大学本科《临床免疫学》18自身免疫性疾病课件.ppt

1、第一节 概 述自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答，产生抗体和自身反应性T淋巴细胞的现象。自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)：自身免疫达到一定强度而造成组织损伤及机能障碍所导致的疾病。1.1.可测到高效价的自身抗体和（或）可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性自身反应性T T细胞细胞2.2.自身抗体或应答自身抗体或应答T T细胞细胞作用于自身作用于自身组织细胞组织细胞造成损伤或功能障碍造成损伤或功能障碍3.3.病情转归与自身免疫应答强度密切病情转归与自身免疫应答强度密切相关相关4.4.反复发作和慢性迁延反复发作和慢性迁延根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布器官特异性

2、自身免疫病IDDM、Gravesdisease全身性自身免疫病SLE、RA一、自身抗体介导组织损伤型超敏反应二、自身抗原-抗体复合物介导组织损伤型超敏反应三、自身反应性T细胞介导组织炎性损伤型超敏反应1 1、抗、抗血细胞表面抗原血细胞表面抗原的自身抗体的自身抗体引起的自身免疫病引起的自身免疫病 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性血小板减少性紫癜 自身免疫性中性粒细胞减少症自身免疫性中性粒细胞减少症2 2、抗、抗细胞表面受体细胞表面受体的自身抗体引起的自身抗体引起的自身免疫病的自身免疫病pGraves diseaseGraves disease激动型激

3、动型pMyasthenia gravis,MGMyasthenia gravis,MG阻断型阻断型3 3、抗、抗胞外抗原胞外抗原的自身抗体引起的自的自身抗体引起的自身免疫病身免疫病pGoodpastures syndrome抗基底膜抗基底膜型型胶原胶原SLERApIDDMpEAEp多发性硬化症一、抗原方面1、免疫隔离部位抗原的释放脑、睾丸、眼、子宫2、自身抗原的改变自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症、RF3、分子模拟微生物感染：Streptococcus、Coxsackie virus二、免疫系统方面1、MHC II类分子表达异常2、免疫忽视被打破对低亲和力的自身抗原不发生免疫应答的

4、现象多克隆刺激剂（超抗原）协同刺激因子（B7）3、Treg功能异常二、免疫系统方面4、AICD发生障碍5、淋巴细胞多克隆激活6、表位扩展(epitope spreading)优势表位/隐蔽表位隐蔽表位逃避阴性选择SLE、RA、MS、IDDM三、遗传方面1、HLA等位基因的基因型 HLA提呈抗原能力；外周抗原不经过阴性选择 DR3：重症肌无力、SLE、IDDM、Graves disease DR4：RA、IDDM、寻常性天疱疮 B27：强直性脊柱炎 DR2：Goodpasture、多发性硬化 DR5：桥本甲状腺炎三、遗传方面2、其他基因：补体、FasL/Fas、DNA酶、CTLA-43、性别 SLE、MS：女多 强直性脊柱炎：男多一、预防和控制微生物感染二、应用免疫抑制剂：CsA、皮质激素三、细胞因子受体阻断剂：抗TNF McAb：RA