IgA肾病的诊断和个体化治疗课件.ppt
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- IgA 肾病 诊断 个体化 治疗 课件
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1、IgAIgA肾病的诊断与个体化治疗肾病的诊断与个体化治疗 1主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗:具体治疗:ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析2概述(概述(1 1)-定义定义 IgAIgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状大量颗粒状IgAIgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿,临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿,伴有或不伴有轻度
2、蛋白尿为特征。伴有或不伴有轻度蛋白尿为特征。3概述(概述(2 2)-本病的基本特征本病的基本特征 本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以IgA-IgGIgA-IgG于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现的一种疾病,而是有多种临床综合征表现、病理的一种疾病,而是有多种临床综合征表现、病理变化也是多种多样的一组疾病。变化也是多种多样的一组疾病。本病不完全是一种良性肾上球疾病;其中大约本病不完全是一种良性肾上球疾病;其中大约1/31/3的病人在发病的病人在发病10-2010-20年之后进入终末期肾衰,是引年之后进入终末期肾衰
3、,是引起终末期肾衰的主要原因之一。起终末期肾衰的主要原因之一。4 粘膜免疫及肾小球粘膜免疫及肾小球IgAIgA的沉积很可能不是发病的的沉积很可能不是发病的主要环节,骨髓源性的主要环节,骨髓源性的IgA1IgA1,其空间结构及免其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的疫源性的异常及系膜区的IgA1IgA1受体和后体后作受体和后体后作用以及分子学遗传背景,已经成为研究本病的用以及分子学遗传背景,已经成为研究本病的发病、进展的重点。发病、进展的重点。IgAIgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgAIgA肾病的发病有明显的种族差异,肾病的发病有明显的种族差异,IgAI
4、gA肾病可呈家肾病可呈家族聚集发病,其家族成员中存在族聚集发病,其家族成员中存在IgAIgA产生异常。产生异常。呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循证医学研究资料。证医学研究资料。5概述(概述(3 3)遗传性疾病分类遗传性疾病分类 基因病:疾病涉及一对等位基因,呈明显孟德尔基因病:疾病涉及一对等位基因,呈明显孟德尔氏遗传方式。氏遗传方式。单基因病单基因病多基因病多基因病 染色体疾病染色体疾病 体细胞遗传病体细胞遗传病6概述(概述(4)-遗传疾病的特征遗传疾病的特征单基因病单基因病 常染色体显性遗传:常染色体显性遗传:致病基因位于常染色体,致病基因位于
5、常染色体,在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。杂合子可有不同的表现,如完全显性、半显性、杂合子可有不同的表现,如完全显性、半显性、共显必、延迟显性等。共显必、延迟显性等。常染色体隐性遗传:常染色体隐性遗传:致病基因位于常染色体,致病基因位于常染色体,杂合状态不表现出症状或疾病,纯合状态才发杂合状态不表现出症状或疾病,纯合状态才发病,疾病无连续传递现象。病,疾病无连续传递现象。X连锁显性遗传:连锁显性遗传:致病基因位于致病基因位于X染色体,杂合染色体,杂合状态下表现状态下表现 出症状或疾病,家系中女性患者居出症状或疾病,家系中女性患者居多,男性患者的女
6、儿全发病,儿子全正常,有多,男性患者的女儿全发病,儿子全正常,有连续传递现象。连续传递现象。7 X X连锁隐性遗传:连锁隐性遗传:致病基因位于致病基因位于X X染色体,女性染色体,女性杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性,杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性,直系血缘中有隔代遗传现象。直系血缘中有隔代遗传现象。Y Y连锁遗传:连锁遗传:致病基因位于致病基因位于Y Y染色体,只有男性染色体,只有男性发病。发病。多基因病多基因病 多对基因与环境因素共同作用,遗传方式复杂,多对基因与环境因素共同作用,遗传方式复杂,常不符合孟德尔遗传方式,有两种情况常不符合孟德尔遗传方式,有两种情况(1 1)一对
7、主效基因及其他基因与环境因子共司作用;一对主效基因及其他基因与环境因子共司作用;(2 2)多对微效基因共同参与环境因子共同作)多对微效基因共同参与环境因子共同作用。用。8染色体疾病染色体疾病 生殖细胞或受精卵早期发育过程中,整染色体生殖细胞或受精卵早期发育过程中,整染色体或染色体节段数目及结构异常,涉及多个基因或染色体节段数目及结构异常,涉及多个基因结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征,结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征,多伴有身体其他部位的发育畸形。多伴有身体其他部位的发育畸形。体细胞遗传病体细胞遗传病 遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代遗遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代
