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1、甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism1甲状旁腺的解剖甲状旁腺的解剖2甲状旁腺素的分子结构甲状旁腺素的分子结构 PTH1-84 5%-20%PTH1-34(PTH-N)很少量很少量PTH56-84(PTH-C)PTH-M75%95%3甲状旁腺激素的作用甲状旁腺激素的作用PTH将骨和将骨和骨细胞骨细胞间骨液间骨液中的钙中的钙转运至转运至血血 刺激破骨刺激破骨细胞活动细胞活动增强，使增强，使骨组织溶骨组织溶解，钙与解，钙与磷大量入磷大量入血血 快速效应快速效应延缓效应延缓效应促进远促进远曲小管曲小管重吸收重吸收钙钙抑制近抑制近曲小管曲小管重吸收重吸收磷磷激活激活

2、1-羟化酶羟化酶25-（OH）D31，25-（OH）2D3促进肠道吸收钙磷促进肠道吸收钙磷血钙血钙 血磷血磷4破骨作用破骨作用减弱，骨减弱，骨吸收降低吸收降低1，25-（OH）2D3肠道钙吸收肠道钙吸收肾小管磷重吸收肾小管磷重吸收尿磷排出尿磷排出肾小管钙重吸收肾小管钙重吸收尿钙排出尿钙排出高血磷高血磷低血钙低血钙PTH缺乏缺乏5甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症6概概 述述 甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足分泌过少和（或）效应不足而引起的一组而引起的一组临床综合征。临床综合征。7概概 述述 PTH 合成合成 释放释放 与靶器官受体

3、结合与靶器官受体结合 最后发生生理效应最后发生生理效应 甲旁减的病因：甲旁减的病因：PTH生成减少生成减少 PTH分泌受到抑制分泌受到抑制 PTH作用障碍作用障碍 临床主要特点：临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作手足搐搦、癫痫样发作 低钙血症、高磷血症低钙血症、高磷血症任何环节障碍任何环节障碍甲旁减甲旁减8分分 类类 继发性甲旁减继发性甲旁减 特发性甲旁减特发性甲旁减 低血镁性甲旁减低血镁性甲旁减 新生儿甲旁减新生儿甲旁减 假性甲旁减假性甲旁减 假假-假性甲旁减假性甲旁减 假性特发性甲旁减假性特发性甲旁减PTH作用障碍作用障碍PTH生成减少生成减少PTH分泌受到抑制分泌受到抑制PTH结构异常无

4、活性结构异常无活性9病病 因因 一、继发性甲旁减一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病还可伴其他自身免疫性疾病10病病 因因 三、低血镁性甲旁减三、低血镁性甲旁减 镁离子为镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑释放所必需，严重低血镁暂时性抑制

5、制PTH的分泌，导致的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低明显降低或测不出，低镁血症还可影响镁血症还可影响PTH对周围组织的作用对周围组织的作用可逆可逆的甲旁减的甲旁减 四、新生儿甲旁减四、新生儿甲旁减 因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。能所致。11病病 因因 五、假性甲旁减五、假性甲旁减 六、假六、假-假性甲旁减假性甲旁减 七、假性特发性甲旁减七、假性特发性甲旁减12病理生理病理生理破骨作用破骨作用减弱，骨减弱，骨吸收降低吸收降低1，25-（OH）2D3肠道钙吸收肠道钙吸收肾小管磷重吸收肾小管磷重吸收尿磷排出尿磷排出肾小管钙重吸收肾小

6、管钙重吸收尿钙排出尿钙排出高血磷高血磷低血钙低血钙PTH缺乏缺乏13病理生理病理生理神经肌肉神经肌肉兴奋性兴奋性白内障白内障手足搐搦手足搐搦惊惊 厥厥神经肌肉神经肌肉兴奋性兴奋性影响儿童智力影响儿童智力体格发育体格发育皮肤毛发指甲皮肤毛发指甲等外胚层改变等外胚层改变基底神经基底神经节钙化节钙化低血钙低血钙高血磷高血磷14临床表现临床表现 甲旁减的症状取决于甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间血钙降低的程度、持续时间以及下降速度以及下降速度 一、神经肌肉应激性增加一、神经肌肉应激性增加 指端或口唇麻木刺痛指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痉挛手足面部肌肉痉挛手足手足搐搦搐搦手足搐搦伴喉痉挛与喘

