妊娠急性脂肪肝概况课件.ppt
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- 妊娠 急性 脂肪肝 概况 课件
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1、 目前病因尚不甚明确,目前主要观点是:胎儿和目前病因尚不甚明确,目前主要观点是:胎儿和/或母亲的长或母亲的长链三羟酰基辅酶链三羟酰基辅酶A 脱氢酶脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期的突变与母亲孕期AFLP 发生发生有关。具体机制也存在争议,可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间有关。具体机制也存在争议,可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤,或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝产物造成母体多脏器损伤,或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由5,上升到,上升到1319。导。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸致凝血
2、功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除润。除LCHAD酶的缺陷,其他因素如:第一胎,男性胎儿及多胎酶的缺陷,其他因素如:第一胎,男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。妊娠也是危险因素。l 妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸;妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸;l 肝功能异常:低蛋白血症,胆红素升高以直接胆红素为主;肝功能异常:低蛋白血症,胆红素升高以直接胆红素为主;l 白细胞计数升高,血小板计数减少,凝血功能障碍;白细胞计数升高,血小板计数减少,凝血功能障碍;l 无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎病毒标志物阴性;无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎病毒标志物阴
3、性;l B 超见超见“亮肝亮肝”,有肝萎缩者可见肝脏缩小;,有肝萎缩者可见肝脏缩小;l 并发症主要为肾衰、出血、并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。、肝性脑病、胎儿窘迫等。不计算近期的不计算近期的3例病人,例病人,经统计,我院近十年来,共诊经统计,我院近十年来,共诊治本病治本病 12例,死亡例,死亡7例,例,3例在临终前出院(基本可认为死例在临终前出院(基本可认为死亡),另亡),另2例病情加重出院(失访,结果不祥)。明确合并例病情加重出院(失访,结果不祥)。明确合并DIC者者7例(另有例(另有2例也疑似有例也疑似有DIC)。)。自今年以来,我们改进了治疗策略,连续治疗自今年以
4、来,我们改进了治疗策略,连续治疗2例本病例本病患者,均存活,报告如下:患者,均存活,报告如下:患者马患者马XX,女,女,23岁,病案号岁,病案号812,主因乏力、纳差、恶心,主因乏力、纳差、恶心、呕吐、呕吐1周,加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿周,加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天,足月妊娠产后阴天,足月妊娠产后阴道出血道出血2小时于小时于06年年3月月15日日17时入院。头胎产一男婴。查体:时入院。头胎产一男婴。查体:T 36,P 140次次/分,分,R 18次次/分,分,BP 85/55mmHg,神清,皮肤巩膜黄染,贫,神清,皮肤巩膜黄染,贫血貌,阴道出血,四肢冷,腹腔穿刺提示腹水。实验室检
5、查:血貌,阴道出血,四肢冷,腹腔穿刺提示腹水。实验室检查:WBC 27.6109/L,Hb 56.2 g/L,RBC 1.871012/L,PLT 62109/L;血气分析血气分析示代谢性酸中毒示代谢性酸中毒;凝血指标基本均超出检测范围凝血指标基本均超出检测范围,3P试验试验(+);肝功肝功ALT正常,尿胆红素正常,尿胆红素+,血清学检测排除甲,血清学检测排除甲戊型病毒性肝炎。戊型病毒性肝炎。入院诊断:入院诊断:妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 失血性休克失血性休克 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 正常产后正常产后出院诊断:出院诊断:妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 弥漫性
6、血管内凝血弥漫性血管内凝血 失血性休克失血性休克 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 正常产后正常产后 急性肾功能不全急性肾功能不全 多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭 住院后,给予心电、血压、脉搏氧监护,吸氧,留置导尿;缩宫住院后,给予心电、血压、脉搏氧监护,吸氧,留置导尿;缩宫素、冷沉淀、血小板等止血;补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容素、冷沉淀、血小板等止血;补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容量,多巴胺维持血压;量,多巴胺维持血压;NaCO3纠正酸中毒;抗生素抗感染;抑酸剂预纠正酸中毒;抗生素抗感染;抑酸剂预防消化道出血;保肝治疗等。治疗防消化道出血;保肝治疗等。治疗4 小时后阴道出血仍持续,给予血小时
