肥厚型心肌病与高血压性心脏病课件.ppt

1、肥厚型心肌病与高血压性心脏病肥厚型心肌病与高血压性心脏病的鉴别的鉴别1编辑版ppt定义定义 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。本病态的心肌病。a梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型,b非梗非梗阻性肥厚型心肌病阻性肥厚型心肌病,高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰竭）称为高血压性心脏病。竭）称为高血压性心脏病。2编辑版ppt病因

2、：病因：肥厚型心肌病肥厚型心肌病:常染色体显性遗传病，以常染色体显性遗传病，以-肌凝肌凝蛋白重链、心脏肌钙蛋白蛋白重链、心脏肌钙蛋白T、-原肌球蛋白发原肌球蛋白发生突变、肌凝约束蛋白生突变、肌凝约束蛋白C等基因突变为主要的等基因突变为主要的致病因素，而儿茶酚胺代谢异常、高血压、高致病因素，而儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可能为其发病的促进因子。强度运动等可能为其发病的促进因子。高血压性心脏病患者有多年的高血压病史，是高血压性心脏病患者有多年的高血压病史，是由于某些先天性遗传基因与某些致病性增压因由于某些先天性遗传基因与某些致病性增压因素和生理减压因素相互作用所致血压升高后所素和生理减压

3、因素相互作用所致血压升高后所产生的心脏并发症。血压水平与持续时间是导产生的心脏并发症。血压水平与持续时间是导致高血压性心脏病的主要因素，但心肌肥厚程致高血压性心脏病的主要因素，但心肌肥厚程度并不总与血压增高的程度呈正相关，一些血度并不总与血压增高的程度呈正相关，一些血管活性物质或激素也参与心肌肥厚的形成过程。管活性物质或激素也参与心肌肥厚的形成过程。3编辑版ppt病理：病理：肥厚型心肌病的病理特征为非对称性室肥厚型心肌病的病理特征为非对称性室间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。尖部肥厚的类型。高血压性心肌肥厚的类型有多种：向心高血压性心肌肥厚的类

4、型有多种：向心性肥厚；离心性肥厚；不对称性肥厚性肥厚；离心性肥厚；不对称性肥厚.4编辑版ppt临床表现临床表现：HCM患者多数年青，常有明显家族史，部分患者多数年青，常有明显家族史，部分患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等不适，伴有流出道梗阻的患劳力性呼吸困难等不适，伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失。者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失。体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可于胸骨左缘第流出道有梗阻的患者可于胸骨左缘第34肋间肋间听到较粗糙

5、的喷射性收缩期杂音；心尖部也常听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音，使用可听到收缩期杂音，使用受体阻滞剂或取下受体阻滞剂或取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻，相反，如含服硝酸甘油片或均可使杂音减轻，相反，如含服硝酸甘油片或体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，可使杂音增强。力，可使杂音增强。5编辑版ppt临床表现临床表现：高血压性心脏病年纪较大，多有家族高高血压性心脏病年纪较大，多有家族高血压病史，其本身亦有多年的高血压病血压病史，其本身亦有多年的高血压病史，且

6、血压水平较高。临床可有头痛、史，且血压水平较高。临床可有头痛、眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及第四心音，部分合并冠心病者可有心绞第四心音，部分合并冠心病者可有心绞痛、心肌梗死的表现。痛、心肌梗死的表现。6编辑版ppt临床检查临床检查 胸片并无特异性改变，晚期均有胸片并无特异性改变，晚期均有心脏向左下扩大。心脏向左下扩大。7编辑版ppt心电图心电图 肥厚型心肌

7、病患者的心电图最常见的表肥厚型心肌病患者的心电图最常见的表现为左心室肥大，现为左心室肥大，ST-T改变，常有以改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置T波，病理性波，病理性Q波在波在、aVF、aVL或或V4、V5上的出现上的出现是本病的一个特征，有时在是本病的一个特征，有时在V1可见可见R波波增高，增高，R/S比增大。比增大。8编辑版ppt心电图心电图 高血压性心脏病表现为：高血压性心脏病表现为：1.左室高电压的表现：左室高电压的表现：(1)V5或或V6的的R波波2.5mV或或V5的的R波波V1的的S波波4.0mV（男性）或（男性）或3.5mV（女性）。（女性）。(2)导导联的联

8、的R波波1.5mV，aVL的的R波波1.2mV，aVF的的R波波2.0mV或或导联的导联的R波波导联的导联的S波波2.5mV。2.额面心电轴左偏，但一般不超过额面心电轴左偏，但一般不超过30。3.QRS总时间总时间0.10s（一般不超过（一般不超过0.11s）。）。4.并存并存ST-T改变，改变，ST-T向量与向量与QRS最大向量常呈对向的趋势。在左心室高电压的最大向量常呈对向的趋势。在左心室高电压的基础上，结合其他阳性指标之一，一般可以成基础上，结合其他阳性指标之一，一般可以成立左室肥大的诊断。立左室肥大的诊断。9编辑版ppt超声心动图超声心动图 HCM肥厚中央部位舒张末径厚度肥厚中央部位舒