8、遗传,但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子传,但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子细胞。细胞。9概述(概述(5)-常见的遗传性肾病常见的遗传性肾病分类常见的遗传性肾脏疾病的举例单基因病肾小球疾病:Alport综合征,膜基底膜肾病,先天性肾病综合征,指甲髌骨综合征,Fabry病等。肾小管疾病:Bartter综合征,Liddle综合征,特发性Fanconi综合征。囊肿性疾病:成人型多囊肾,婴儿型多囊肾,髓质性多囊肾。多基因病IgA肾病,糖尿病肾病,高血压肾病,系统性红斑狼疮肾炎等。染色体疾病能不发育,肾发育不良,异位肾,马蹄肾等体细胞遗传病主要见于肿瘤,如Wilms瘤等,肾脏病中较少见10主要内容
9、主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗:具体治疗:ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析11流行病学流行病学 本病在我国约占原发性肾小球肾炎的本病在我国约占原发性肾小球肾炎的26%-36.9%26%-36.9%,日本为日本为36%36%,新加坡则高达新加坡则高达56%56%,欧美国家发病率欧美国家发病率较低,约占较低,约占4%-5%4%-5%,值得注意的是,在原发性肾小值得注意的是,在原发性肾小球肾炎引起慢性肾功能衰竭中,球肾炎引起慢性肾功能衰竭中,IgAIgA肾病约占
10、肾病约占15%-15%-30%30%。12最新流行病学资料最新流行病学资料 IgAIgA肾病在欧美等白人国家,其发病率由肾病在欧美等白人国家,其发病率由70-8070-80年年代的代的5%5%以下增至以下增至8080年代后期以来的年代后期以来的20%20%左右;在日左右;在日本、新加坡等亚洲国家,由本、新加坡等亚洲国家,由8080年代后期的年代后期的40%40%以下以下增至增至45%45%以上,我国由以上,我国由9090年代前后的年代前后的18.3-39.3%18.3-39.3%,十年后上升至十年后上升至40.4-47.4%40.4-47.4%。13主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学
11、 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗:具体治疗:ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析14诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 IgAIgA肾病的诊断:肾病的诊断:主要取决于肾活检,其诊断特点主要取决于肾活检,其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见性肾小球肾炎;免疫荧光可见IgAIgA或以或以IgAIgA为主的为主的免疫复合物沉积于系膜免疫复合物沉积于系膜 区,这是区,这是IgAIgA肾病的诊断肾病的诊断标志;电镜可见系膜区为主的
12、电子致密物沉积。标志;电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。鉴别诊断:鉴别诊断:由于系膜由于系膜IgAIgA沉积可见于其他许多疾病,沉积可见于其他许多疾病,故临床应首先除外继发性因素,如狼疮性肾炎、故临床应首先除外继发性因素,如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病(特别是丙肝相关性肾炎)、肿瘤等。性肝病(特别是丙肝相关性肾炎)、肿瘤等。15主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗:具体治疗:ACEIACEI与中
13、药。与中药。预后分析预后分析16临床分型临床分型 肾炎综合征型:肾炎综合征型:除持续镜下血尿外,常伴有轻度蛋除持续镜下血尿外,常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害,此白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害,此型约占型约占10%15%10%15%。反复发作肉眼血尿型:反复发作肉眼血尿型:此型常在上呼吸道感染或肠此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿,持续道感染期间出现肉眼血尿,持续2-32-3天后变为镜下天后变为镜下血尿,如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度血尿,如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。的蛋白尿,肉眼血尿消失
14、后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压,但常伴有腰痛,可为单患者一般无水肿及高血压,但常伴有腰痛,可为单侧性或双侧性,体检肾区无明显叩击痛。此类型多侧性或双侧性,体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童,约占本病的见于儿童,约占本病的20%20%左右。左右。17 无症状镜下血尿型:无症状镜下血尿型:镜下血尿常持续存在,尿中红镜下血尿常持续存在,尿中红细胞以畸形红细胞为主(细胞以畸形红细胞为主(80%80%以上)。可伴有轻度以上)。可伴有轻度蛋白尿(蛋白尿(2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量1 1克以下),临床无症状,克以下),临床无症状,多在体检时发现。此类型最多见,约占多在体检时发现
