嗜锘细胞瘤治疗课件.ppt

1、嗜锘细胞瘤治疗嗜锘细胞瘤治疗一种一种可治愈可治愈的继发性高血压病的继发性高血压病概括嗜铬组织肾上腺髓质交感神经节其他部位儿茶酚胺持续性或阵发性高血压代谢紊乱病例男女无差异2050岁病因与发病机制Up to 2525%Up to 90 90%家庭基因突变肾上腺髓质一侧良性临床表现主要由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，以心血管病症为主，兼有其它系统表现。嗜铬细胞瘤产生多种肽类激素临床表现 心血管系统高血压：高血压：阵发性：200300/130180 mmHg 一般为数分钟，长者可达数小时以上持续性：误诊为原发性高血压低血压、休克：低血压、休克：肿瘤突发出血坏死，停顿释放肿瘤突发出血坏死，停

2、顿释放儿茶酚胺；心排血量减少；分儿茶酚胺；心排血量减少；分泌多种扩血管物质泌多种扩血管物质心脏表现：心脏表现：儿茶酚胺性心肌病：心肌退行性变、坏死、心肌纤维化等临床表现 代谢紊乱p根底代谢增高p肾上腺素作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使病人耗氧量增加，代谢亢进引起发热、消瘦。p糖代谢紊乱p肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强，可引起血糖升高，糖耐量减低及糖尿。p脂代谢紊乱p脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。p电解质紊乱p少数病人可出现低钾血症和高钙血症。临床表现 其他临床表现 儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，可引起便秘、腹胀、腹痛甚至肠扩张。约5%的病人可出现左或右侧重伤腹肿

3、块，扪及时要注意可能诱发高血压综合症。病程长及病情重者可发生肾功能减退。在大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，外周血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。可伴发多发性神经纤维瘤，多发性神经血管母细胞瘤，甲状腺髓样癌等。实验室检查血液和尿液检测影像学检查：B超、CT、MRI等 B超：肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查；CT扫描：90%以上的肿瘤可准确定位；MRI：鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤；放射性核素标记定位和静脉导管术等。24h尿3-甲基-4羧基苦杏仁酸VMA测定：VMA是CA的代谢产物，正常值5-44mol/d1-8mg/d持续性高血压及高血压发作后此值升高24h尿儿茶酚胺测定：反响C

4、A的释放量，正常值13-42g/d，超过正常2倍以上 有诊断意义血儿茶酚胺测定：治疗要点定期检测血压，密切观察病情立即卧床，抬高床头，稳定情绪，必要时用镇静剂保持呼吸道通畅，吸氧立即静脉给予降压药，首选硝普纳，跟据血压调节给药速度，30-60min测血压一次做好记录高血压危象的处理阻止灌注无效：与去甲肾上腺素分泌过量至持续性高血压有关1休息2饮食护理3病情检测4用药护理5心理护理潜在并发症：高血压危象1病情监测2急救配合与护理护理诊断与措施健康指导Thank you for your attention-肾上腺素能受体阻滞剂 酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断。治疗高血压危象发作或手术中 控制血压，不适于长期治疗。酚苄明：常用于术前准备，术前7-10d，直至血压接近正常。服药过程中严密监测卧立位血压及心率变化。-肾上腺素能受体阻滞剂 普奈洛尔心得安：逐渐增加剂量，以控制心率。药物治疗应用时易致直立性低血压故应睡前服用，尽量卧床 其他降压药 钙通道阻断剂CCB：硝苯地平，PO 血管紧张素转换酶抑制剂ACEI：卡托普利，PO 血管扩张剂：硝普纳幻灯片 10药物治疗