低钾血症的诊断治疗进展课件.ppt
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- 低钾血症 诊断 治疗 进展 课件
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1、低钾血症的诊断治疗进展低钾血症的诊断治疗进展概述概述 钾是人体生命活动中必须的矿物质之一,正常人血清钾浓度(),其中在细胞内,仅在胞外,我们测定的血钾指胞外钾浓度。低血钾症 正常血清钾浓度为(),血清为低血钾症。有人把低钾血症分为轻、中、重度,即血清 为轻度低血钾;为中度低血钾;为重度低血钾症。低钾血症的发病因素低钾血症的发病因素 摄入不足 排泄过多:消化道排泄,肾脏排泄,皮肤排泄(出汗烧伤)钾从胞外向胞内转移肾脏失钾过多肾脏失钾过多、渗透性利尿 高血糖、甘露醇、大量等渗氢化钠、重碳酸盐等,在近曲小管和享氏袢升支、重吸收减少,到远端肾单位液体增多,尿排泄增加,并可引起继发性醛固酮分泌增加。、利
2、尿剂:噻嗪类、醋唑磺胺、速尿、利尿酸钠等利尿剂都可使尿增多,引起低血钾。、盐皮质激素、糖皮质激素过多 醛固酮增多症(高醛固酮血症)继发性醛固酮增多症:肾动脉狭窄、肾(肾包膜下肿块或血肿压迫伴高肾素血症)、分泌肾素的肾脏肿瘤等引起血循环中肾素升高,导致和醛固酮分泌增高,伴有低血钾。原发性醛固酮增多症:肾上腺皮质腺瘤、增生所致的高醛固酮分别占原醛的和,罕见的还有肾上腺皮质癌或旁肿瘤(如淋巴瘤)。原醛的诊断,除常规查血浆肾素血管紧张素醛固酮以外,检查血浆醛固酮()血浆肾素活()之比值,以提高原醛在高血压普查中的发生率。糖皮质类固醇过多()综合征时糖皮质激素过高,而醛固酮和肾素浓度通常是正常的,(去氧
3、皮质酮)正常或中度升高。异位综合征,低血钾的发生是由于和糖皮质激素(也具拟盐皮质类固醇活性)升高所致,见于支气管类癌、胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等。.遗传性低血钾伴血压正常或降低和综合征综合征 年等首先描述的低血钾性碱中毒、高肾素、高醛固酮、正常血压、球旁装置肥大和增生,称综合征。综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,常发生于出生前或新生儿时期,羊水过多和分娩提前很常见。出生后表现生长停滞、口渴多尿、脱水、低血压、肌无力或肌痉挛、麻木、软骨钙盐沉着和关节痛。还可有肾脏钙质沉着症。征的发生是由于基因突变导致远端集合管()和氏襻升粗支()离子转运通道异常,发生水盐吸收障碍。征球旁装置肥大增
4、生,引起肾素和醛固酮升高。征的治疗征的治疗 征的治疗包括补钾、安替舒通和非类固醇的抗炎症药物。消炎痛已被广泛应用,只要尿中浓度升高。和补钾治疗已成功地治疗征。对婴儿和儿童,也要注意促进长个子的治疗()。综合征综合征 综合征是常染色体隐性遗传性疾病,产生机制是由于远曲小管编码噻嗪类敏感的转运体基因灭活,或者由于联合转运体()基因突变所致。由于功能缺陷,造成远曲小管和重吸收障碍,水丢失过多,细胞外液容量减少,激活肾素血管紧张系统,使远曲小管和集合管分泌而导致低血钾,尿排泄增加。概述概述 是常染色体隐性遗传病是常染色体隐性遗传病,临床主要表临床主要表现低血钾现低血钾,低血镁低血镁,低氯性代谢性碱中毒
5、低氯性代谢性碱中毒,低钙尿低钙尿,血压正常。血压正常。征的临床特点:发病决不发生于新生儿时期,没有儿童期发育障碍,于较大儿童或成人发病。病人表现有低血钾、代谢性碱中毒,伴有低尿钙、高尿镁和低镁血症,决无血容量不足的表现。本病无肾钙质沉着,偶见软骨钙盐沉着。可有肌无力或抽搐史,这可能由于继发于低血镁所致。征的治疗:包括补钾、补镁和安替舒通治疗。非甾体类固醇消炎药(消炎痛)治疗一般无效,因为患者尿正常。.遗传性低血钾、高血压()先天性肾上腺皮质增生():、()综合征()明显盐皮质类固醇过多()()糖皮质激素可治疗的高醛固酮症 遗传性低血钾高血压 醛固酮或其它盐皮质类固醇分泌过多,或对盐皮质类固醇敏
