肺血管病理图片及解析课件.ppt
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1、肺血管病理肺血管病理图片及解析肺血管系统 肺血管是一套独立的血液循环系统,主要作用是将血液运送至肺或将血液从肺内带走,以此完成肺内的气血交换。肺血管包括肺动脉、肺小动脉、毛细血管、肺小静脉和肺静脉。肺血管病理图片及解析肺血管解剖图肺血管解剖图肺血管病理图片及解析肺循环正常组织结构肺动脉高压病理学肺活检技术肺血管病理图片及解析肺循环正常组织结构 正常胎儿肺动脉 1.足月胎儿主肺动脉(P)的管壁厚度、组织结构与同体主动脉(A)相似。A AP P肺血管病理图片及解析2.胎儿肺内动脉较成人肺内动脉管壁厚,肺细小动脉可见完整的肌层,内皮细胞体积胖大,突向管腔。外膜较成人厚,纤维性增生。肺血管病理图片及解
2、析 新生儿肺动脉1.出生时,肺动脉干壁厚:主动脉壁厚=1:1。2.随着肺膨胀和呼吸,肺动脉血管阻力下降,主肺动脉变薄,弹力纤维减少、变细、变短,分布稀疏。3.出生后2月肺微细动脉的平滑肌开始消失。肺血管病理图片及解析 正常成人肺动脉 肺动脉干壁厚约为同体主动脉壁厚度的40%-70%,根据管径肺动脉分成以下三种:1.弹力型肺动脉(直径0.5-1mm)2.肌型肺动脉(直径80-500um)3.肺微细动脉(直径80um)肺血管病理图片及解析弹力型肺动脉弹力型肺动脉MAE肺血管病理图片及解析肌型肺动脉肌型肺动脉内弹力板内弹力板MA外弹力板外弹力板肺血管病理图片及解析肌型肺动脉肌型肺动脉肺血管病理图片及
3、解析肺微细动脉肺微细动脉肺微细动脉,内弹力板完整,外弹力板不完整(ET+VG 200)肺血管病理图片及解析肺小静脉肺小静脉左图:肺小静脉,无完整弹力板,中层肌细胞少,胶原纤维比肌型动脉壁多。(ET+VG 200)右图:肺肌型动脉肺血管病理图片及解析肺动脉老年性改变 弹力型肺动脉内膜可见散在脂斑,内膜胶原及弹力纤维轻度增多,内膜轻度纤维性增厚(但小于管腔内径的20%),吸烟者更明显。年龄性改变在肺上叶尤为明显。肺血管病理图片及解析支气管动脉及体-肺循环吻合 支气管动脉属于体循环系统,来自主动脉或肋间动脉,具有体循环动脉结构。管壁较同径肺动脉厚而管腔较小,分布于支气管管壁、肺动脉壁或胸膜内。有内弹
4、力板,无完整的外弹力板。肺血管病理图片及解析肺循环正常组织结构肺动脉高压病理学肺活检技术肺血管病理图片及解析肺动脉高压定义 肺动脉高压是一组由不同疾病引起的肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征,诊断标准为静息状态下右心导管测定肺动脉平均压25mmHg。肺血管病理图片及解析肺动脉高压分类(2009年ESC和ERS)1.Pulmonary arterial hypertension(PAH)1.1 Idiopathic 1.2 Heritable 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,endoglin(with or without hereditary haemorrhagic
5、 telangiectasia)1.2.3 Unknown 1.3 Drugs and toxins induced 1.4 Associated with(APAH)1.4.1 Connective tissue diseases 1.4.2 HIV infection 1.4.3 Portal hypertension 1.4.4 Congenital heart disease 1.4.5 Schistosomiasis 1.4.6 Chronic haemolytic anaemia 1.5 Persistent pulmonary hypertension of the newbor
6、n 肺血管病理图片及解析1 Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis 2.Pulmonary hypertension due to left heart disease 2.1 Systolic dysfunction 2.2 Diastolic dysfunction 2.3 Valvular disease 3.Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia 3.1 Chronic obstructive p
