小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗培训课件.ppt
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- 细胞 淋巴瘤 诊断 鉴别 治疗 培训 课件
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1、小小B B细胞淋巴瘤的诊断细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗鉴别与治疗小小B细胞淋巴瘤包括:细胞淋巴瘤包括:CLL/SLL CLL/SLL 慢淋慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 MCL MCL 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 MZL MZL 边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤 HCL HCL 毛细胞白血病毛细胞白血病 LPL LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤 MALT MALT 粘膜相关淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤 FL FL 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤2小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗难 点n诊断困难诊断困难n易误诊易误诊n鉴别困难鉴别困难n治疗及治疗的时机治疗及治疗的时机n不易治愈不易治愈3小B细胞淋巴瘤的诊断
2、鉴别与治疗病例14病史n男性,男性,62岁岁n因因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院.n查体:颈部,查体:颈部,腹股沟区可触及淋巴结肿大,无触腹股沟区可触及淋巴结肿大,无触痛,脾肋下痛,脾肋下3cm,质中,无明显压痛,余无殊质中,无明显压痛,余无殊.n血常规:血常规:WBC14.9109/L,N21%,L 50%,异淋异淋 20%,HB 125g/L,Plat 131109/L;n Coomb test:阴性;:阴性;n免疫球蛋白免疫球蛋白IgG,IgA,IgM均正常均正常.5小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗临床检查n胸部胸部CT平扫:前上纵膈,降主动脉旁以及腹腔平扫
3、:前上纵膈,降主动脉旁以及腹腔内多发结节,团块影,脾大,局部小片梗塞,内多发结节,团块影,脾大,局部小片梗塞,右肺上叶尖后段,右肺下叶斑片影。右肺上叶尖后段,右肺下叶斑片影。n腹部腹部B超;脾脏超;脾脏15.45.3cmn骨髓细胞形态学:粒红巨核增生可,单核细胞骨髓细胞形态学:粒红巨核增生可,单核细胞增多,幼单可见,浆细胞可见。增多,幼单可见,浆细胞可见。n血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主,幼淋可血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主,幼淋可见(见(2%)成熟淋巴细胞占)成熟淋巴细胞占50%。结论:疑似。结论:疑似慢性淋巴细胞白血病,请结合临床。慢性淋巴细胞白血病,请结合临床。6小B细胞淋巴瘤的诊断
4、鉴别与治疗骨髓活检骨髓活检nLCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。均阴性。结论:符合小结论:符合小B细胞细胞NHL累及骨髓。累及骨髓。n染色体核型分析:染色体核型分析:46,XY 20n外周血免疫分型:外周血免疫分型:CD19 87.76%,cyCD79a 80.62%,CD103 0.21%,CD5 65.77%,CD34 0.13%,CD22 88.4%,sIgM 0.09%,CD7 5.36%,CD11C 2.47%,CD10 0.11%,CD20 92.33%,CD2 1.37%,CD23 1.44%.7小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗诊断n诊断:慢性淋巴细胞白血病
5、诊断:慢性淋巴细胞白血病8治疗:n2010-6-11给予给予FCD(氟达拉滨(氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3)方案化疗。)方案化疗。n化疗后患者出现发热,查胸部化疗后患者出现发热,查胸部CT提示提示;双侧少双侧少量胸腔积液,后腹胀,排气排便减少,腹痛,量胸腔积液,后腹胀,排气排便减少,腹痛,先后给予泰能,美平,他格适,万古霉素以及先后给予泰能,美平,他格适,万古霉素以及两性霉素抗感染。两性霉素抗感染。9小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗n患者反复发热,腹部症状改善不明显,后行胃患者反复发热,腹部症状改善不明显,后行胃肠减压,加强抗感染治疗,症状略
6、改善肠减压,加强抗感染治疗,症状略改善n再次复查胸部再次复查胸部CT:双侧胸腔积液增多,右侧:双侧胸腔积液增多,右侧达达10cm,腹部腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大超提示后腹膜广泛淋巴结增大融合,脾脏增大明显,行胸腔穿刺置管放液。融合,脾脏增大明显,行胸腔穿刺置管放液。10小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗诊断?CLL/SLL 慢淋慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤MCL 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤MZL 边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤HCL 毛细胞白血病毛细胞白血病LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤MALT 粘膜相关淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤FL 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤11慢淋慢淋/小淋巴细胞淋
