢的调节，骨吸

5、收时钙与磷被释放至血液中，当骨形成时，钙和磷又沉积在骨骼中，血液中，当骨形成时，钙和磷又沉积在骨骼中，骨既是磷的储存库，也对磷代谢起调节作用。骨既是磷的储存库，也对磷代谢起调节作用。调磷因子调磷因子传统的传统的PTH-Vit D轴不足以解释磷稳态的复杂机轴不足以解释磷稳态的复杂机制，通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列制，通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列导致肾脏磷排泄增加的因子。这些因子有别于导致肾脏磷排泄增加的因子。这些因子有别于PTH，并且不能被并且不能被PTH拮抗剂所抑制。拮抗剂所抑制。FGF23(fibroblast growth factor 23)frizzled-re

6、lated protein-4 MEPE(matrix extracellular phosphoglycoprotein)X连锁低磷血症：连锁低磷血症：FGF23堆积堆积 低磷抗低磷抗D佝偻病：体内佝偻病：体内FGF23突变，无法被蛋突变，无法被蛋白酶水解白酶水解 小鼠体内注射小鼠体内注射FGF23：降低降低2a型共转运体的数型共转运体的数量，抑制量，抑制25-羟羟-VitD-1羟化酶活性羟化酶活性 定义定义低磷血症低磷血症 Vs 磷缺乏（磷缺乏（phosphate depletion）低磷分类低磷分类 轻度：轻度：0.80.65mmol/L 中度：中度：0.650.32mmol/L 重度：

7、重度：0.32mmol/L 发病率发病率 肠道吸收减少肠道吸收减少严重营养不良严重营养不良长期服用与磷相结合的物质长期服用与磷相结合的物质 细胞内外重分布细胞内外重分布最常见的情况最常见的情况细胞外细胞外 细胞内细胞内葡萄糖胰岛素：加快细胞对糖和磷的摄取葡萄糖胰岛素：加快细胞对糖和磷的摄取Refeeding syndrome：合成代谢阶段，磷进：合成代谢阶段，磷进入细胞用于物质合成入细胞用于物质合成呼碱：呼碱：pH糖酵解糖酵解磷酸化代谢产物堆积磷酸化代谢产物堆积磷向细胞内转移磷向细胞内转移Hungry bone syndrome：长期甲旁亢手术：长期甲旁亢手术切除甲状旁腺后。切除甲状旁腺后。肾

8、脏排泄增多肾脏排泄增多甲旁亢：甲旁亢：PTH对重吸收共转运体的抑制对重吸收共转运体的抑制Fanconi综合征：近端小管功能异常综合征：近端小管功能异常低磷血症，糖尿，氨基酸尿，少尿，低磷血症，糖尿，氨基酸尿，少尿，2型肾型肾小管酸中毒小管酸中毒肾移植：调磷因子样物质肾移植：调磷因子样物质 复合因素复合因素嗜酒嗜酒 磷与磷与VitD摄入不足摄入不足 慢性腹泻慢性腹泻 继发甲旁亢继发甲旁亢 酒精对近端小管的毒性作用酒精对近端小管的毒性作用术后病人术后病人 先前存在的磷缺乏先前存在的磷缺乏 糖盐输注糖盐输注 呼碱呼碱 体内高儿茶酚胺体内高儿茶酚胺 主要通过影响胞内主要通过影响胞内ATP和和2,3-D

9、PG 血磷血磷0.32mmol/L 除外除外DM酮症酸中毒酮症酸中毒 长时间过度通气长时间过度通气 慢性：近端肌炎，骨痛慢性：近端肌炎，骨痛 急性：急性肌溶解急性：急性肌溶解 慢性基础上伴发肌肉损伤慢性基础上伴发肌肉损伤 酒精中毒酒精中毒 心肌收缩力下降心肌收缩力下降 每博输出量下降每博输出量下降 心律失常心律失常 呼吸衰竭呼吸衰竭膈肌收缩力降低膈肌收缩力降低最大呼吸压下降最大呼吸压下降 症状多样症状多样 感觉异常感觉异常 震颤震颤 癫痫癫痫 昏迷昏迷 GuillainBarre综合征症状综合征症状 Wernicke脑病症状脑病症状:临床可以急性或亚急性起病，主要症状临床可以急性或亚急性起病，

10、主要症状为智能障碍，记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还为智能障碍，记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及键可有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及键反射低下。反射低下。溶血溶血 红细胞膜变形性减弱红细胞膜变形性减弱 白细胞功能障碍白细胞功能障碍 趋化和吞噬功能下降趋化和吞噬功能下降容易容易G杆菌败血症杆菌败血症 血小板降低血小板降低 骨动员骨动员钙，磷入血钙，磷入血 尿磷排出减少尿磷排出减少尿中排出可滴定酸氢离子尿中排出可滴定酸氢离子减少减少酸中毒酸中毒 碳酸盐动员降低酸中毒可能碳酸盐动员降低酸中毒可能

11、 纠正病因纠正病因 DM酮症酸中毒，纠正后正确饮食可恢复酮症酸中毒，纠正后正确饮食可恢复 补充磷补充磷 经证实经肾丢失经证实经肾丢失 胃肠道丢失胃肠道丢失 酗酒酗酒 营养不良营养不良 有上述临床症状有上述临床症状 口服口服 牛奶，每毫升含牛奶，每毫升含1mg元素磷元素磷 磷酸钠，磷酸钾，磷酸钠，磷酸钾，每天每天1000-2000mg，7-10天以补充体天以补充体内储存量内储存量 副作用副作用 腹泻腹泻 静脉静脉 279mg磷酸钾，超过磷酸钾，超过12小时连续输注小时连续输注 2.5mg/kg或者或者5mg/kg，六小时输注，六小时输注 败血症患者，重症患者，可加大强度败血症患者，重症患者，可加大强度 副作用副作用 低血钙低血钙 高血钾高血钾 高血钠高血钠 高血容量高血容量 高血磷高血磷 酸中毒酸中毒 监测电解质监测电解质 低磷血症病因低磷血症病因 胃肠吸收减少胃肠吸收减少 经肾丢失过多经肾丢失过多 分布异常分布异常 病理生理病理生理 影响影响ATP和和2,3-DPG 组织缺氧，能量缺乏，细胞功能障碍多系统组织缺氧，能量缺乏，细胞功能障碍多系统功能障碍功能障碍 根据病因，磷缺乏严重程度，临床症状治疗根据病因，磷缺乏严重程度，临床症状治疗 补充磷元素补充磷元素