6、感性异常,将导致高血压、血浆肾素降低、代谢性碱中毒和低血钾症。大多数高血压伴低血钾的病人,可能为原发性高血压,他们在用利尿剂而产生继发性醛固酮增多症。在继发性醛固酮增多症中,除利尿外,常见原因还有肾性高血压(肾实质疾病、肾动脉狭窄)先天性肾上腺皮质增生()这是一类常染色体隐性遗传性疾病,由于糖皮质类固醇合成某些酶的缺陷,使皮质醇下降,引起分泌过多,促进肾上腺皮质增生。高血压低血钾在三个主要中的两个疾病,即和。羟化酶缺陷(羟化酶缺陷()这在中占第二位,约占病例(第一位是,占的)。由于,使皮质醇合成障碍,脱氧皮质酮()和脱氧皮质醇()、雄激素升高。由于具有盐皮质类固醇活性(活性约为醛固酮的)。表现
7、低血钾、高血压及雄激素过多,女孩男性化,男孩出现假性早熟。羟化酶缺陷图示羟化酶缺陷图示胆固醇孕烯醇酮孕酮脱氧皮质酮皮质酮醛固酮羟孕烯醇酮羟孕酮脱氧皮质醇皮质醇脱氢表雄酮雄烯二酮羟化酶 本病的诊断,主要通过测定血清和去氧皮质醇()升高,肾上腺雄激素升高。本病治疗主要是应用外源性糖皮质类醇,用以抑制,以减少盐皮质激素的过多分泌。羟化酶缺陷()羟化酶缺陷()导致羟孕烯醇酮和羟孕酮生成障碍,使肾上腺和性腺产生皮质醇和性激素功能低下。但由于升高,盐皮质类醇合成途径通畅且升高,升高,产生高血压和低血钾 缺陷致睾酮和雌激素合成均下降,男女两性性腺均发育不良,男孩出生时外生殖含糊不清(男性假两性畸形),女孩则
8、第二性征不良和原发性闭经。用地塞米松或强的松等糖皮质激素使降至正常,递转盐皮质类固醇过多状态,是治疗本病的主要措施。应尽量避免糖皮质激素过多产生医源性征。羟化酶缺陷图示羟化酶缺陷图示胆固醇孕烯醇酮孕酮脱氧皮质酮皮质酮醛固酮羟孕烯醇酮羟孕酮脱氧皮质醇皮质醇脱氢表雄酮雄烯二酮羟化酶综合征综合征 表现为低肾素性高血压和低醛固酮低血钾。这是种常染色体显性遗传性疾病。征的产生机制?可能是肾小管(集合管)敏感的上皮钠通道()亚单位被激活,促使吸收和排无需醛固酮参与,发生高血压和低血钾症。征常于儿童期发病,表现高血压、低血钾、低醛固酮。患者对醛固酮拮抗剂安替舒通治疗无效,但对氨苯喋啶和(阿米洛利,一种保钾利
9、尿剂)有效。明显盐皮质类固醇过多()明显盐皮质类固醇过多()是由于羟类固醇脱氢酶()活性受损所引起的综合征。而正常情况下该受体仅与盐皮质激素相结合。多见于青年人,表现有低肾素性高血压、低血钾、碱中毒。的治疗:包括限钠摄入、加用氨苯喋啶或。盐皮质类固醇受体拮抗剂安替舒通可以给予,但它的抗雄激素活性和孕激素样效应成为其副作用,限制了它的临床应用,尤其儿童不可长期应用。对于高血压,也可选用血管扩张剂、阻滞剂等,常适用于老年人。糖皮质激素可治疗的高醛固酮症()这是一种常染色体显性遗传性疾病,其发生率在原发性醛固酮增多症中),血下降,血清升高。但阴离子间隙()正常,与其他代谢性酸中毒不同。低血钾:管腔内
10、减少,而代替与交换,使从尿中大量排出,导致低钾血症,重者出现低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(多尿及尿浓缩功能障碍)。诊断:正常的高血氯性代谢性酸中毒、低血钾、化验尿中可滴定酸或和减少,尿,则远端成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。儿童可有发育延迟和佝偻病。对不完全性远端患者,进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获得阳性结果(尿不能降至以下)则本病诊断成立。型肾小管酸中毒(近端肾小管酸中毒)近端肾小管重吸收障碍,发生尿液酸化障碍。这是由于肾小管上皮细胞管腔侧交换障碍(近端肾小管对重吸收要依靠此交换),和或肾小管上皮细胞基底侧 协同转动障碍所致。临床特点:
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