7、巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL依据:依据:l细胞形态:淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞,细胞形态:淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞,可见幼淋细胞形成的假滤泡。可见幼淋细胞形成的假滤泡。l免疫分型免疫分型 CD19、CD23、CD5+CD10-、Cyclin D1-l临床表现:年龄相关临床表现:年龄相关:老年病人;老年病人;惰性经过;惰性经过;常仅表现为单纯淋常仅表现为单纯淋巴结肿大或巴结肿大或 白细胞增高。白细胞增高。l外周血淋巴细胞绝对数大于外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/l,-CLL;20%患者伴有球蛋患者伴有球蛋白增高,需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别(后者常为白增高,需与
8、淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别(后者常为IgM增高,表现为增高,表现为成熟浆细胞免疫表型)。成熟浆细胞免疫表型)。12小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗CLL诊断标准(诊断标准(IW CLL)lB B淋巴细胞淋巴细胞5000/5000/l,3l,3个月个月l形态学:小的成熟淋巴细胞形态学:小的成熟淋巴细胞l免疫表型:免疫表型:共表达共表达 CD19,CD5,CD23CD19,CD5,CD23 不或弱表达不或弱表达FMC-7,CD22FMC-7,CD22,CD79bCD79b 克隆性表面免疫球蛋白(克隆性表面免疫球蛋白(smIgsmIg)弱表达或不表达弱表达或不表达13小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗CLLCL
9、L的预后因素的预后因素1.预后不良预后不良 Ig VH Ig VH 不突变;不突变;ZAP70 ZAP70阳性阳性 流式细胞仪检测流式细胞仪检测 CD3830%CD3830%1717p-(P53 p-(P53 肿瘤抑制基因所在)肿瘤抑制基因所在)1111q-(ATMq-(ATM基因)基因)2.2.预后相对较好染色体:预后相对较好染色体:13 13q-(q-(唯一的异唯一的异常);常);Ig VH 突变突变 14小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗治治 疗疗特点:慢性经过,易缓解,易复发。根据生物学类型,特点:慢性经过,易缓解,易复发。根据生物学类型,生存期从生存期从3232月至月至310310月不等
10、,治疗个体化。月不等,治疗个体化。15小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗治疗指征评估:治疗指征评估:符合临床试验标准符合临床试验标准显著的疾病相关症状:显著的疾病相关症状:虚弱虚弱盗汗盗汗体重下降体重下降无感染性发热无感染性发热终末器官功能受损终末器官功能受损巨块型病变(脾肋缘下巨块型病变(脾肋缘下6cm,淋巴结淋巴结10cm)淋巴倍增时间淋巴倍增时间6个月个月进行性贫血进行性贫血血小板计数血小板计数70岁岁):瘤可宁瘤可宁+强的松强的松;苯达司汀苯达司汀;烷化剂为基础的烷化剂为基础的化疗:化疗:CVPCVP(环磷酰胺环磷酰胺+长春新碱长春新碱+强的松)强的松);阿仑单抗阿仑单抗;利妥利妥昔单抗昔
11、单抗;氟达拉滨氟达拉滨+利妥昔单抗利妥昔单抗.l(年龄年龄20%一线治疗一线治疗:(氟达拉滨氟达拉滨,环磷酰胺环磷酰胺,利妥昔单抗利妥昔单抗);FR (氟氟达拉滨达拉滨,利妥昔单抗利妥昔单抗);HDMP+R(高剂量甲基强的松高剂量甲基强的松+利妥昔单抗);利妥昔单抗);CFAR(FCR+阿仑单抗);阿仑单抗阿仑单抗);阿仑单抗;苯达莫司汀。;苯达莫司汀。19小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤MCL20小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗以前认为是惰性以前认为是惰性B-B-细胞淋巴瘤;细胞淋巴瘤;临床表现为侵袭性;临床表现为侵袭性;形态学很难与形态学很难与SLLSLL鉴别;鉴别;鉴
12、别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学;鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学;兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点,有明确的病理学兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点,有明确的病理学和分子学标记和分子学标记CD5+,CD20+,CD23-,CD5+,CD20+,CD23-,SIgSIg(M+,D+)(M+,D+)t(11;14)translocationt(11;14)translocationBcl-1 Bcl-1 overexpressionoverexpression cyclincyclin D1 D121小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗临床表现临床表现年龄大:年龄大:中位年龄中位年龄 6363岁;
13、岁;男性多见:男性多见:75%-80%75%-80%患者;患者;兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点;特点;播散性:多数患者表现为进行性淋巴结肿大,播散性:多数患者表现为进行性淋巴结肿大,可侵犯多个部位,多数患者初诊即为可侵犯多个部位,多数患者初诊即为III-IVIII-IV期。期。70-90%70-90%患者表现为患者表现为IVIV期,期,75%75%处于白血病期;处于白血病期;胃肠侵犯多见,其它包括:脾脏和韦氏环;胃肠侵犯多见,其它包括:脾脏和韦氏环;20-30%20-30%患者可转化为原始型,疾病快速进展,患者可转化为原始型,疾病快速进展,对治疗耐药,中位生存对治疗耐药
14、,中位生存4 4个月。个月。22小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗形态学形态学典型表现:小淋巴细胞,染色质聚集,核仁明显,形态典型表现:小淋巴细胞,染色质聚集,核仁明显,形态类似类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。进展期可表现为类原始细胞的形态。免疫分型免疫分型 CD19,CD20,CD79a,CD79b,PAX-5,膜表面轻链膜表面轻链 阳性阳性 CD5 95%阳性阳性 CD23 大多数完全缺失或弱表达大多数完全缺失或弱表达 CD10,BCL-6 阴性阴性 几乎所有病例表达几乎所有病例表达cyclin D1:来自于:来自于t(11;14)(q13;q32)23小B细胞淋巴瘤的诊断
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