7、ulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4 Sleep-disordered breathing 3.5 Alveolar hypoventilation disorders 3.6 Chronic exposure to high altitude 3.7 Developmental abnormalities 肺血管病理图片及解析4.Chronic thromboembolic pu
8、lmonary hypertension 5.PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 5.1 Haematological disorders:myeloproliferative disorders,splenectomy.5.2 Systemic disorders:sarcoidosis,pulmonary Langerhans cell histiocytosis,lymphangioleiomyomatosis,neurofibromatosis,vasculitis 5.3 Metabolic disorders:glyco
9、gen storage disease,Gaucher disease,thyroid disorders 5.4 Others:tumoural obstruction,fibrosing mediastinitis,chronic renal failure on dialysis 肺血管病理图片及解析1.动脉型肺动脉高压共同病理学改变:肺细小动脉中层肌性肥厚。肺微细动脉肌型化。动脉内膜纤维性增生增厚 向心性、偏心性、非板层状及(或)板层状内膜增生致管腔狭窄、闭塞,可并发新鲜血栓。重症PAH 肺细小动脉丛状病变及扩张性改变 坏死性动脉炎 微血管瘤样增生肺血管病理图片及解析肌型肺动脉中膜肥厚
10、肌型肺动脉中膜肥厚C.Smooth muscle cell hypertrophy,with prominent thickening of medial layer(arrow).D.Highlight of medial hypertrophy with smooth muscle actin immunohistochemistry.肺血管病理图片及解析肺微细动脉肌化肺微细动脉肌化肺血管病理图片及解析肺肌型动脉内膜纤维性及细胞性增生肺肌型动脉内膜纤维性及细胞性增生肺血管病理图片及解析肺肌型动脉内膜纤维性增厚,管腔狭窄(白色箭头),肺小肺肌型动脉内膜纤维性增厚,管腔狭窄(白色箭头),肺小静
11、脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄(黑色箭头)静脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄(黑色箭头)肺血管病理图片及解析肺小动脉内膜呈分层状纤维性增厚(似洋葱断面),管腔重度狭窄肺小动脉内膜呈分层状纤维性增厚(似洋葱断面),管腔重度狭窄(HE HE 400)400)肺血管病理图片及解析丛状病变 在特发性肺动脉高压多累及较小(小于外径100m)的肺动脉,最小至直径小于79m的动脉;在继发性肺动脉高压的丛状病变趋向于在较大的肺动脉,如在艾森曼格氏综合征,丛状病变可见于210m以上的肺小动脉。可见于下列疾病:特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素或疾病所致的肺动脉高压(先天性心血管分流,肝硬化、HIV和丙种肝炎病毒
12、感染)。很少见于胶原血管病和服用某些药物、食用含毒物质继发的肺动脉高压。肺血管病理图片及解析多个厚薄不一、形状多样的小血管球状及丛状增生,即丛状病变,多个厚薄不一、形状多样的小血管球状及丛状增生,即丛状病变,周围有较多淋巴细胞浸润。(周围有较多淋巴细胞浸润。(HE HE 200200)肺血管病理图片及解析丛状病变上端血管呈筛孔状,腔内可见注射的钡剂(丛状病变上端血管呈筛孔状,腔内可见注射的钡剂(*),而丛状病变裂隙),而丛状病变裂隙内及其周围扩张的血管内无钡剂(内及其周围扩张的血管内无钡剂(HE HE 400400)肺血管病理图片及解析扩张性疾病丛状病变远端的肺小动脉、静脉薄壁扩张,属于晚期丛