7、鸣手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣 面神经叩击征（面神经叩击征（Chvostek征）（征）（+）束臂加压试验（束臂加压试验（Trousseau征）（征）（+）15临床表现临床表现 二、神经、精神症状二、神经、精神症状 惊厥或癫痫样抽搐惊厥或癫痫样抽搐易被误为癫痫大发作易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙长期慢性低血钙椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、多汗、声门痉挛、气管呼吸

8、肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛 精神症状精神症状神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病神病16临床表现临床表现 三、外胚层组织营养变性三、外胚层组织营养变性 白内障（白内障（50%）牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变横纹、小孔等病变 皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、珠

9、菌感染、甲旁减、Addison病）病）17临床表现临床表现 其他其他 转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处状核），也可见于顶叶、额叶等处头颅头颅X线线或脑或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化可发现钙化 心电图心电图QT时间延长，主要为时间延长，主要为ST段延长伴异段延长伴异常常T波波 脑电图脑电图癫痫样波癫痫样波18实验室检查实验室检查 一、一、PTH生成减少或分泌受抑制生成减少或分泌受抑制 血清总钙血清总钙2.2mmol/L低血钙低血钙 有症状有症状血清总钙血清

10、总钙1.88mmol/L，游离钙，游离钙0.95mmol/L.血磷血磷或正常或正常 血血PTH或正常或正常 血镁血镁（一般（一般0.5mmol/L）碱性磷酸酶正常碱性磷酸酶正常 二、二、PTH作用障碍或结构异常作用障碍或结构异常 血血PTH 19诊诊 断断 有手足搐搦反复发作史有手足搐搦反复发作史 面神经叩击征和束臂加压试验阳性面神经叩击征和束臂加压试验阳性 血钙血钙（常（常2mmol/L）血血PTH 或正常或正常 滴注外源性滴注外源性PTH后，尿磷和尿后，尿磷和尿cAMP明显增加明显增加 PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减）特发性甲旁减）2

11、0鉴别诊断鉴别诊断 一、假性甲状旁腺功能减退症一、假性甲状旁腺功能减退症显性或隐性遗传性疾病显性或隐性遗传性疾病由于由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应无反应（PTH抵抗）抵抗）典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第缩短、对称性第4、5掌骨缩短掌骨缩短低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征血血PTH部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎排除肾功能不

12、全、排除肾功能不全、维生素维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等21鉴别诊断鉴别诊断 假性甲旁减分假性甲旁减分型和型和型型 静滴静滴200U PTH后，尿后，尿cAMP与尿磷不增加为与尿磷不增加为型，型，尿尿cAMP增加，但尿磷不增加为增加，但尿磷不增加为型型 型分为型分为a、b、c三个亚型三个亚型 a、c型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常 b型表型正常型表型正常22鉴别诊断鉴别诊断 二、假二、假-假性甲旁减假性甲旁减 家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生化异常，血钙、血磷、血化异常

13、，血钙、血磷、血PTH均在正常范围。均在正常范围。三、假性特发性甲旁减三、假性特发性甲旁减 PTH合成无障碍，可能是合成无障碍，可能是PTH原不能裂解为有活原不能裂解为有活性的性的PTH，靶细胞对外源性，靶细胞对外源性PTH的反应正常的反应正常23 四、严重低镁血症四、严重低镁血症（血镁（血镁0.5mmol/L）低钙、高磷、低钙、高磷、PTH、低镁、手足搐搦、低镁、手足搐搦 纠正低镁后，血钙、血纠正低镁后，血钙、血PTH恢复正常恢复正常 五、五、特发性体质性易痉症特发性体质性易痉症 系一慢性体质性神经系一慢性体质性神经-肌肉过度应激状态，伴失眠，肌肉过度应激状态，伴失眠，蚁痒及痉痛等神经官能症

