肺先天性疾病培训课件.ppt

1、肺先天性疾病肺先天性疾病2 病因：胚胎早期肺芽发育障碍病因：胚胎早期肺芽发育障碍 两侧肺不发育，不能存活两侧肺不发育，不能存活 一侧肺发育异常，分一侧肺发育异常，分3 3型：型：1.1.肺不发育肺不发育agenesis agenesis 患侧支气管、肺和血液供应完全缺如患侧支气管、肺和血液供应完全缺如2.2.肺发育不良肺发育不良aplasia aplasia 患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应3.3.肺发育不全肺发育不全hypoplasia hypoplasia 患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发

2、育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）肺先天性疾病3 无特征性无特征性 多数无症状，或仅有胸闷、气促多数无症状，或仅有胸闷、气促 继发感染或合并其它畸形，有相应继发感染或合并其它畸形，有相应临床表现临床表现 体查：患侧呼吸音减弱或消失体查：患侧呼吸音减弱或消失肺先天性疾病4 X X线检查线检查 肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织 及肺纹理及肺纹理 患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧患侧膈肌升高，肋间隙变窄及

3、纵隔移向患侧 健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝 健侧肺动脉分支粗大健侧肺动脉分支粗大 高高KVKV照片可显示支气管呈盲袋状照片可显示支气管呈盲袋状肺先天性疾病5 左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦未见显示左侧主支气管亦未见显示 左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移 右肺左疝，右肺纹理明显增粗右肺左疝，右肺纹理明显增粗肺先天性疾病6 CTCT表现表现一侧肺不发育，表现患侧呈高密度影，主支气一侧肺不发育，表现患侧呈高密度影，主支气管、肺动脉缺如，纵隔向

4、患侧移位并有患侧膈管、肺动脉缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升肌上升 一侧肺发育不全，显示患侧肺密度增高，其中一侧肺发育不全，显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空腔，同时纵隔向患可见含气支气管征或薄壁空腔，同时纵隔向患侧移位侧移位 增强增强CTCT检查，可显示同时存在的肺动脉异常，检查，可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小如肺动脉分支缺如或细小肺先天性疾病7右上叶肺野透亮度增加右上叶肺野透亮度增加右中下肺容积较小右中下肺容积较小气道重建显示右上支气管气道重建显示右上支气管粗细不均，多发狭窄及局粗细不均，多发狭窄及局部囊状扩张部囊状扩张肺先天性疾病8 MRAMRA表现

5、表现 一侧肺不发育一侧肺不发育显示一侧肺动脉缺如和患显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位和心脏向患侧移位 一侧肺发育不全一侧肺发育不全患侧肺动脉发育不全，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大肺先天性疾病9*左侧胸廓缩小，左肺实变左侧胸廓缩小，左肺实变 *左肺体积缩小，呈压缩改变左肺体积缩小，呈压缩改变肺先天性疾病10先天性左肺发育不良先天性左肺发育不良肺先天性疾病11 肺炎所引起的肺不张肺炎所引起的肺不张相鉴别相鉴别 炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失炎性肺

6、不张经抗炎治疗后短期内可消失 检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断 血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断肺先天性疾病12 定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血的供血 引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉肺先天性疾病13 胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些

7、血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收相连的血管即逐渐衰退吸收 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液由异常的动脉供应血液 在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症肺先天性疾病14

8、定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内胸膜内 供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支或分支 回流静脉：多数经肺静脉回流静脉：多数经肺静脉 少数引流到下腔静脉或奇静脉少数引流到下腔静脉或奇静脉 位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段 少数为右下肺后段少数为右下肺后段 临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸痛等痛等肺先天性疾病15 下叶肺后基底段内，单个或多发的圆下叶肺后基底段内，单个或多发的圆形、卵圆形致密影，边缘清形、卵圆形致密影，边缘

9、清 合并感染，病变与支气管相通，囊内合并感染，病变与支气管相通，囊内液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等 反复感染后病变边缘模糊，周围支气反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张管扩张 肺先天性疾病16 多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑 CTACTA显示异常血管从主动脉发出，供血动脉显示异常血管从主动脉发出，供血动脉7070来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。增强增强CTCT在降主动脉显影后见隔离肺强化在降主动脉显影后见隔离肺强化 肺先天性疾病17 定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，定义：

10、隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的完整的脏层胸膜具有独自的完整的脏层胸膜 常合并其他畸形，常合并其他畸形，3030合并左膈疝，其它：心血合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等 供血动脉：以腹主动脉多见供血动脉：以腹主动脉多见 回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉 位置：位置：90%90%在左下肺后段在左下肺后段 也可位于膈下或纵隔内也可位于膈下或纵隔内肺先天性疾病18 左下肺后段密度均匀的软组织阴影左下肺后段密度均匀的软组织阴影 CTACTA显示供血动脉来自腹主动脉显示供血动脉来

11、自腹主动脉 肺先天性疾病197171岁岁左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。肺先天性疾病20 同一病人不同层面同一病人不同层面 显示左下肺后基底显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平段多发囊腔伴液平肺先天性疾病21 同一病例同一病例 CTACTA显示降主动脉显示降主动脉下段（膈水平）下段（膈水平）左侧壁有一血管左侧壁有一血管分支向上走行，分支向上走行，进入左下肺后基进入左下肺后基底段病变区底段病变区 肺先天性疾病222121岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影 肺先天性疾病23 同一病

12、人同一病人 左下肺后基底左下肺后基底段一团块影，段一团块影，密度不均，增密度不均，增强扫描病灶轻强扫描病灶轻度强化度强化 MPRMPR及及MIPMIP重建重建显示肿块血供显示肿块血供来源于降主动来源于降主动脉分支血管脉分支血管肺先天性疾病24 信号表现取决于病灶的病理结构信号表现取决于病灶的病理结构 囊性：囊性：T1WIT1WI低信号，低信号，T2WIT2WI高信号高信号 实性：实性：T1WI T1WI中等信号，中等信号，T2WIT2WI高信号，高信号，均匀均匀/不均匀不均匀 MRAMRA可显示病灶供血动脉的形态、结构可显示病灶供血动脉的形态、结构肺先天性疾病25同一病例同一病例左下肺后基底段

13、可见不规则团片状异常信左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号，信号不均匀，号，信号不均匀，T1WIT1WI稍高信号，稍高信号，T2WIT2WI高高信号，增强扫描中度强化。信号，增强扫描中度强化。胸部胸部MRAMRA检查显示胸主动脉发出三支异常血检查显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血。管向左下肺异常病灶供血。肺先天性疾病27 根据临床表现，胸片、根据临床表现，胸片、CTACTA或或MRAMRA即可诊断即可诊断 ，重点在于重点在于 囊状病灶：支气管扩张、肺囊肿、肺大疱等囊状病灶：支气管扩张、肺囊肿、肺大疱等 实性病灶：肺慢性炎症、周围型肺癌等实性病灶：肺慢性炎症、周围型肺癌等肺先天性疾病28肺先天性疾病29肺先天性疾病30 根据输入血管来源分根据输入血管来源分2 2型型 根据输入血管数目分根据输入血管数目分2 2型型肺先天性疾病31肺先天性疾病321.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘肺先天性疾病33肺先天性疾病34肺先天性疾病35肺先天性疾病36肺先天性疾病37肺先天性疾病38肺先天性疾病39肺先天性疾病40肺先天性疾病41