9、张末径厚度1.5cm,左室后壁左室后壁厚度多为正常厚度多为正常;室间隔与左室后壁厚度之比室间隔与左室后壁厚度之比1.5;增增厚的心肌回声明显增强增粗厚的心肌回声明显增强增粗,呈多重斑点状或毛玻璃呈多重斑点状或毛玻璃状状;左室内径正常或偏小左室内径正常或偏小,收缩期甚至呈闭塞状收缩期甚至呈闭塞状;由于由于心肌肥厚心肌肥厚,心室腔缩小心室腔缩小,心室舒张充盈障碍心室舒张充盈障碍,舒张期充舒张期充盈量降低盈量降低,导致舒张功能受限导致舒张功能受限,左房压升高左房压升高,左房增大左房增大;增厚的室间隔运动幅度减低增厚的室间隔运动幅度减低,收缩期增厚率减小甚至收缩期增厚率减小甚至消失消失,其他室壁运动可

10、增强。肥厚型心肌病有梗阻的其他室壁运动可增强。肥厚型心肌病有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。二尖瓣发生位移半开放状态。二尖瓣发生位移;加上左室流出道狭窄加上左室流出道狭窄,血流经过时速度加快血流经过时速度加快,使收缩中晚期二尖瓣关闭时前使收缩中晚期二尖瓣关闭时前叶向前移动、膨起叶向前移动、膨起,形成形成“SAM”现象。同时加速流现象。同时加速流经左室流出道的血流冲击主动脉瓣经左室流出道的血流冲击主动脉瓣,可引起主动脉瓣可引起主动脉瓣开

11、放异常开放异常,出现中期关闭。出现中期关闭。10编辑版ppt超声心动图超声心动图 高血压心肌肥厚有三种表现高血压心肌肥厚有三种表现:1向心性肥厚向心性肥厚:以对称以对称性多见性多见,左心室不大左心室不大,肥厚心肌为均匀的低回声肥厚心肌为均匀的低回声,可与可与HCM鉴别鉴别;2少部分患者表现为不对称性肥厚少部分患者表现为不对称性肥厚,以室以室间隔为著。左室后壁增厚间隔为著。左室后壁增厚/正常正常,与与HCM鉴别要点为鉴别要点为二者之比可大于二者之比可大于1.3,但一般小于但一般小于1.5。此类型以老年。此类型以老年妇女多见妇女多见,多伴有瓣膜退行性改变多伴有瓣膜退行性改变;3离心型肥大离心型肥大

12、:由由于长期的左室压力负荷增加于长期的左室压力负荷增加,伴有进行性心肌肥大伴有进行性心肌肥大,并有前负荷增加并有前负荷增加,导致左室内径扩大。此类型与导致左室内径扩大。此类型与HCM后期在超声上难以鉴别后期在超声上难以鉴别,必须结合临床必须结合临床,有高血有高血压病史才可诊断。高血压性心脏病由于主动脉增宽压病史才可诊断。高血压性心脏病由于主动脉增宽,主动脉瓣环扩张主动脉瓣环扩张,主动脉瓣不能充分扩展主动脉瓣不能充分扩展,而且瓣尖而且瓣尖重叠的程度减小重叠的程度减小,导致主动脉瓣收缩期关闭不全导致主动脉瓣收缩期关闭不全,呈呈双线改变。双线改变。11编辑版ppt彩色多普勒血流显像彩色多普勒血流显像

13、 由于室间隔异常肥厚由于室间隔异常肥厚,收缩时左室流出道收缩时左室流出道狭窄狭窄,血液流经时加速血液流经时加速,梗阻型梗阻型HCM表现表现为过左室流出道呈五彩射流为过左室流出道呈五彩射流,流速为流速为24m/s,即使非梗阻型左室流出道血流速度即使非梗阻型左室流出道血流速度也快于正常人也快于正常人;同时可伴有二尖瓣关闭不同时可伴有二尖瓣关闭不全全,左室流出道压差越大左室流出道压差越大,二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全越重。严重梗阻时心腔近于闭塞越重。严重梗阻时心腔近于闭塞,多普勒多普勒显示心尖血流出现异常。高血压性心脏显示心尖血流出现异常。高血压性心脏病左室流出道血流速度多在正常范围病左室流出道血流

14、速度多在正常范围;12编辑版ppt磁共振磁共振 可环绕心室中心长轴提供可重复性的左可环绕心室中心长轴提供可重复性的左室容积和心肌重量的三维数据，可直接室容积和心肌重量的三维数据，可直接显示心肌肥厚的程度显示心肌肥厚的程度,部位和形态，对于部位和形态，对于评价患者的左室重构及心功能变化具有评价患者的左室重构及心功能变化具有重要的临床意义。重要的临床意义。13编辑版ppt心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升，肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升，有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差20mmHg，Brockenbroug

