小儿肠套叠的影像诊疗和治疗培训课件.ppt

1、小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗2小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗3小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 R-S细胞恶性增殖细胞恶性增殖 主要发生于淋巴结主要发生

2、于淋巴结 规律地沿着淋巴管扩散规律地沿着淋巴管扩散 较少累及骨髓和其他结外器官较少累及骨髓和其他结外器官 国外国外HL约占淋巴瘤的约占淋巴瘤的25%中国中国HL约占淋巴瘤的约占淋巴瘤的10%早期早期90%可治愈可治愈 晚期晚期60-70%4小儿肠套叠的影像诊疗和治疗淋巴细胞恶性增殖性疾病淋巴细胞恶性增殖性疾病分分B和和T细胞来源细胞来源B细胞占细胞占80-85%可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位淋巴结、骨髓、肝脾、胃肠道、皮肤、骨、生殖系统5小儿肠套叠的影像诊疗和治疗6小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 恶性肿瘤发病男性第恶性肿瘤发病男性第8-98-9位位 女性第

3、女性第10-1110-11位，男性高于女性位，男性高于女性(2.423.7:1)(2.423.7:1)发达国家发病率：发达国家发病率：12-15/1012-15/105 5 中国中国 城市发病率城市发病率:7.15/107.15/105 5（恶性肿瘤发病第（恶性肿瘤发病第9 9位）位）死亡率死亡率:3.99/103.99/105 5 （恶性肿瘤死亡第（恶性肿瘤死亡第1010位位）农村发病率农村发病率:3.29/10:3.29/105 5 死亡率死亡率:1.88/101.88/105 5（均为第均为第1111位）位）发病率增长最快的恶性肿瘤，每年平均增加发病率增长最快的恶性肿瘤，每年平均增加4

4、47小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗8小儿肠套叠的影像诊疗和治疗病原菌感染病原菌感染EBV：Burkitt淋巴瘤、HL、NK/T逆转录病毒：T细胞淋巴瘤/白血病HP：胃MALToma卡氏肉瘤病毒、HPV、HCV免疫功能低下免疫功能低下 先天性或获得性免疫缺陷器官移植自身免疫性疾病放化疗其他：环境因素、寿命的延长、染发其他：环境因素、寿命的延长、染发.9小儿肠套叠的影像诊疗和

5、治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗10小儿肠套叠的影像诊疗和治疗典型病理学特征典型病理学特征 淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；异常细胞的分裂指数增高11小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 结节性淋巴细胞为主型HL（5%）经典型HL（cHL）富于淋巴细胞的经典型HL（5%）结节硬化型HL（60-80%）混合细胞型HL（25-30%）淋巴细胞消减型（1%）1

6、2小儿肠套叠的影像诊疗和治疗13小儿肠套叠的影像诊疗和治疗14小儿肠套叠的影像诊疗和治疗15小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗16小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 局部症状：淋巴结肿大 原发部位所致的症状 全身表现：发热、乏力、盗汗、体重下降17小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检

7、查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗18小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 血常规 肝肾功能 血沉 LDH 2-MG19小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗20小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 临床特点：无诱因 进行性 无痛性 淋巴结肿大 病理诊断：体表淋巴结活检，选取增长迅速、饱满、质硬、完整切除选择受炎症干

8、扰较小部位淋巴结进行活检术中避免挤压、切取后尽快固定怀疑胃淋巴瘤进行胃镜活检时、钳取足够多的粘膜下组织 影像诊断：了解肿瘤侵犯的部位和程度、临床分期、治疗计划治疗、预后判断、疗效监测21小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 慢性淋巴结炎 淋巴结结核 结节病 局部部位的良恶性疾病22小儿肠套叠的影像诊疗和治疗分期分期侵犯范围侵犯范围侵及单个淋巴结区或淋巴样组织（如脾脏、韦氏环、胸腺）或一个结外部位（E）侵及横隔一侧的2个或2个以上淋巴结区或局限性的结外器官或部位，并注明受侵淋巴结区数目（如2）侵及横隔两侧的淋巴结区或结外淋巴组织1：有脾、脾门、腹腔或肝门区淋巴结受侵2：有腹主动脉旁、髂窝或肠系膜淋巴结受侵

9、淋巴结以外器官的弥漫性受侵注：A：无全身症状 B：6个月内无明显原因发热、盗汗、体重下降10%X：巨快型病变：纵膈病变胸腔横径的1/3；融合淋巴结最大径10cm E：局限性孤立的结外病变，肝和骨髓受侵除外（归入期）CS：临床分期；PS：病理分期23小儿肠套叠的影像诊疗和治疗小儿肠套叠的影像诊疗和治疗全身淋巴结分区全身淋巴结分区24 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗25小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 单纯放

10、疗化疗化疗+放疗放疗化化/放疗放疗方案优化方案优化PET-CT指导治疗指导治疗26小儿肠套叠的影像诊疗和治疗27小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 大肿块胸部x片肿块最大横径最大胸廓内径的1/3在T5-6水平纵膈肿块胸廓内径35%CT上任何10cm肿块 不伴B症状ESR 50mm/H 受侵部位3个 伴有B症状28小儿肠套叠的影像诊疗和治疗ABVD 2-4+放疗放疗ABVD 4+放疗放疗ABVD 6+放疗放疗(10年年EFS 95%)(10年年EFS 9090%)(10年年EFS 8585%)预后良好预后良好预后不良预后不良（无大肿块）（无大肿块）有大肿块有大肿块29小儿肠套叠的影像诊疗和治疗早期预后不

