特发性肺纤维化的临床治疗课件.ppt

1、TLC或VC变化10%常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小，随着病情进展，可出现直径多在315mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）脱屑性间质性肺炎（DIP）HRCT 可见磨玻璃影、小结节影、支气管壁增厚或扩张，多见于肺下野。有胸科肺活检资料的诊断标准隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难复发性和有走性肺部阴影常见治疗3个月后观察疗效。特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，半数以上因呼吸衰竭而死亡。随着胸腔镜

2、应用日趋成熟，经胸腔镜肺活检成为IPF肺活检的首选方法，IPF的组织学诊断率将大大提高。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。基质金属蛋白酶对细胞因子的调节。复发性和有走性肺部阴影常见在IPF的晚期，可以看到蜂窝样改变及肺组织收缩、牵拉所导致的支气管扩张特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，半数以上因呼吸衰竭而死亡。N一乙酞半胧氨酸(NAC）：体内的氧化物和抗氧化物系统平衡失调是IPF的

3、病因之一，谷胱甘肽(GSH)作为一种氧自由基的有效清除剂，可抑制肺成纤维细胞对有丝分裂原刺激引起的成纤维细胞增殖。常规心肺运动试验后氧饱和度无变化费不影像学表现为双侧弥漫性网状、细结节影，急骤进展可融合成半片乃至实变影。继之减量至或隔日一次。一些实验表明：当TH1和TH2型细胞因子的平衡向TH2型细胞因子转变时（即TH2型细胞因子占优势时），可导致肺纤维化的发生。专家建议除非有禁忌证否则所有患者都应该治疗35-44岁年龄段发病率为万;75岁以上则发病率增加至175/10万。胸部HRCT 表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要集中于中下肺野特发性肺纤维化病人的肺泡巨噬细胞有对抗糖皮质激素的受体。隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难网状阴影：主要反映肺组织的纤维化，即增厚的、不小叶间隔及扭曲变形的肺小叶内血管和间质组织，其改变以肺的周边及胸膜下最为明显，其中尤以双肺底规则的部胸膜下的网状改变最具诊断意义意义：缩小弥漫性间质性疾病诊断范围即排出其他肺疾病（如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等），但对诊断价值有限。原因不明，起病急剧，临床表现为咳嗽、严重呼吸困难，继只很快出现呼吸衰竭，半数以上办有发热。主要见于4050岁的吸烟者，成亚急性发病谢谢观看谢谢观看谢谢观看谢谢观看