肺硬化性血管瘤学习课件.ppt

1、Back的肺部良性肿瘤,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名，国内外对其来源、性质、命名一直争论不休，随着免疫组织化学技术的发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年），PSH归入杂类肿瘤一类。PSH的的heboran等分析了100例PSH的免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA）的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来

2、源提供了有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生或反应。发病男女患heboran等在总结100例PSH中报道女性患者占83，男女比例约为1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关。我们医院资料显示女性患者占91.7，男女比例为1：11 临床症明显不适症状，而是在常规体检中被发现。而我院24例患者中，10例患者（41.7）无临床症状，系常规体检时发现；余14例患者（58.3）因咳嗽、咳血丝痰、胸痛、胸闷及气促等症状而就诊，其中以咳嗽（50.0）最为常见。PSH患者均无阳性体征，这可能与肿瘤最大径较小，多

3、位于肺叶周边，很少累及支气管和血管有关。肿瘤发肺发生率略高，同时多见于中下肺叶。PSH多为肺内单发病灶，但有报道显示PSH可呈单侧或双侧肺内广泛多发病灶。我们的资料显示：肺内孤立病灶23例（95.8），双发病灶1例（4.2）；肿瘤发生在右肺15例（62.5），其中上叶3例（12.5），中叶6例（25.0），下叶6例（25.0）；肿瘤发生在左肺10例（41.7），其中上叶6例（25.0），下叶4例（16.7）。纤支镜及于经皮肺穿刺和纤维支气管镜检查，尤其对于支气管腔内型的PSH，纤维支气管镜检查可获得准确的病理诊断。但我院24例病例中，21例（87.5）镜下未见异常，仅3例（12.5）发现相关肺段支气管外压，且涂片细胞学检查或活检均为阴性，提示术前纤维支气管镜检查对PSH的诊断价值不大。术中行快速冰冻病理检查，大多数能明确PSH诊断，同时可以保留患者更多肺功能。我院24例患者中，术中行冰冻切片病理检查12例，9例（75.0）诊断为PSH，1例误诊为细支气管肺泡癌，1例误诊为炎性假瘤，1例误诊为肺部恶性肿瘤，误诊率25.0。是否需要行纵学表现无明显特异性，术前诊断困难，确诊依靠病理，外科手术是唯一有效治疗方法,可考虑肺叶切除或局限性切除，系统淋巴结清扫不推荐作为常规。CT平扫增强后CT平扫增强后空气新月征CT平扫增强后