15、。此类型最多见,约占50%50%左右。左右。肾病综合征型:肾病综合征型:表现为大量蛋白尿,低蛋白血症和表现为大量蛋白尿,低蛋白血症和镜下血尿,约占镜下血尿,约占IAIA肾病的肾病的7%-16%7%-16%。若伴有高血压、。若伴有高血压、肾功能损害,则预后不良。肾功能损害,则预后不良。其他类型:其他类型:如急进型肾炎综合征,急性肾衰。约占如急进型肾炎综合征,急性肾衰。约占5%5%左右。临床较少见,愈后不良。左右。临床较少见,愈后不良。18主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治
16、疗:具体治疗:ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析19MsPGN20212223病理分级(病理分级(1 1)(19821982年年WHOWHO关于关于IgAIgA肾病的病理分级)肾病的病理分级)级:轻微损害级:轻微损害 级:微小病变伴少量节段性系膜增殖级:微小病变伴少量节段性系膜增殖 级:局灶节段性肾小球肾炎,少于级:局灶节段性肾小球肾炎,少于50%50%的肾小球的肾小球呈显著化。呈显著化。级:弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。级:弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。级:弥漫硬化性肾小球肾炎,累积级:弥漫硬化性肾小球肾炎,累积80%80%以上的肾以上的肾小球。小球。24病理分级(病理分级(2
17、 2)临床常用的病理分级临床常用的病理分级 级:微小病变级:微小病变 级:单纯系膜增殖级:单纯系膜增殖 级:系膜增殖伴级:系膜增殖伴25%75%75%。25病理分级(病理分级(3 3)19821982年年LeeLee的分级系统的分级系统分级分级肾小球改变肾小球改变小管小管-间质改变间质改变1 1绝大多数正常,偶尔轻度系膜宽绝大多数正常,偶尔轻度系膜宽(节(节段),伴或不伴细胞增生。段),伴或不伴细胞增生。无无2 2肾小球示局灶系膜增殖 和硬 化肾小球示局灶系膜增殖 和硬 化(50%50%),罕见小的新月体。),罕见小的新月体。无无3 3弥漫系膜增殖和增宽弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶节(偶尔局灶
18、节段,偶见小新月体和粘连段,偶见小新月体和粘连局灶间质水肿,偶局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见见细胞浸润,罕见小管萎缩小管萎缩4 4重度弥漫系膜增生和硬化,部分或重度弥漫系膜增生和硬化,部分或全部肾小球 硬化,可见 新月 体全部肾小球 硬化,可见 新月 体(4 45%5%)。)。小管萎缩,间质浸小管萎缩,间质浸润,偶见间质泡沫润,偶见间质泡沫细胞。细胞。5 5病变性质似病变性质似 4 4 级,但更严重,肾小级,但更严重,肾小球新月体形成球新月体形成 45%45%。类似类似 4 4 级病变,但级病变,但更严重更严重26病理分级(病理分级(4 4)19961996年年HassHass的分级系统的分
19、级系统亚型亚型肾小球改变肾小球改变小管小管-间质改变间质改变1 1(轻微病(轻微病变)变)肾小球仅有轻度系膜细胞增加,无节肾小球仅有轻度系膜细胞增加,无节段硬化,无新月体。段硬化,无新月体。无病变无病变2 2(FSGSFSGS 样样改变)改变)肾小球显现类似肾小球显现类似 FSGSFSGS 样改变,伴肾样改变,伴肾小球系膜细胞轻度增加,无新月体。小球系膜细胞轻度增加,无新月体。无病变无病变3 3(局灶增(局灶增殖性肾小球殖性肾小球肾炎)肾炎)50%50%左右的肾小球细胞增生,细胞增左右的肾小球细胞增生,细胞增生最初仅限于系膜区,或可由于毛细生最初仅限于系膜区,或可由于毛细血管内细胞增生致肾小球
20、毛细血管袢血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数阻塞。可见小新月体。绝大多数 3 3 型型病变示肾小球节段细胞增生。病变示肾小球节段细胞增生。无病变无病变4 4(弥漫增殖弥漫增殖性肾小球肾性肾小球肾炎炎)大于大于 50%50%肾小球细胞增殖,像肾小球细胞增殖,像 3 3 型病型病变一样细胞增生可以是节段性的,可变一样细胞增生可以是节段性的,可见新月体见新月体大于大于 40%40%的小的小管萎 缩 或 小管萎 缩 或 小管数减少管数减少5 5(晚期慢(晚期慢性肾小球肾性肾小球肾炎)炎)40%40%以上的肾小球球性硬化,可表现以上的肾小球球性硬化,可表现为上述各种肾小球病变为
21、上述各种肾小球病变大于大于 40%40%的小的小管萎 缩 或 小管萎 缩 或 小管数减少管数减少27免疫病理分型免疫病理分型 IgAIgA型:单纯型:单纯IgAIgA沉积型沉积型 IgAGIgAG型:型:IgA+IgGIgA+IgG沉积型沉积型 IgAMIgAM型:型:IgA+IgMIgA+IgM沉积型沉积型 IgAGMIgAGM型:型:IgA+IgG+IgMIgA+IgG+IgM沉积型沉积型28主要内容主要内容 定义定义 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗:具体治疗:ACEIACEI与中药。与
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