肺原发性淋巴病变影像学表现课件.pptx
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1、Primary Pulmonary Lymphoid Lesions:Radiologic and Pathologic Findings 背景背景 肺淋巴系统的结构肺淋巴系统的结构 肺淋巴病变肺淋巴病变 结论结论背景 肺的淋巴系统主要由两部分组成:肺淋巴管及支气管相关的淋巴组织(BALT)。原发性肺淋巴病变主要起源于 BALT。肺原发性淋巴病变主要分成三类:A类:非肿瘤性淋巴细胞增生,包括反应性淋巴组织增生、滤泡性细支气管炎、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、结节性淋巴组织增生(NLH)B类:肿瘤性淋巴细胞增生,包括低级别的粘膜相关性淋巴组织b细胞淋巴瘤(MALT),其他非霍奇金淋巴瘤及霍奇金
2、淋巴瘤。C类:包括淋巴瘤样肉芽肿病、移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)、获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)-相关淋巴瘤,血管内淋巴瘤/淋巴瘤病。肺淋巴管肺淋巴管 肺淋巴管主要由沿着胸膜、支气管血管束、小叶间隔和肺静脉的淋巴通路组成,这个肺淋巴网络包括两个分支:表浅的淋巴管系统,深层淋巴管系统,表浅淋巴管系统也称为胸膜淋巴管,沿着小叶间隔引流肺浅表淋巴至肺门。深层淋巴管系统也称为薄壁组织淋巴管和肺叶内淋巴管,在二级肺小叶,沿着肺支气管血管引流淋巴至肺门。这两个系统之间有交通存在,但他们大多数都是沿着各自的淋巴管引流淋巴至肺门。支气管相关的淋巴组织(BALT)BALT是一个组织结构,由粘膜下淋巴细胞组成
3、,包括T细胞及B细胞。BALT不包含传入淋巴通道,但通过传出淋巴管道引流至区域淋巴结。BALT不包含真正的生发中心(生发中心可以刺激B细胞增殖、分化、改变类抗体的产生),然而当抗原刺激时,BALT可以与不同的生发中心形成淋巴滤泡。出生时BALT不存在,婴幼儿及儿童出现BALT,在正常健康的成年人BALT再次消失,在成年人中,当抗原刺激时如感染、胶原血管疾病和艾滋病BALT可以出现。抗原刺激时BALT重新出现在成人中称为BALT诱导。BALT的反应性淋巴增生是为了应对多种疾病,包括感染、恶性肿瘤、过敏等肺部疾病。它是一个被动的现象,而不是一种疾病。二级肺叶的BALT图 静息态的BALT,抗原刺激
4、后BALT;抗原刺激BALT后,B细胞中间的生发中心,B细胞分化、增殖。BALT诱导 抗原刺激 巨噬细胞吞噬抗原 树突状细胞 释放细胞因子 T及B细胞聚集 抗原提呈给T细胞;细胞因子刺激BALT增生,产生IgA肺淋巴系统的重要细胞 树突状细胞和朗格汉斯细胞:检测并将吸入抗原传给位于BALT的T细胞,对BALT维护是很重要的。滤泡树突细胞在持续刺激B 细胞中有重要作用。巨噬细胞:气道上皮、BALT表面和肺间质内,参与吞噬作用。浆细胞:气管支气管的粘膜及BALT的外围。大多数浆细胞表达IgA。非肿瘤性淋巴细胞增生A类滤泡性细支气管炎病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗淋巴细胞性间质性肺炎
