肺动脉高压的早期诊疗培训课件.ppt
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肺高压血流动力学定义PVR3 Wus should be added as a haemodynamic criteria for PAHDPG=diastolic pressure gradient(diastolic PAP mean PAWP)2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PAH是致命性疾病,宜早期诊断a.DA
2、lonzo GE et al.Ann Intern Med.1991;115:343-9.b.Armstrong DK et al.N Engl J Med.2006;354:34-43.c.Kato I et al.Cancer.2001;92:2211-9.d.National Institutes of Health.National Cancer Institute.Surveillance Epidemiology and End Results.Cancer Fact Sheets.Available at:http:/seer.cancer.gov/statfacts/生存中位值
3、,年心功能分级I-II级PAHa卵巢癌b心功能分级III级PAHa晚期乳腺癌c,d心功能分级IV级PAHa晚期肺癌c,d本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。70-80%PAH患者WHO功能III/IV级才确诊 Vachiery JL,Gaine S.Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320REVEAL:肺动脉高压早期评估与长期管理注册研究;REVEAL-FC
4、C:REVEAL研究-法国亚组;REVEAL-NIH:REVEAL研究-NIH亚组;NIH:国立卫生研究院;PHC:肺高压联盟;FrR:法国注册研究本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PAH的确诊时间漫长l 平均而言,从出现症状到确诊的时间2年1注册研究研究设计期限患者例数确诊时间US NIH1,21987(文章发表时间)18724个月法国注册研究1,2前瞻性,2002-2003267427个月REVEAL 1,2前瞻性,2006-2009107233个月中国2前瞻性,2008-201195637个月1.Vachiery JL,Gai
5、ne S.Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320。2.Jiang X,et al.Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。中国PAH的诊疗现状 早期诊断仍是挑战!中国PAH患者的从症状初发至确诊时间呈明显缩短与疾病认知和诊断水平逐渐提高有关Jing ZC,Xu XQ,et al.
6、Chest.2007 Aug;132(2):373-9.P=0.028 vs.1999-2000本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。中国PAH患者的生存率低于欧美国家确诊时心功能34级李震南等.心血管病学进展.2011;32(6):788-91.Jing ZC,Xu XQ,et al.Chest.2007 Aug;132(2):373-9.Benza RL et al.Chest.2012 Jan 26.Epub ahead of print本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除
7、。肺动脉高压进程的血流动力学FC IFC II-IIIFC IVPAPPVRCO时间时间Domenighetti G.Swiss Med Wkly 2007;137:331-6.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PAH未能早期诊断的原因 症状非特异:PAH的症状(尤其是早期)没有特异性 PAH常出现的呼吸困难、气促、疲乏、虚弱等症状与其他更常见的疾病重叠:如哮喘、左心疾病(LHD)、COPD等 年老患者合并症多:高血压、糖尿病、肥胖等合并症也会影响PAH的诊断和管理 对非专科医生的挑战:在患者症状不严重时,尽可能早期识别和转诊患者
8、提高怀疑,考虑非特异性症状或不明原因的呼吸困难患者的PAH可能性,并做进一步评估Vachiery JL,Gaine S.Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。何时需要怀疑PAH(1):常见症状a.Hegewald MJ et al.Int J Clin Pract.2007;61(suppl 156):5-14.b.Ri
9、ch S et al.Ann Intern Med.1987;107:216-223.c.Lancellotti P et al.Circulation.2005;112(suppl 1):I-377-I-382.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。呼吸困难 气促 体位性 阵发性夜间呼吸困难 活动后 劳力性 伴发体征 渐进或减缓本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。疲劳 排他的症状 胃纳 二便性状 贫血 肝功能 体重下降 低热本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请
10、勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。胸 痛 冠心病?相对性心肌缺血!与呼吸运动无关 对硝酸甘油不敏感 疼痛程度轻本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。晕厥、近似晕厥 低心输出量 新发突发 既往病史 发绀 抽搐 心律失常本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。何时需要怀疑PAH(2):常见体征a.Hegewald MJ et al.Int J Clin Pract.2007;61(suppl 156):5-14.b.Rich S et al.Ann Intern Med.19