14、表现，并可出现典型的蚁痒及痉痛等神经官能症表现，并可出现典型的手足搐搦症、血浆钙、镁浓度均正常，但红细胞手足搐搦症、血浆钙、镁浓度均正常，但红细胞内镁含量减低内镁含量减低 鉴别诊断鉴别诊断24鉴别诊断鉴别诊断 六、六、Fahr氏病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着病）氏病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着病）病因不明，大部分病例与遗传有关；病因不明，大部分病例与遗传有关；好发于青少年好发于青少年常见症状为癫痫、精神异常、记忆力、理解力逐渐减退、常见症状为癫痫、精神异常、记忆力、理解力逐渐减退、运动失调、小脑性语言障碍等运动失调、小脑性语言障碍等颅内钙化主要在两侧大脑基底节颅内钙化主要在两侧大脑基底节(

15、尾状核、豆状核尾状核、豆状核)及两侧小及两侧小脑齿状核等处脑齿状核等处约约1/3病例无明显临床表现而只有影像学改变；病例无明显临床表现而只有影像学改变；血钙、磷正常血钙、磷正常,PTH正常。正常。该病目前尚无根治方法，可试用血小板凝集抑制剂或脑血管该病目前尚无根治方法，可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂。扩张剂。25鉴别诊断鉴别诊断 七、其他七、其他 代谢性或呼吸性碱中毒、肾功能不全、肾小管性酸代谢性或呼吸性碱中毒、肾功能不全、肾小管性酸中毒、维生素中毒、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等26治治 疗疗 一、急性低钙血症的治疗一、急性低钙血症的治疗 发生手足搐搦

16、、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时立立即缓慢静注即缓慢静注 10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙10-20ml，1-2小时后可重复注小时后可重复注射，每日可射，每日可1-3次。可辅以地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控次。可辅以地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐搦和痉挛。制搐搦和痉挛。二、间歇期处理二、间歇期处理 甲旁减时，血钙在甲旁减时，血钙在2.35mmol/L时，即可出现明显高尿钙。时，即可出现明显高尿钙。治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，将血清钙保持在围，将血清钙保持在2.132.25m

17、mol/L之间，既可防止手足之间，既可防止手足搐搦发作，又可使尿钙不至于过高，避免尿路结石、肾钙质搐搦发作，又可使尿钙不至于过高，避免尿路结石、肾钙质沉积、肾功能减退，并可防止维生素沉积、肾功能减退，并可防止维生素D中毒。中毒。27治治 疗疗 1.钙剂钙剂 轻症仅高钙低磷饮食，长期口服钙轻症仅高钙低磷饮食，长期口服钙剂，就能控制症状，保持血钙接近正常水剂，就能控制症状，保持血钙接近正常水平。一般不需降低血磷的药物。平。一般不需降低血磷的药物。2.维生素维生素D及其衍生物及其衍生物 重症加用维生素重症加用维生素D制剂制剂维生素维生素D3 3万万U-10万万U/d;1-（OH）-D3 1-4ug/

18、d;1，25-（OH）2D3 0.25-1.5ug/d.维生素维生素D停药后作用消失需停药后作用消失需2周周4月月 活性维生素活性维生素D停药后停药后35天作用即消失天作用即消失28治治 疗疗 3.补镁补镁 低镁血症者低镁血症者立即将立即将25%硫酸镁硫酸镁1020ml加入加入5%G-S中中ivgtt，低镁血症纠正后，低镁血症纠正后，低钙血症也随之好转。低钙血症也随之好转。门冬氨酸钾镁门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po 4.甲状旁腺移植甲状旁腺移植 对药物治疗无效或已发生各对药物治疗无效或已发生各种并发症的患者可考虑同种异体甲状旁腺移植。种并发症的患者可考虑同种异体甲状旁腺移植。29预预 防防 甲状腺或甲状旁腺手术时，尽量避免甲状甲状腺或甲状旁腺手术时，尽量避免甲状旁腺损伤或切除过多，在颈部放疗时，要旁腺损伤或切除过多，在颈部放疗时，要注意保护甲状旁腺，以预防继发性甲旁减注意保护甲状旁腺，以预防继发性甲旁减的发生。的发生。3031