13、状病变。此种血管扩张可能是肺血管易于出血和随后机化、纤维化的原因。晚期丛状病变,一侧小血管球状增生(黑色箭头),一侧血管扩大似静脉(白色箭头晚期丛状病变,一侧小血管球状增生(黑色箭头),一侧血管扩大似静脉(白色箭头)肺血管病理图片及解析动脉炎 动脉壁局限性纤维素样坏死或伴有慢性或急性炎细胞浸润。肺小动脉壁肿胀、玻璃样变性,周围较多淋巴细胞、中性白细胞浸润,肺小动脉壁肿胀、玻璃样变性,周围较多淋巴细胞、中性白细胞浸润,为坏死性动脉炎(为坏死性动脉炎(HE HE 200200)肺血管病理图片及解析1.4.4 先心病相关性肺动脉高压 又称为肺血流增加性肺动脉高压,进一步分为三尖瓣前型(房间隔缺损、肺
14、静脉畸形引流)三尖瓣后型(室间隔缺损、主-肺动脉分流、动脉导管未闭、动脉转位、共同动脉干、三腔心等)病理改变与特发性肺动脉高压相似,主要累及肺小动脉及微细动脉,晚期才继发肺小静脉、细静脉内膜纤维化。肺血管病理图片及解析先心病相关性肺动脉高压分级 Heath等首先提出6级法:I级,肺小动脉中层肥厚;II级:肺小动脉中层肥厚及内膜细胞性增生;III级:肺小动脉阻塞性内膜纤维化;IV级:出现丛状病变;V级:前4级基础上出现肺动脉扩张性病变等;VI级:出现坏死性肺动脉炎。Wagenvoort等首先提出4级法,将IV、V和VI级合并为一级。肺血管病理图片及解析国内常用的分级 阜外医院阮英茆教授等结合尸检
15、及肺活检组织,与心导管资料、心脏畸形矫正手术效果进行对照分析,提出四级分法 I 级(轻度)指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化;II 级:肺肌型动脉中层肥厚,1/3以上肺动脉分支的内膜细胞性增厚或少于1/3支的内膜轻度纤维化;III级:肺肌型中层肥厚及1/3以上分支的肺动脉管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄,或伴有广泛的肺泡间质纤维化;IV级:肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化,并出现肺动脉丛状病变,有或无肺动脉壁局限性纤维素样坏死、水肿、及(或)炎细胞浸润。肺血管病理图片及解析I 级(轻度)指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化(ET+VG,200);肺血管病理图片及解析II 级:肺肌型动
16、脉中层肥厚及微细动脉肌型化,内膜细胞性增厚(HE 200)肺血管病理图片及解析III 级:肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化、管腔闭塞(HE 400)肺血管病理图片及解析IV 级,丛状病变肺血管病理图片及解析IV 级,肺小动脉壁纤维素样坏死,炎细胞浸润(Masson 400)肺血管病理图片及解析肺动脉高压病理分级的意义 I、II级病变为可逆性,心血管畸形矫治术后肺动脉高压可下降至正常水平。IV级为不可逆性病变,为手术禁忌症;III级为临界性病变,患者术后有的肺动脉高压持久性增高,有的可恢复正常。肺血管病理图片及解析肺小动脉发育异常引起的肺动脉高压 肺小动脉纤维肌性结构不良 肺动-静脉瘘肺血管病理图
17、片及解析肺小动脉纤维肌性结构不良 纤维肌性结构不良(Fibromuscular dysplasia-FMD)是一种累及中等动脉的非炎症性疾病,文献报道FMD可累及主动脉根部、弓部及其分支,如肾动脉、冠状动脉、颈动脉、脊锥动脉、脑动脉等。肺动脉受累罕见。FMD多见于青壮年,婴儿罕见。本病原因不明,趋向于认为系先天发育不良。FMD发生于肾动脉时,表现为高血压;发生在冠状动脉,尤其是供应心脏传导系统的动脉可引起不明原因猝死。累及颈动脉可引起顽固性偏头痛。在肺动脉FMD可引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。肺血管病理图片及解析肺肌型动脉中膜显著增厚,有自肌层向动脉腔内异常生长的肌纤维、胶原及弹力纤维呈乳
18、头状突向管腔,造成管腔阻塞(ET+VG,200)肺血管病理图片及解析肺动-静脉瘘 肺动脉与肺静脉之间先天性连接异常。1.组织学可见宽大肥厚的肺肌型动脉,纵切呈多枝状。2.肺肌型动脉与支气管、细支气管无关系。3.大小不一的静脉与动脉直接互相沟通,一侧为肥厚的动脉、有双重弹力板,另一侧为静脉样结构。肺血管病理图片及解析肺小动脉一侧明显不均匀性增厚似弹力型动脉(左下),另一侧壁薄似静脉(右上),内膜轻度纤维化(ET+VG,200)肺血管病理图片及解析1.4.2 HIV-相关性肺动脉高压 肺动脉高压在HIV感染患者中的发生率为0.5%(2008年资料),是普通人群PH发生率的25倍。病理学特征是肺小动
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