先天性中耳畸形的诊疗和治疗课件.ppt

1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性先天性外耳畸形畸形 先天性先天性中耳畸形畸形 先天性先天性内耳畸形畸形 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。耳畸形的多样性耳畸形的多样性耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但 多具有正常内耳结构资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性外耳道闭锁伴中耳畸形是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良的畸形，偶伴内耳发育不良发生率约占新生儿的发生率约占新生儿的1/100001/10

2、0001/200001/20000，男，男女之比为女之比为31 31 单侧比双侧多单侧比双侧多3-53-5倍，右侧多见，约占耳畸倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上形所致传导性聋患者的一半以上 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中耳胚胎发育 胚胎第8周第一咽囊(内胚层）近侧部:咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部:鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中耳的胚胎发育面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经骨管则

3、源于第一、第二鳃弓面神经骨管则源于第一、第二鳃弓资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性中耳畸形分型分型Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为等把单纯中耳畸形归纳为4 4类：类：1 1先天性镫骨固定先天性镫骨固定2 2先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性镫骨固定伴听骨链畸形 （分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定）（分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定）3 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动先天性听骨链畸形但镫骨底板活动4 4先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 （分两个亚类，即发育不全及发育异常）（分两个亚类

4、，即发育不全及发育异常）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性耳部畸形的病因学耳部畸形发生的相关因素耳部畸形发生的相关因素：1遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 2 2环境因素环境因素 3 3 药物因素药物因素 4 4感染因素感染因素 5胚胎发育因素胚胎发育因素 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性中耳畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性外耳道闭锁伴中耳畸形资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参

5、考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。根据患者的病史、听力学资料以及高分辨率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并不困难。手术探查是最具说服力的诊断标准。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融合锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融合 13（21%）砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 12（20%）砧骨或砧骨长脚缺如砧骨或砧骨长脚缺如

6、 11（18）镫骨缺如前庭窗骨性闭锁镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 9（15%）砧骨长脚及镫骨上结构缺如砧骨长脚及镫骨上结构缺如 7（11%）砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合 3（5%）镫骨固定镫骨固定 3（5%）砧骨畸形固定镫骨上结构缺如砧骨畸形固定镫骨上结构缺如 2（3%）镫骨缺如镫骨缺如 1（2%）三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁 1（2%）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。伴发面神经畸形者伴发面神经畸形者11耳（耳（18%11/61耳）耳）骨管缺如骨管缺如 5（45%）走形异常走形异常 3（27%）分叉状畸形分叉状畸形 3（27

7、%）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中耳畸形术后并发症资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。PORPTORPpiston资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中耳畸形-砧镫不连 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠资料仅供参考,不当之处，请联系改正。锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中耳畸形-砧镫畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠资料仅供参考,不当之处，请联系改正。中耳畸形-镫骨畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠资料仅供参考,不当之处，请联系改正。勇攀高峰，争

8、创一流，永不懈怠中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁资料仅供参考,不当之处，请联系改正。砧骨短小、前庭窗闭锁采用砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型型Piston资料仅供参考,不当之处，请联系改正。砧骨短小、镫骨正常时采用砧骨短小、镫骨正常时采用L型型PORP资料仅供参考,不当之处，请联系改正。砧骨短小、镫骨正常时采用砧骨短小、镫骨正常时采用L型型PORP资料仅供参考,不当之处，请联系改正。砧骨缺如砧骨缺如、前庭窗骨性封闭前庭窗骨性封闭资

9、料仅供参考,不当之处，请联系改正。砧骨缺如砧骨缺如、前庭窗骨性封闭前庭窗骨性封闭资料仅供参考,不当之处，请联系改正。先天性中耳畸形典型病例先天性中耳畸形典型病例1肖肖X，女，女，19岁岁主诉：自幼双耳听力差主诉：自幼双耳听力差检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄，检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄，鼓膜正常鼓膜正常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。术前听力术前听力术前鼓膜像术前鼓膜像资料仅供参考,不当之处，请联系改正。术前术前CT资料仅供参考,不当之处，请联系改正。术中所见术中所见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。术中所见术中所见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。术中所见术中所见资料仅供参考,不当之处

10、，请联系改正。术中所见术中所见资料仅供参考,不当之处，请联系改正。患者姜患者姜X 男男17岁岁主诉：自幼双耳听力减退主诉：自幼双耳听力减退病史中无中耳炎、耳部外伤等病史中无中耳炎、耳部外伤等10岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、人工镫骨植入术，术后听力明显改善人工镫骨植入术，术后听力明显改善耳部检查：耳廓发育小，外耳道及鼓膜正常耳部检查：耳廓发育小，外耳道及鼓膜正常先天性中耳畸形典型病例先天性中耳畸形典型病例2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。术后术后 术前术前资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Thank you！