肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件.ppt
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- 淋巴管 肌瘤 临床 CT 表现 课件
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1、肺淋巴管肌瘤病的(pulmonary lymphangiomyomatosis)临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现1概述淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常称为肺淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现2流行病学LAM是一种罕见的疾病,它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关。成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000;成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。男性和儿童TSC患者中几乎
2、没有LAM的报道。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现3LAM与TSC的关系结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现4发病机制目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂
3、肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现5临床表现气短:细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水:淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现6诊断标准诊断需要组织活检(通常从肺,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤)和/或结合病史与胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。HMB-45免疫组化染色阳性可增
4、加诊断的敏感性和特异性。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现7确诊LAM特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现,且肺活检符合LAM病理标准;或特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史;或者与疾病相符的HRCT表现,且具备下面任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液;淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及;确诊或拟诊的TSC。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现8拟诊LAM育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现9拟诊LAM 1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病
5、史;或 2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现10疑诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。注:与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和(或)双侧气胸】和(或)符合LAM的肺功能表现(FEV1和DLCO 下降)。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现111981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状临床症状 例数例数 发生率(发生率(%)女性女性 111 100.0呼吸困难呼吸困难 104 93.7气胸气胸 54 48.6咳嗽咳嗽 45 45.7咯血咯血 39 35.1乳糜胸乳糜胸 37 33.3胸痛胸痛 2
6、1 18.9 合并合并TSC 11 9.9胡晓文,朱建荣,徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析J.中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现12病理改变基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现13病理诊断标
7、准LAM的两种特征性损害:囊性病变;由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞(LAM细胞)增殖形成的多发结节。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现14病理诊断推荐 疑诊LAM(或其它弥漫性实质性肺疾病)的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时,考虑LAM。应该进行-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色,尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现15肺功能检查FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关,并随疾病进展动态改变。和FEV1相比,更多的
8、患者出现DLCO异常,因此DLCO可能是更敏感的早期病变指标。推荐:推荐:1)LAM(包括TSC-LAM)患者初始评估应该进行肺通气功能、支气管扩张试验和弥散功能检查。2)应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反应。3)在疾病进展患者,应该每3-6个月重复一次肺功能检查;在稳定患者,每6-12个月重复一次。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现16动脉血气分析推荐 1)初始LAM患者评估需要检查动脉血气分析,以获得基线资料,再有就是用于严重患者评估包括肺移植会诊之前。2)严重患者应该进行动脉血气分析,以评价氧疗的指征。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现17影像诊断标准HRCT是包括LAM在内
9、的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大,多数直径在25mm,偶尔可达到30mm。囊通常是圆形,均匀分布在全肺,肺实质正常。大多数囊壁厚度2 mm。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现18影像诊断推荐1)疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。2)可能需要通过连续扫描(图片以1mm层厚和1cm间隔)或低剂量多排螺旋CT来获得图像。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现19LAM的CT表现一、双肺多发囊腔;二、双肺网格状改变;三、双肺斑片状密度增高影;四、乳糜性胸水;五、肺外表现:最多见于腹部,包括肝脏
10、、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现20一、双肺多发囊腔最常见的影像学表现,其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。血管位于囊腔周围,不位于中央。随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现21囊腔形成机制细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”。平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔。肺淋巴
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