15、h现象阳性（即在现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形，的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时），呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时），冠状动脉造影无异常。冠状动脉造影无异常。14编辑版ppt无合并症的肥厚型心肌病患者的眼底、肾功无合并症的肥

16、厚型心肌病患者的眼底、肾功能及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患能及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患者的眼底因不同水平和病程的长短有不同的者的眼底因不同水平和病程的长短有不同的眼底出血、渗出、动脉变细或视神经乳头水眼底出血、渗出、动脉变细或视神经乳头水肿等表现，其肾功能下降及蛋白尿也是常见肿等表现，其肾功能下降及蛋白尿也是常见的临床表现之一。的临床表现之一。15编辑版ppt肥厚型心肌病患者心内膜心肌活检发肥厚型心肌病患者心内膜心肌活检发现心肌细胞畸形肥大，形态特异，排现心肌细胞畸形肥大，形态特异，排列紊乱，左心室间隔部的心肌细胞尤列紊乱，左心室间隔部的心肌细胞尤其如此有助诊断。其如此有助诊断

17、。16编辑版ppt治疗治疗 肥厚型心肌病的治疗原则肥厚型心肌病的治疗原则 为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常，目前主张应用常，目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。疗。受体阻滞剂及钙通道阻滞剂因为能减慢心率，受体阻滞剂及钙通道阻滞剂因为能减慢心率，降低心肌收缩力及心肌耗氧量，减轻梗阻增加舒降低心肌收缩力及心肌耗氧量，减轻梗阻增加舒张期心室扩张而缓解症状。使用小剂量的胺碘酮张期心室扩张而缓解症状。使用小剂量的胺碘酮能抑制房颤和室性心

18、律失常，还能改善左室舒张能抑制房颤和室性心律失常，还能改善左室舒张功能改善病人预后，使用功能改善病人预后，使用ACE抑制剂能明显逆转抑制剂能明显逆转心肌肥厚，早期应用能预防发展为心力衰竭。心肌肥厚，早期应用能预防发展为心力衰竭。17编辑版ppt 如压力梯度过大存在着左室流出道梗阻（左室流出道如压力梯度过大存在着左室流出道梗阻（左室流出道压力差压力差30mmHg）或合并窦性心动过缓、房室阻滞、）或合并窦性心动过缓、房室阻滞、交界性心律或伴有心力衰竭者，应考虑双腔起搏器治交界性心律或伴有心力衰竭者，应考虑双腔起搏器治疗。近年来报道房室顺序起搏等介入性治疗方法可改疗。近年来报道房室顺序起搏等介入性治

19、疗方法可改变左室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、变左室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，从而降低左室流中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，从而降低左室流出道压力梯度，另外还可控制致命性心律失常，但对出道压力梯度，另外还可控制致命性心律失常，但对以心室舒张功能障碍为主而无左室流出道梗阻者其疗以心室舒张功能障碍为主而无左室流出道梗阻者其疗效尚难肯定。当起搏失败或导管检查时有显著二尖瓣效尚难肯定。当起搏失败或导管检查时有显著二尖瓣反流的患者，需外科手术，可做介入化学消融反流的患者，需外科手术，可做介入化学消融,心内膜心内膜间隔心肌射频消融术或切除肥厚的室间隔

20、心肌或手术间隔心肌射频消融术或切除肥厚的室间隔心肌或手术切除室间隔部分心肌术或分离室间隔心肌。外科手术切除室间隔部分心肌术或分离室间隔心肌。外科手术虽能缓解梗阻型心肌病的左室流出道梗阻症状，但不虽能缓解梗阻型心肌病的左室流出道梗阻症状，但不能改善病人预后，而且手术技巧和经验要求较高，故能改善病人预后，而且手术技巧和经验要求较高，故应用受到限制。导管引导的激光器切除室间隔的非手应用受到限制。导管引导的激光器切除室间隔的非手术疗法亦在探索中。术疗法亦在探索中。18编辑版ppt 植入自动除颤器能有效得控制恶性心植入自动除颤器能有效得控制恶性心律失常，预防猝死。在虽经药物治疗律失常，预防猝死。在虽经药物治疗仍无生活能力的非梗阻型患者，心脏仍无生活能力的非梗阻型患者，心脏移植是目前唯一的治疗方法。通过灭移植是目前唯一的治疗方法。通过灭活致病基因或其编码的蛋白也是治疗活致病基因或其编码的蛋白也是治疗的发展方向之一。的发展方向之一。19编辑版ppt 高血压性心脏病的治疗主要为控制血压高血压性心脏病的治疗主要为控制血压水平，早期使用药物逆转重构的心肌，水平，早期使用药物逆转重构的心肌，如并发心力衰竭时使用正性肌力药物和如并发心力衰竭时使用正性肌力药物和血管扩张剂有效，一般慎用负性肌力药血管扩张剂有效，一般慎用负性肌力药物。物。20编辑版ppt21编辑版ppt