医学神经眼科学培训课件.ppt

1、神经眼科学讲义神经眼科学讲义吉林大学第二医院眼底病内科概述概述o 神经学与眼科学的交叉学科神经学与眼科学的交叉学科o 眼与大脑顶盖同源眼与大脑顶盖同源MBXMBX基因表达基因表达o 眼是脑的延续，眶是颅的延伸眼是脑的延续，眶是颅的延伸o 6 6对脑神经与眼直接相关对脑神经与眼直接相关o 分为传入和传出两部分分为传入和传出两部分吉林大学第二医院眼底病内科视神经视神经o 视盘至视交叉视盘至视交叉o 100100万神经节细胞轴突万神经节细胞轴突o 400-500400-500筛板通道筛板通道o 筛板前无髓鞘筛板前无髓鞘o 筛板后有髓鞘筛板后有髓鞘（少突胶质细胞）（少突胶质细胞）o 特定排列规律特定排

2、列规律吉林大学第二医院眼底病内科视神经视神经o 三层脑膜延续三层脑膜延续o 两个腔隙终端两个腔隙终端o 轴浆流轴浆流o 神经再生神经再生吉林大学第二医院眼底病内科视路视路 外侧膝状体外侧膝状体-皮层皮层 上叠体上叠体-丘脑枕丘脑枕-皮层皮层吉林大学第二医院眼底病内科眼眼 科科 检检 查查（ophthalmic examination）o 病史采集病史采集 o 视觉功能检查（主观与客观）视觉功能检查（主观与客观）o 眼部形态的检查眼部形态的检查o 影像学检查影像学检查吉林大学第二医院眼底病内科视神经疾病视觉症状视神经疾病视觉症状吉林大学第二医院眼底病内科相对性传入性瞳孔障碍（相对性传入性瞳孔障碍

3、（RAPDRAPD）o 交叉前瞳孔传入受损交叉前瞳孔传入受损o 单侧视神经病单侧视神经病o 严重的视网膜病严重的视网膜病o 暗室暗室o 强光源强光源o 下方照明下方照明吉林大学第二医院眼底病内科RAPDRAPDo 正常瞳孔正常瞳孔吉林大学第二医院眼底病内科RAPDRAPDo 散大瞳孔散大瞳孔吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘发育不全视盘发育不全(optic disc hypoplasia)(optic disc hypoplasia)o 儿童视力减退的重要原因儿童视力减退的重要原因o 胚胎胚胎13-17mm13-17mm时，视网膜神经节细胞层分化障碍时，视网膜神经节

4、细胞层分化障碍o 视盘小，灰色，视盘小，灰色，“双环征双环征”o 常伴内分泌及中枢神经系统异常常伴内分泌及中枢神经系统异常吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘小凹视盘小凹o 神经外胚层发育缺陷神经外胚层发育缺陷o 单眼，视力正常单眼，视力正常o 合并黄斑部视网膜脱离合并黄斑部视网膜脱离o 多位于视盘颞侧及颞下多位于视盘颞侧及颞下o 白色纤维胶质覆盖白色纤维胶质覆盖吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常倾斜视盘综合征倾斜视盘综合征o 视

5、盘小，视盘小，D D形或半月形形或半月形o 内上隆起，外下倾斜内上隆起，外下倾斜o 先天性弧形斑先天性弧形斑o 颞侧偏盲颞侧偏盲吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常牵牛花综合征牵牛花综合征o 单眼受累单眼受累o 视盘大，粉红色视盘大，粉红色o 漏斗状凹陷，绒毛组织填充漏斗状凹陷，绒毛组织填充o 异常血管，异常血管，20-3020-30支，动静脉分不清支，动静脉分不清吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常有髓鞘神经纤维有髓鞘神经纤维o 常见双侧，视盘附近常见双侧，视盘附近o 银白色，羽毛状银白色，羽毛状o 生理盲点扩大，弓形暗点生理盲点扩大，弓形暗点吉林

6、大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘玻璃疣视盘玻璃疣o 玻璃样物质出现在视盘部位玻璃样物质出现在视盘部位o 浅表型：黄色、白色；桑葚状浅表型：黄色、白色；桑葚状o 埋藏型：假性视盘水肿埋藏型：假性视盘水肿o FFAFFA：自发荧光，结节强荧光：自发荧光，结节强荧光o 视野：盲点扩大，视野缺损视野：盲点扩大，视野缺损o 视盘周围出血、缺血性视神经病变视盘周围出血、缺血性视神经病变吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常吉林大学第二医院眼底病内科视盘发育先天异常视盘发育先天异常吉林大学第二医院眼底病内科视神经炎视神经炎o 定义：泛指累及视神经的各种疾病，中青

