医学课件橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA.ppt

1、（一）发病原因（一）发病原因 许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。(二二)OPCA的发病机制的发病机制 l发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。l1.生化异常 l2.病毒感染学说 l3.基因缺陷 l4.少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA l5.其他 外伤、感染及精神创伤等可能促进本病的发生及发展（三）病理改变（三）病理改变 lOPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红

2、核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。（四）（四）OPCA的临床表现的临床表现 l（1）小脑症状：l缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态；l精细动作不灵，双手发抖及书写困难；l帕金森症候群；l上肢轮替试验阳性l指鼻试验阳性（四）（四）OPCA临床表现临床表现l（2）大脑高级功能受损症状：l不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清，呈吟诗样语言；l智力减退。（四）（四）OPCA临床表现临床表现l（3）锥体外系症状：l表现为肌张力增高，l成齿轮

3、状强直，l静止性震颤。（四）（四）OPCA临床表现临床表现l（4）锥体束症状：l表现为腱反射亢进，l踝阵挛（四）（四）OPCA临床表现临床表现l（5）脑干症状：l吞咽困难，饮水呛咳。（四）（四）OPCA临床表现临床表现l（6）植物神经症状：l排尿障碍，l轻度的头痛头晕。（四）（四）OPCA临床表现临床表现l（7）眼球运动障碍：l眼球水平震颤，l扫视运动明显减慢，l眼外肌麻痹。（五）（五）OPCA临床特点临床特点l临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。（六）（六）OPCA的的MRI突出特点突出特点l（1）脑干萎缩变细，以前后径变小更明显，

4、其中脑桥形态改变更著；l（2）两侧小脑对称性萎缩及两侧小脑半球体积变小，小脑横向增宽，脑回细而直呈“皱眉状”；l（3）脑池及脑室增大，以桥前池及延髓前池增宽更明显。(七七)OPCA的诊断要点的诊断要点l(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。l(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。l(3)核上性眼球运动障碍。l(4)锥体外系受累。l(5)自主神经功能障碍。l(6)进行性智力下降。l(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。l以上7项中1、2项为必备标准;37项中具备两项即可临床诊断OPCA。散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴

5、别，前者发病年龄更大，病程进展更快，多无脊髓症状。（八）（八）OPCA的鉴别诊断的鉴别诊断lOPCA临床上主要应与Shydrager综合征相鉴别。许多学者认为两者之间关系十分密切，临床症状亦十分相似，不易鉴别。唯一具有鉴别意义的表现在于后者比前者更易发生低血压。后者在MRI上除了具有大脑皮层，小脑及脑干非特异性萎缩外，在T2加权像上可见壳核信号明显降低，特别是沿壳核边缘部降低更明显。l此外，本病还应与多发性硬化（MS）相鉴别，特别是MS脑干型，常表现为运动障碍、感觉障碍和颅神经损害三大症状。但MS多以视神经炎为首发症状，约80%的MS出现免疫球蛋白升高，对诊断有较大的价值：此外MS一般不出现脑干及小脑等多部位萎缩，主要表现在脑室周围白质区；MRI上半卵圆中心及脑干可见多发性斑片状长T1长T2异常信号，即MS斑块，而OPCA则无此征象，可资鉴别。（九）（九）OPCA的治疗的治疗l胞二磷胆碱l脑活素（保护中枢神经系统免受毒素侵袭）l毒扁豆碱l方法：脑活素20ml+0.9%NS 500ml VD qd15-20天一个疗程。（九）（九）OPCA的治疗的治疗氯硝安定：增强体内Y氨基丁酸的含量，是治疗肌阵挛性小脑协调障碍的首选药。用法：0.25 PO bid加压氧治疗