11、87;107:216-223.c.McLaughlin VV et al.J Am Coll Cardiol.2009;53:1573-1619.本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PAH的高危因素2013年Nice世界肺动脉高压大会未更新ESC的PAH高危因素1.ESC;ERS;ISHLT,Gali N,et al.European Heart Journal(2009)30,249325372.ACCF/AHA.J Am Coll Cardiol.2009;53(17):1573-6192009年ESC肺动脉高压指南1l家族史l结
12、缔组织病l先天性心脏病l门脉高压l环境/药物因素(苯氟拉明/苯丁胺,甲基苯丙胺)lHIVlBMPR2突变l系统性硬化l门脉高压lHIV感染l药物因素(苯氟拉明)2009年美国肺动脉高压专家共识2 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病1 慢性栓塞性肺动脉高压 约占肺栓塞的3.1%-5.0%,与患者的预后有关,mPAP40mmHg 5年生存率为30%,与特发性肺动脉高压的鉴别点是:常有深静脉血栓形成史或有其表现 病程较长,一般在数年以上 X线胸片提示肺动脉缺支,肺血分布不均,肺部阴影等 PaO2较低 增强螺旋CT和核素肺
13、灌注显像有助于确诊本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病2 结缔组织相关性肺动脉高压 与预后有关:SSC有PAH 者2年生存率40%,无PAH者80%鉴别要点:患者多年轻、女性 可有间断发热,关节症状 皮肤征、雷诺征,指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变 常有间质性肺病征象,如肺velcro啰音,X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变 血沉快,C-反应蛋白升高 血清免疫学抗体检测本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病3 肺/低氧血症性肺动脉高
14、压 发生率约20%-60%,COPD为66%,与预后有关,容易误、漏诊的情况包括:肺间质病:发热 杵指状(趾)、紫绀 典型肺听诊所见:管状呼吸音、velcro啰音 血沉快 X线胸片:磨玻璃样改变,肺间质纤维化、网状结构等 胸部CT所见本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病 睡眠呼吸暂停综合征 20%-27%并发肺动脉高压,鉴别要点是:病史(打鼾)杵状指 多导睡眠监测仪检查 血红蛋白和红细胞增多 清醒状态下动脉血气多正常 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。常见
15、误诊漏诊的疾病其他限制性通气功能障碍疾病 如胸膜肥厚(特别是双侧)、隔肌麻痹、肌无力、强直性脊柱炎等,鉴别要点:吞咽困难 肺功能检查呈限制性通气功能障碍 动脉血气分析:PaO2下降值与PaCO2增加值相当 X线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。常见误诊漏诊的疾病4 肺血管炎 可累及大血管(动脉、静脉)及小血管。常见疾病有:大动脉炎(Takayasu病)、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病(结节病等)。鉴别点:年轻、女性患者多见 周期发热,反复咯血 皮疹,结节性红斑,口腔、会阴部溃疡等 结核菌素常
16、呈阳性反应 血沉快 肺血管杂音 X线胸片:肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PAH的鉴别诊断 PAH和PH-LHD的鉴别诊断 老龄、肥胖、糖尿病、冠心病、房颤等危险因素常指向PH-LHD PH-LHD心超常显示:左心房增大,左心室肥厚和左心室充盈压升高 PAH和肺纤维化、肺气肿合并综合征(CPFE)的鉴别诊断 CPFE患者:有呼吸困难,上叶肺气肿,下叶纤维化和气体交换异常等症状 合并症会使原有病情恶化,单纯依靠胸片诊断可能出现误诊Vachiery JL,Gaine S.Chall
17、enges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2012;21:126,313320本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。实验室相关信息 BNP Pro-BNP 甲状腺功能五项 HIV ESR D二聚体 抗磷酯抗体(习惯性流产)血象-Hb 网状RBC 肝功能 血气分析 肾功能(长期血透)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性肺动脉栓塞和肺动脉高压心电图
18、II导联P波和aVR导联R波幅度是患者死亡的独立预测因素II导联P0.25 mv及aVR导联R0.40 mv的患者3年生存率为55%,而心电图无上述表现的患者3年生存率为91%本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。超声心动图筛查及随访左图:心尖四腔观显示增大的右室、右房和增厚的右室肌;右图:心底短轴观显示MPA增宽,内径3.89cm心超显示:三尖瓣下舒张期反流血峰值达4.5m/s,估测SPAP为91mmHg心腔大小 心肌厚度左室和右室收缩功能 左室舒张功能 瓣膜功能 三尖瓣反流本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;
19、如有不当之处,请联系网站或本人删除。超声诊断PH的可能性-有症状的可疑肺高压患者2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。评估PH的其他超声心动图参数(除外三尖瓣反流速率)A:心室B:肺动脉压C:下腔静脉和右心房右心室/左心室内径比1.0多普勒右心室流出道加速时间105m/s和/或收缩中期喀喇音下腔静脉直径21mm,吸气时塌陷(深吸气时塌陷率50%或平静吸气时塌陷率20%)室间隔展平(收缩期和/或舒张期左心室偏心指数1.1
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