7、年易定义：泛指累及视神经的各种疾病，中青年易患致盲性视神经疾病患致盲性视神经疾病o 受累部位分类：视盘炎、球后视神经炎、视神受累部位分类：视盘炎、球后视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎经周围炎、视神经视网膜炎吉林大学第二医院眼底病内科病因及分型病因及分型o 特发性视神经炎o特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)o视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON)o其他中枢神经系统脱髓鞘相关性视神经炎o 感染o 自身免疫o 其他吉林大学第二医院眼底病内科特发脱髓鞘性视神经炎（IDON)o 欧美常见o 20-50岁o M/F=1/3o 半数以上进展为MS吉林大学第二医院眼底病内科特发脱髓鞘性视神经炎（ID

8、ON)o 色觉障碍、CSF下降o 眼痛、眼球转动痛o 视野：各种形式神经纤维束型视野缺损o VEP:潜伏期延长，幅值下降o 视盘水肿：1/3o 自愈性：80-90%0.5吉林大学第二医院眼底病内科视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON)o 选择累及视神经和脊髓的中枢脱髓鞘疾病o Devic病o 亚洲多见o NMO-IgG:水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)o 复发性NMOo 急性脊髓损害症状吉林大学第二医院眼底病内科视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON)o 双眼同时或相继发病o 视力下降严重，眼痛少见o 视盘水肿、静脉迂曲、渗出o 视功能恢复差0.1o 复发性NMO相关视神经炎：单眼、复发、

9、预后差吉林大学第二医院眼底病内科感染及感染相关视神经炎病原：o 细菌：梅毒、结核、猫抓病o 病毒：HIV、VZV途径：o 局部：眼内、眶内、鼻窦、口腔、颅内o 血行：梅毒、结核吉林大学第二医院眼底病内科感染及感染相关视神经炎o 单眼或双眼，o 急性或亚急性起病o 视盘炎、球后视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎o 预后差异大吉林大学第二医院眼底病内科自体免疫性视神经病o SLE,SS,Behcets,sarcoidosiso 可以是疾病的一部分，也可以是首发症状o 青中年女性，单眼或双眼受累o 视力损害严重，恢复差吉林大学第二医院眼底病内科视神经炎病理视神经炎病理o 早期：中性粒细胞聚集，神

10、经纤维肿胀崩解早期：中性粒细胞聚集，神经纤维肿胀崩解o 慢性期：淋巴细胞、浆细胞聚集，瘢痕形成慢性期：淋巴细胞、浆细胞聚集，瘢痕形成o 晚期：神经纤维失代偿，萎缩晚期：神经纤维失代偿，萎缩吉林大学第二医院眼底病内科视盘炎视盘炎吉林大学第二医院眼底病内科诊断标准o 急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿o 视神经损害相关视野o RAPD,VEP异常至少一项o 除外其他视神经疾病o 除外其他眼科疾病o 除外非器质性视力下降吉林大学第二医院眼底病内科视神经炎治疗视神经炎治疗o 激素治疗激素治疗o IDONIDON（ONTT)ONTT)o NMO-ONNMO-ONo 自体免疫视神经炎自体免疫视神经炎o

11、免疫抑制剂免疫抑制剂o 多发硬化修正药多发硬化修正药o 血浆置换、免疫球蛋白、抗生素、神经营养、中医药血浆置换、免疫球蛋白、抗生素、神经营养、中医药吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿o 颅内压增高导致视盘被动水肿颅内压增高导致视盘被动水肿发病机制发病机制o 颅内压通过蛛网膜下间隙脑脊液传导颅内压通过蛛网膜下间隙脑脊液传导o 轴浆流运输受阻轴浆流运输受阻吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿病因病因o 颅内占位病变颅内占位病变o 颅内血管阻塞颅内血管阻塞o 特发性高颅压特发性高颅压o 眼内及眶内病变眼内及眶内病变o 全身病变全身病变吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿临床表现（

