肺泡蛋白沉积症学习课件.ppt

1、 1概概 2概概 3分分 4发发病病 5病病理理充充满满大大量量颗颗粒粒状、状、块块状状嗜嗜伊伊红红蛋蛋白白样样物物质，质，肺肺泡泡腔腔内内物物质质过过碘碘酸酸雪雪夫夫反反应应()()染染色色呈呈阳阳性性 肺肺泡泡壁壁多多正正常，常，也也可可因因纤纤维维组组织织增增生生及及淋淋巴巴细细胞胞浸浸润润而而增增厚，厚，或或有有型型肺肺泡泡上上皮皮细细胞胞增增生生 6病病理理内内物物质质显显示示 染染色色法法显显示示蛋蛋白白样样物物质质 支支气气管管肺肺泡泡灌灌洗洗液液（,）或或经经支支气气管管肺肺活活检检或或剖剖胸胸活活检检大大量量无无定定形形染染色色阳阳性性物物质，质，肺肺泡泡巨巨噬噬细细胞胞内内

2、粉粉红红色色颗颗粒粒蛋蛋白白样样物物质质 7临临床床 8 9 10 11 双侧肺内磨玻璃密度影双侧肺内磨玻璃密度影 实变实变 上下肺分布无明显差异上下肺分布无明显差异 铺路石征小叶间隔增厚只在磨玻璃密度铺路石征小叶间隔增厚只在磨玻璃密度中间，小叶间隔光滑性增厚小叶间隔水中间，小叶间隔光滑性增厚小叶间隔水肿肿 地图样分布地图样分布 12诊诊断断现现 肺肺功功能：能：限限制制性性通通气气功功能能障障碍碍及及弥弥撒撒能能力力减减低，低，晚晚期期出出现现低低氧氧血血症症 肺肺泡泡灌灌洗洗()()或或肺肺活活检检病病理理学：学：确确诊诊肺肺泡泡腔腔内内充充满满颗颗粒粒状状或或块块状状嗜嗜伊伊红红物物质，

3、质，染染色色呈呈阳阳性性 13病病 男，男，4242岁岁 间断咳嗽、咳痰间断咳嗽、咳痰3 3个月，活动后喘憋个月，活动后喘憋2 2个个月月 证实肺泡蛋白沉着症证实肺泡蛋白沉着症 14 15病病 女女 ，7272岁岁 胸闷气短胸闷气短2 2年，加重年，加重2 2月月 肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症 16 17病病 男男 ，4343岁岁 间断咳嗽间断咳嗽1 1年余加重伴胸闷气短年余加重伴胸闷气短4 4月余月余 入院诊断间质性肺炎入院诊断间质性肺炎 引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，染色引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，染色（+）18 19病病 女女 ，6969岁岁 活动后胸闷气短活动后胸闷气短1111年，进行性加重年，进行性加重4 4月月 9494年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症，染色（症，染色（+）20 21主主要要鉴鉴 22 23 24 25