5、(LIP)病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗结节性淋巴组织增生(NLH)病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗滤泡性细支气管炎 慢性抗原刺激 BALT增生和扩张 B细胞为主的淋巴滤泡增生,主要是在细支气管周围及支气管分支,只有少数的淋巴细胞浸润到相邻肺泡间质内。与胶原血管疾病相关的,特别是类风湿性关节炎、先天性或获得性免疫缺陷疾病如IgA不足,艾滋病、普通免疫缺陷及与外周嗜酸性粒细胞相关的过敏性疾病有关。多见于中年人,儿童的病例也有被报道。症状包括呼吸短促,、呼吸困难、咳嗽和消瘦。滤泡性细支气管炎影像学表现:影像学表现:增生性淋巴滤泡可能并不明显,也可能出现肺下叶的微小结节
6、状磨玻璃样密度影。CT表现为小叶中心的结节和毛玻璃样密度影,可从1到12mm,但通常1-3mm.小叶中心的结节有时表现为树枝样改变,胸膜上的结节不太常见,实际上代表小淋巴聚集。支气管扩张,支气管壁增厚,支气管血管融合也是很罕见的。滤泡性细支气管炎 53Y,F,干燥综合征,滤泡性细支气管炎 A.左下肺多发磨玻璃样结节,及左下肺支气管扩张b.病理示支气管淋巴滤泡多克隆增殖滤泡性细支气管炎鉴别诊断鉴别诊断 CT上也表现为小叶中心结节的一些疾病,包括感染、过敏性肺炎和呼吸道细支气管炎。感染症状、环境因素、吸烟史和胶原血管疾病和免疫缺陷的病史对诊断是有益的。感染症状提示一个感染的过程;环境的暴露暗示过敏
7、性肺炎;吸烟与呼吸系统细支气管炎有关;胶原血管疾病,尤其是风湿性关节炎,或免疫缺陷将提示滤泡性细支气管炎。最终,外科肺活检对于滤泡性细支气管炎的诊断是必要的,尤其是在缺乏临床病史。淋巴细胞性间质性肺炎LIP LIP是一种罕见的良性淋巴组织增生性肺实质病变,与滤泡性细支气管炎相比,LIP病变更加广泛和弥漫。LIP主要是弥漫性浸润淋巴细胞(主要是一些与多形T细胞混杂在一起的B细胞)和浆细胞进入肺泡间质,导致肺泡间隔的扩张。约20%-50%的病例会有不明确的肉芽肿病变和巨细胞。LIP也可以发生淀粉样变性,特别伴有干燥综合征时。淋巴细胞性间质性肺炎LIP LIP与多种疾病有关包括自身免疫性疾病、艾滋病
8、在儿童、常见的免疫缺陷,胶原血管疾病,如干燥综合症,Castleman病。与EBV和人类疱疹病毒8有关,也是骨髓移植患者的并发症。LIP已经用于小于13岁并且有HIV感染的儿童艾滋病的诊断。LIP好发于40-70岁的女性,症状包括咳嗽、呼吸困难和消瘦。约60%的LIP患者常有血蛋白的异常,高丙球蛋白血症比低丙球蛋白血症常见。淋巴细胞性间质性肺炎LIP影像学表现:影像学表现:非特异性的,可以有两下肺结节状或网状透亮影,也可以没有明显异常。CT:小叶中心的结节和毛玻璃密度影,支气管血管束增厚,肺下叶的支气管血管周围囊肿,认为囊肿形成是继发于淋巴细胞阻塞浸润,导致小细支气管阻塞。小叶间隔增厚继发于小
9、叶间隔的淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间隔增厚通常是轻微的不完整的。淋巴结的表现是多样的。胸腔积液和病变片状融合在LIP中极为罕见,它们的存在提示一个恶性淋巴瘤的过程。大结节(11mm)或结节增大怀疑可能有淋巴瘤。有案例报道发现LIP11mm的结节在PET/CT上表现为FDG代谢活动增加。淋巴细胞性间质性肺炎LIP 70y M,LIP a图示在毛玻璃密度影背景下的多个薄壁囊肿,多个肺结节;b图示间质内的多个淋巴滤泡淋巴细胞性间质性肺炎LIP鉴别诊鉴别诊断:断:感染、原发性肺淋巴瘤、肺淀粉样变性。LIP与原发性淋巴瘤:(1)LIP病人往往接受免疫抑制治疗,诱发感染,因此感染症状是很重要的提示.(2)
10、CT 发现病变片状融合、胸腔积液、大结节(11 mm)或结节的增大提示对原发性肺淋巴瘤。(3)PET/CT是诊断价值不高,因为LIP以及肺淋巴瘤疾病的大结节(11mm)的代谢活动都是增加的。淀粉样变性也可以与囊肿和结节共同存在。CT上结节的钙化提示淀粉样变性。淋巴细胞性间质性肺炎LIP 最终,LIP通常需要手术病理明确诊断,免疫组织化确定淋巴细胞增生的性质及区分LIP和淋巴瘤是必要的。治疗:皮质类固醇以及原发疾病的治疗。至少有1/3的病人即使治疗也会有进展。大约5%的LIP病例并发恶性淋巴瘤。LIP转化到恶性淋巴瘤仍然是一个有争议的话题,有人认为这些病人一开始就有不同部位的恶性肺淋巴瘤。结节样