12、头痛、呕吐）临床表现（头痛、呕吐）o 长期视力无影响或轻度模糊长期视力无影响或轻度模糊o 一过性黑朦一过性黑朦o 注视性黑朦注视性黑朦吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿早期型早期型o 视盘边缘模糊视盘边缘模糊o 中央静脉搏动消失中央静脉搏动消失o FFAFFA：表层毛细血管扩张：表层毛细血管扩张吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿中期进展型中期进展型o 隆起明显，隆起明显，3-4D3-4Do 绒毛状，蘑菇状绒毛状，蘑菇状o 血管扩张血管扩张o 可见出血可见出血o PatonPaton线线吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿晚期萎缩型晚期萎缩型o 颜色灰白颜色灰白o 边缘不清

13、边缘不清o 隆起度下降隆起度下降o 血管变窄血管变窄吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿o 腰椎穿刺、腰椎穿刺、CTCT、MRIMRI吉林大学第二医院眼底病内科视盘水肿视盘水肿治疗治疗o 寻找病因，及时治疗寻找病因，及时治疗o 肿瘤切除肿瘤切除o 介入、溶栓治疗介入、溶栓治疗o 脱水剂、脱水剂、DiamoxDiamoxo 手术治疗：脑室腹腔分流，视神经鞘减压手术治疗：脑室腹腔分流，视神经鞘减压吉林大学第二医院眼底病内科病例病例o 林某某，女性，11岁o 双眼视物模糊，视力下降10日o 双眼复视5日o 曾于当地诊断为“视神经炎”，予以激素冲击治疗3日，症状无好转吉林大学第二医院眼底病内科眼

14、科查体o 视力：R:0.25 L:0.5o 双眼外转轻度受限o 双眼前段检查正常o 眼压：R:16mmHg L:15mmHg吉林大学第二医院眼底病内科眼底吉林大学第二医院眼底病内科FFA吉林大学第二医院眼底病内科FFA吉林大学第二医院眼底病内科MRI吉林大学第二医院眼底病内科补充病史及检查o 发病当日头痛o 曾有喷射性呕吐1次o 病程中持续颈部疼痛o 儿科腰穿检查o 颅内压：400mmH2oo 脑脊液细胞及生化检查正常吉林大学第二医院眼底病内科腰穿术后第一日视力：R:0.2L:0.8吉林大学第二医院眼底病内科腰穿术后5日o 双眼复视消失o 颈部疼痛消失o MRV检查未见异常o 血液系统检查、抗

15、ANA系列检查未见异常o 临床诊断：特发性高颅压o 治疗方案：观察吉林大学第二医院眼底病内科腰穿术后10日 视力：R:0.8 L:0.9吉林大学第二医院眼底病内科术后1月视力：R:1.0 L:1.0吉林大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变视神经营养血管急性循环障碍视神经营养血管急性循环障碍o AION:AION:睫状后动脉循环障碍睫状后动脉循环障碍o PION:PION:软脑膜动脉循环障碍软脑膜动脉循环障碍o 动脉炎性动脉炎性o 非动脉炎性非动脉炎性吉林大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变病因病因o 高血压、糖尿病、动脉硬化等高血压、糖尿病、动脉硬化等o 急

16、性血压下降，失血、休克急性血压下降，失血、休克o 颈动脉狭窄颈动脉狭窄o 颞动脉炎颞动脉炎危险因素危险因素o 拥挤视盘（拥挤视盘（disc at risk)disc at risk)吉林大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变AIONAION临床表现临床表现o 老年，可双眼发病老年，可双眼发病o 突然、无痛、视力下降突然、无痛、视力下降o 眼底：视盘限局水肿，出血，血管扩张，晚期萎缩眼底：视盘限局水肿，出血，血管扩张，晚期萎缩o 视野：与生理盲点相连的扇形视野缺损视野：与生理盲点相连的扇形视野缺损o FFAFFA：视盘早期充盈缓慢，血管扩张渗漏：视盘早期充盈缓慢，血管扩张渗漏吉林

17、大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变吉林大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变PIONPION临床表现临床表现o 急性血压下降、颞动脉炎、白内障手术急性血压下降、颞动脉炎、白内障手术o 突发无痛视力下降突发无痛视力下降o 眼底：视盘早期正常，晚期萎缩眼底：视盘早期正常，晚期萎缩o 视野：中心暗点视野：中心暗点吉林大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变颞动脉炎临床表现颞动脉炎临床表现o 视力下降、复视视力下降、复视o 头皮触痛头皮触痛o 下颌关节痛下颌关节痛o 体重减轻体重减轻o 颞动脉突出、搏动不明显颞动脉突出、搏动不明显o ESRESR增快、

