医学血红蛋白代谢专题培训课件.ppt

1、血红蛋白代谢血红蛋白代谢血红蛋白结构v人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个亚基和两个亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成22的形态。v血红蛋白的每个亚基由一条肽链（珠蛋白）和一个血红素分子构成 血红素的结构v每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。*-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸 (-aminolevulinic acid,ALA)-aminolevulinic acid,ALA)生成生成（线粒（线粒体）体）：+HSC

2、oA+CO2 COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2OALA脱水酶脱水酶2H2ONHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶原卟啉原原卟啉原粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶体内的铁卟啉化合物体内的铁卟啉化合物、肌红、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。部位部位 肝、脾、骨髓单核肝、脾、骨髓单核-噬细胞

3、系统细胞微粒体与胞液中噬细胞系统细胞微粒体与胞液中 血红蛋白血红蛋白血红素珠蛋白血红素珠蛋白 亲脂疏水，对亲脂疏水，对作用作用NNNNHOOCFe2+HOOC2O2NADPH+H+NADP+CO+H2OFe3+HNHNPNPHNOONADPH+H+NADP+HNHNPPHNOOHH血红素胆绿素胆红素血红素加氧酶胆绿素还原酶HN胆红素的生成过程胆红素的生成过程三、血液中的血红素主要与三、血液中的血红素主要与而运输而运输 增加胆红素在血浆中的增加胆红素在血浆中的，限制，限制胆红素自由通过生物膜产生胆红素自由通过生物膜产生。与与在肝细胞膜血窦域在肝细胞膜血窦域分解出游离的胆红素，并被肝细胞摄取。分解

4、出游离的胆红素，并被肝细胞摄取。其动力是肝细胞内外胆红素的渗透压。其动力是肝细胞内外胆红素的渗透压。其速度取决于清蛋白其速度取决于清蛋白-胆红素的释放速度和胆红素的释放速度和肝细胞对胆红素的处理能力。肝细胞对胆红素的处理能力。胆红素在肝细胞浆中主要与胞浆胆红素在肝细胞浆中主要与胞浆Y蛋白和蛋白和Z蛋白相结合，其中以蛋白相结合，其中以。Y蛋白，即配体蛋白蛋白，即配体蛋白(ligandin)配体蛋白配体蛋白将胆红素携带到肝内质网。将胆红素携带到肝内质网。（二）（二）是胆红素在肝细胞质的是胆红素在肝细胞质的主要载体主要载体滑面内网质滑面内网质结合反应（结合反应（UDP葡萄糖醛酸，葡萄糖醛酸，）葡萄糖

5、醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶主要为双主要为双，另有少量单，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为胆红素葡糖醛酸一酯胆红素葡糖醛酸一酯 +UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸UDP-葡糖醛葡糖醛酸基转移酶酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯胆红素葡糖醛酸二酯 +UDP 胆红素胆红素 +UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸一酯胆红素葡糖醛酸一酯 +UDPUDP-葡糖醛葡糖醛酸基转移酶酸基转移酶 HNHNHNHNOOHHCH2CH2CH2COOCH2COOHOHHOHHOHHOOCHHOHOHOHHOHHHOHHCOOHHH ONHNHCOOHOCONHNHOHOHOHO

6、HONHNHCOOOCOOHOOCONHNHOCOOHOHOHOHUDP-UDP-葡糖醛酸基转移酶葡糖醛酸基转移酶胆红素胆红素2UDP-2UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸2UDP二葡糖醛酸胆红素二葡糖醛酸胆红素 肝分泌胆红素入胆小管是肝代谢胆红素肝分泌胆红素入胆小管是肝代谢胆红素的限速步骤。的限速步骤。肠菌肠菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸还原还原氧化氧化胆素原：中胆素原，粪胆素原，胆素原：中胆素原，粪胆素原，d-d-尿胆素原尿胆素原胆胆 素：素：i-i-尿胆素，粪胆素，尿胆素，粪胆素，d-d-尿胆素尿胆素游离胆红素游离胆红素NHNPPNHOOHHH胆 红 素HH+8Hd-尿 胆 素 原+8HHNHNHNPPN

7、HOOHHHHNNHNPPNHOOHHHHNHHHHHHHHH中 胆 素 原（i-尿 胆 素 原）d-尿 胆 素HNHNPPNHOOHHHHNHHHHHHHHH粪 胆 素 原（l-尿 胆 素 原）+4H2H2H中 胆 素（i-尿 胆 素）粪 胆 素（l-尿 胆 素）HH2H肠道中有少量的胆素原可被肠道中有少量的胆素原可被，经门静脉入肝，其中大部分，经门静脉入肝，其中大部分，形成胆素原的肠肝循环。，形成胆素原的肠肝循环。(bilinogen enterohepatic circulation)肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，形成胆素原及胆素，故形成胆素原及胆素，故；正常人血清胆红素含量为正常人血清胆红素含量为3.4 17 mol/L（0.2 1mg/dl），），以未结合胆红素为主以未结合胆红素为主，结合，结合胆红素不超过总量的胆红素不超过总量的4%。正常人肝对胆红素有正常人肝对胆红素有强大的处理能力强大的处理能力，每，每天可清除天可清除3000mg以上的胆红素，不会造成未结以上的胆红素，不会造成未结合胆红素的堆积。合胆红素的堆积。（一）正常人血清胆红素含量甚微（一）正常人血清胆红素含量甚微