11、淋巴组织增生NLH NHL是一种假性淋巴瘤,是一种发生在肺实质的不常见的局限性淋巴组织增生。NLH由淋巴细胞(B细胞和T细胞),多个生发中心,以及浆细胞组成,浸润肺泡间质导致其扩张,病变区纤维化及巨细胞也可能存在。支气管上皮淋巴细胞的浸润,称为淋巴上皮病变,在NLH及其他非肿瘤淋巴增生性疾病中是很常见的。NLH与胶原血管疾病有关,通常在无症状的个体中孤立出现。症状包括咳嗽和呼吸困难。结节样淋巴组织增生NLH影像学表现:影像学表现:不像LIP在肺内弥漫性分布,NLH一般只累及局限性肺叶或肺段。病变通常单发的但可以多样,胸部CT及X片上表现为结节、肿块或者圆形局灶性病变,空气支气管征较常见。NLH
12、通常位于胸膜下也可以位于支气管旁。NLH没有入侵、破坏邻近胸膜或支气管,这些经常表现在恶性淋巴瘤中。NLH一般没有纵隔和肺门淋巴结病以及胸腔积液,如果有高度提示淋巴瘤的可能性。结节样淋巴组织增生NLH 52,F,NLH a图示左下肺孤立性结节;b图示B、T细胞及浆细胞的混合多克隆增殖 48Y,M,NLH 左下肺病灶片状实变融合及空气支气管征结节样淋巴组织增生NLH鉴别诊断:鉴别诊断:包括原发性肺恶性肿瘤、转移瘤、原发性肺淋巴瘤。纵隔和肺门淋巴结病、胸膜积液或侵犯邻近支气管或胸膜应高度怀疑恶性肿瘤。然而,NLH、转移、肺恶性肿瘤、原发性肺淋巴瘤的X和CT表现是非常类似的,最终必须手术活检。结节样
13、淋巴组织增生NLH 手术活检明确诊断;免疫组织化学用于确定淋巴细胞和浆细胞增殖,分子遗传分析用于确定免疫球蛋白轻或重链有没有重组。必须注意区分NLH与MALT(讨论在后面)。核内包涵体出现在MALT而在NLH没有。有人认为NLH是一种癌前病变,但这种观点仍存在争议。治疗是手术切除。肿瘤性淋巴细胞增生B类MALT病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗非霍奇金淋巴瘤病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗霍奇金淋巴瘤病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗原发性肺淋巴瘤 原发性肺淋巴瘤是一种恶性肿瘤,包括MALT、其他非霍奇金淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤。MALT是最常见的,占肺淋巴瘤
14、的大部分(最多90%),然而他仍然是一种少见的疾病,占结外淋巴瘤的3-4%,肺恶性肿瘤的不到1%。剩下的原发肺淋巴瘤包括其他非霍奇金淋巴瘤及弥漫型大b细胞淋巴瘤是(第二个最常见),霍奇金淋巴瘤最少见的。MALT淋巴瘤 MALT是一种起源于BALT内的b细胞的单克隆淋巴细胞增生,被归为低级的粘膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤。组织学上,MALT是由含有浆细胞的淋巴细胞单克隆引起的病变,这些浆细胞通常含有核内包涵体,称为ducter聚体。MALT淋巴瘤通常还包含巨细胞,肉芽肿,和活性生发中心。此外,淋巴上皮病变在MALT淋巴瘤和非肿瘤的淋巴组织增生是很常见的。这些病变会沿着胸膜,小叶间隔,支气管血管束周
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