18、增快、CRPCRP升高升高吉林大学第二医院眼底病内科缺血性视神经病变缺血性视神经病变治疗治疗o 原发病治疗原发病治疗o 激素治疗激素治疗o 复方樟柳碱复方樟柳碱o 营养支持治疗营养支持治疗o 中医中药中医中药吉林大学第二医院眼底病内科外伤性视神经病变外伤性视神经病变o 外力对视神经的冲击性损伤外力对视神经的冲击性损伤o 95%95%在视神经管内段在视神经管内段o 多见于眉弓外侧损伤多见于眉弓外侧损伤o 多见于交通事故多见于交通事故吉林大学第二医院眼底病内科外伤性视神经病变外伤性视神经病变临床表现临床表现o 单眼多见，视力下降，单眼多见，视力下降，NLPNLPo RAPDRAPDo 伤后多伴有昏

19、迷、鼻出血伤后多伴有昏迷、鼻出血o CTCT检查可见视神经管骨折检查可见视神经管骨折o 眉弓皮肤外伤、熊猫眼征有提示诊断意义眉弓皮肤外伤、熊猫眼征有提示诊断意义o 且勿因过度关注颅脑损伤而忽略眼部检查且勿因过度关注颅脑损伤而忽略眼部检查吉林大学第二医院眼底病内科外伤性视神经病变外伤性视神经病变吉林大学第二医院眼底病内科外伤性视神经病变外伤性视神经病变治疗治疗o 眼科急诊，多学科联合眼科急诊，多学科联合o 激素冲击治疗激素冲击治疗o 脱水、扩血管、营养神经脱水、扩血管、营养神经o 手术治疗手术治疗吉林大学第二医院眼底病内科LeberLeber病病o LeberLeber遗传性视神经病变遗传性视神

20、经病变o 母系遗传病母系遗传病o 线粒体线粒体DNADNA（mtDNAmtDNA）突变）突变o 1177811778、1448414484、34603460吉林大学第二医院眼底病内科LeberLeber病病临床特征临床特征o 男性多发，青春期发病男性多发，青春期发病o 双眼同时或先后发病双眼同时或先后发病o 急性、亚急性、无痛发作，慢性进展急性、亚急性、无痛发作，慢性进展o 视盘充血、血管扩张，无渗漏视盘充血、血管扩张，无渗漏o 中心及旁中心暗点中心及旁中心暗点o 可自发视力恢复可自发视力恢复吉林大学第二医院眼底病内科LeberLeber病病吉林大学第二医院眼底病内科LeberLeber病病诊

21、断诊断o 家族史、临床表现、基因检测家族史、临床表现、基因检测治疗治疗o 艾地苯醌艾地苯醌 180mg/d180mg/do 五子衍宗汤五子衍宗汤吉林大学第二医院眼底病内科视神经萎缩视神经萎缩o 神经纤维变性、坏死神经纤维变性、坏死o 神经胶质增生、血管减少神经胶质增生、血管减少o 视盘苍白、蜡黄色，血管变细、减少视盘苍白、蜡黄色，血管变细、减少o 上行性、下行性、继发性、青光眼性上行性、下行性、继发性、青光眼性吉林大学第二医院眼底病内科视神经萎缩视神经萎缩吉林大学第二医院眼底病内科视神经萎缩视神经萎缩吉林大学第二医院眼底病内科视神经肿瘤视神经肿瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤o 星型细胞，少突胶质细胞。良性或低度恶性星型细胞，少突胶质细胞。良性或低度恶性o 儿童多见，合并神经纤维瘤儿童多见，合并神经纤维瘤o 眼球突出、视力下降、运动障碍眼球突出、视力下降、运动障碍视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤o 纤维母细胞或内皮细胞，良性纤维母细胞或内皮细胞，良性o 4040岁以上女性岁以上女性o 眼球突出、视力丧失、视盘水肿、睫状短路血管眼球突出、视力丧失、视盘水肿、睫状短路血管吉林大学第二医院眼底病内科视神经肿瘤视神经肿瘤吉林大学第二医院眼底病内科视神经肿瘤视神经肿瘤NoImageNoImage