7、后阴道出血仍持续,给予血必净必净100ml/8h,纠正,纠正DIC,清除内毒素;子宫动脉介入拴塞,清除内毒素;子宫动脉介入拴塞。阴道出。阴道出血停止、血停止、DIC 逐渐得到控制,酸中毒和休克得到纠正,血象改善。但逐渐得到控制,酸中毒和休克得到纠正,血象改善。但第第3天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现,住院第天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现,住院第4天转肾内科天转肾内科行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗,肝肾功能基本恢复正常,尿行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗,肝肾功能基本恢复正常,尿量约量约2000ml/日。共住院日。共住院44天后痊愈出院,随访天后痊愈出院,随访2月余,肝肾功能
8、正常月余,肝肾功能正常,月经已恢复,除脱发较多外,无明显异常表现。,月经已恢复,除脱发较多外,无明显异常表现。血小板变化趋势图血小板变化趋势图0501001502002503003-153-163-173-193-203-213-243-274-014-064-114-154-24血小板数(x 109)血红蛋白变化趋势图血红蛋白变化趋势图01020304050607080903-153-163-173-193-203-213-243-274-014-064-114-154-24血红蛋白总胆红素变化趋势图总胆红素变化趋势图0501001502002503003-163-173-183-193-2
9、13-243-274-014-064-24总胆红素(u m o l/L)白蛋白变化趋势图白蛋白变化趋势图010203040503-163-173-183-193-213-243-274-014-064-24白蛋白(g/L)肌酐变化趋势图肌酐变化趋势图01002003004005003-163-173-183-193-213-243-274-014-064-114-154-24肌酐(u m o l/L)患者薛患者薛X,女,女,27岁,病案号岁,病案号913,主因恶心、呕吐,主因恶心、呕吐1周,剖宫周,剖宫产后产后3天,尿黄、眼黄天,尿黄、眼黄1天于天于06年年7月月8日入院。头胎产一男婴。查体:
10、日入院。头胎产一男婴。查体:较肥胖,皮肤巩膜黄染,下腹部横切口,双下肢轻度浮肿。实验室检较肥胖,皮肤巩膜黄染,下腹部横切口,双下肢轻度浮肿。实验室检查:查:WBC:19.4109/L,Hb 103 g/L,RBC:4.351012/L,PLT:54109/L;凝血酶原时间秒凝血酶原时间秒,3P试验试验(-);肝功肝功ALT正常正常,TBil 334.9 umol/L,Alb 21.4 g/L,血氨,血氨92umol/L;血清学检测排除甲血清学检测排除甲戊型病毒性戊型病毒性肝炎。肝炎。CT及核磁检查示:肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸及核磁检查示:肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸水,
11、右下肺感染。诊断:妊娠急性脂肪肝;肺部感染;剖宫产术后。水,右下肺感染。诊断:妊娠急性脂肪肝;肺部感染;剖宫产术后。住院后,给予心电、血压、脉搏氧监护,吸氧,留置导尿;抗生住院后,给予心电、血压、脉搏氧监护,吸氧,留置导尿;抗生素抗感染;保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢,早期应用素抗感染;保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢,早期应用654-2改善微循环,以保护肾脏,给予血必净改善微循环,以保护肾脏,给予血必净50ml/12h,以预防,以预防DIC的发生的发生。病情恢复顺利,未出现明显并发症,肺部感染得以基本控制,体温。病情恢复顺利,未出现明显并发症,肺部感染得以基本控制,体温最高达最高达
12、,肝功能明显恢复,黄疸迅速消退,截至入院后第,肝功能明显恢复,黄疸迅速消退,截至入院后第10天,化天,化验血常规验血常规WBC 和血小板转正常,肝功能和血小板转正常,肝功能ALT正常正常,TBil 68.9 umol/L,Alb 39 g/L,血氨转正常;,血氨转正常;仅伤口愈合较慢。仅伤口愈合较慢。患者林患者林xx,女,女,30岁,教师,住院号岁,教师,住院号 605,主因孕,主因孕38周、乏力、皮周、乏力、皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于天于2006年年7月月23日入院。查体:神志清楚,反应日入院。查体:神志清楚,反应稍迟钝,皮肤巩膜重度黄染,腹部膨隆。双下肢重度浮肿。
13、实验室检查:稍迟钝,皮肤巩膜重度黄染,腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查:WBC:10.3 109/L,Hb 109 g/L,RBC:3.871012/L,PLT:115109/L;3P试试验验(+),凝血酶原时间秒凝血酶原时间秒,D-二聚体二聚体4.0mg/L;血气分析示代谢性酸中毒血气分析示代谢性酸中毒;肝功肝功ALT82 u/L,TBil 274.1 umol/L,Alb 21.8 g/L;血氨血氨194 umol/L;肌酐肌酐201 umol/L;血清学检测排除甲血清学检测排除甲戊型病毒性肝炎。戊型病毒性肝炎。B超检查示:脂肪肝,胎心慢超检查示:脂肪肝,胎心慢,脐带绕颈。,脐带绕颈。
14、诊断:诊断:妊娠急性脂肪肝;弥漫性血管内凝血;代谢性酸中毒;妊娠急性脂肪肝;弥漫性血管内凝血;代谢性酸中毒;肝性脑病;急性肾功能衰竭;孕肝性脑病;急性肾功能衰竭;孕38周。周。入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查,于当晚入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查,于当晚19:30行行剖宫产术,术中见腹腔有少量腹水,羊水剖宫产术,术中见腹腔有少量腹水,羊水III度污染,产一男婴,阿度污染,产一男婴,阿氏评分氏评分1分钟分钟3分,分,10分钟分钟10分。术中出血量不多,但无凝血块,根据分。术中出血量不多,但无凝血块,根据患者本人及家属要求,保留子宫。因患者本人及家属要求,保留子宫。因DIC尚未纠
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