11、良早期预后不良 HL:4 vs 6HL:4 vs 6周期周期标准治疗：标准治疗：ABVD4+IFRTFerme C et al.N Engl J Med 2007;357:1916-27.30小儿肠套叠的影像诊疗和治疗ABVD 2-4+放疗放疗ABVD 4+放疗放疗ABVD 6+放疗放疗(10年年EFS 95%)(10年年EFS 9090%)(10年年EFS 8585%)早期预后良好早期预后良好早期预后不良早期预后不良 有大肿块有大肿块提高疗效提高疗效降低治疗毒性降低治疗毒性31小儿肠套叠的影像诊疗和治疗Borchmann P,et al.JCO 2010.入组标准入组标准 I/IIA 期HL

12、 伴有纵膈大肿块的结外受侵 ESR升高 受侵淋巴结区 3个 或IIB期HL ESR升高 受侵淋巴结区 3个CSI,A with risk factors a-d,CS B with risk factors c,d(a:large mediastinal mass;b:extranodal involvement;c:elevated ESR;d:3 nodal areas)Randomization4x ABVD4x ABVD4x BEACOPP4x BEACOPP30 GyIFRT20 GyIFRT30 GyIFRT20 GyIFRTArm AArm BArm CArm D32小儿肠套叠的

13、影像诊疗和治疗33小儿肠套叠的影像诊疗和治疗34小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 男性 45岁 期病变 白蛋白40g/L 血红蛋白105g/L 白细胞增多（15 109/L）淋巴细胞减少（淋巴细胞总数少于白细胞总数的8%和/或淋巴细胞总数0.6 109/L）35小儿肠套叠的影像诊疗和治疗Duggan,et al.J Clin Oncol,2003,21:607-614毒性：毒性：MOPP/ABVABVDMOPP/ABVABVD 血液学毒性血液学毒性 肺毒性肺毒性 胃肠道反应胃肠道反应 MDS/AMLMDS/AML发生率发生率856例例III/IV期期HL（随机对照）（随机对照）ABVD(n=433)

14、MOPP/ABV(n=419)36小儿肠套叠的影像诊疗和治疗37小儿肠套叠的影像诊疗和治疗38小儿肠套叠的影像诊疗和治疗GHSG HD15 Study for Advanced HL30 Gy RTPR&res dis 2.5 cmNoYesFollow-upPET-PET+CS IIB(RF),III&IV8 x BEACOPP escalatedEPO/placebo6 x BEACOPP escalated EPO/placebo8 x BEACOPP 14EPO/placeboRestagingEngert A,et al.ASH 2007.Abstract 213 FFP 90%PE

15、T-Only 12%received RT39小儿肠套叠的影像诊疗和治疗40小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 病理和分型病理和分型 临床表现临床表现 实验室和辅助检查实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗l 霍奇金淋巴瘤治疗霍奇金淋巴瘤治疗l 非霍奇金淋巴瘤治疗非霍奇金淋巴瘤治疗41小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 DLBCL FL MCL NK/T弥漫大弥漫大B细胞细胞(DLBCL)滤泡滤泡(FL)小淋巴细胞小淋巴细胞(SLL)套细胞套细胞(MCL)周围周围T细胞细胞结外边缘区结外边缘区(MALT)余下各亚型余下各亚型1314例例T细胞淋巴瘤，各

16、亚型分布细胞淋巴瘤，各亚型分布42小儿肠套叠的影像诊疗和治疗l常见的侵袭性淋巴瘤 l致命性疾病,以周或月计算，但50%或以上治愈l生物学行为和预后存在很强异质性l30%患者发展迅速，出现大肿块和B症状l结外原发部位最常见的肿瘤，如胃肠道，CNS，睾丸，皮肤等弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤43小儿肠套叠的影像诊疗和治疗lR-CHOP-21R-CHOP-213 3 联合放疗仍是目前的标准治联合放疗仍是目前的标准治疗方案疗方案lR-CHOPR-CHOP6-86-8足量化疗代替化疗联合放疗仍足量化疗代替化疗联合放疗仍需进一步研究需进一步研究l对于老年患者可考虑应用单纯化疗对于老年患者可考虑应用

17、单纯化疗lR-CHOPR-CHOP3 PET(-)43 PET(-)4周期化疗代替化疗联周期化疗代替化疗联合放疗亦需进一步研究合放疗亦需进一步研究 44小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 R-CHOP 21(GELA LNH-98.5)是是 CHOP14 优于 CHOP21（B2）R-CHOP 14 VS CHOP14（RICOVER 60）是？R-CHOP 14 R-CHOP 21（LNH 03-6B 研究）研究）R-CHOP-21仍然是老年的标准治疗方案仍然是老年的标准治疗方案46小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 标准？标准？R-CHOP 21R-CHOP 21 (MInT)(MInT)是是 CHOEP

18、 21CHOEP 21优于优于 CHOP 21CHOP 21 （B1B1 ）是？是？R-CHOEP 21R-CHOEP 21优于优于R-CHOP 21?R-CHOP 21?(MInT)(MInT)否否R-CHOP-21R-CHOP-21仍然是年轻低危的标准治疗方案仍然是年轻低危的标准治疗方案中位观察时间中位观察时间:34:34个月个月01020304050600.00.10.20.30.40.50.60.70.80.91.0月月Probability93%84%R-CHEMO(n=413)CHEMO(n=410)淋巴瘤相关死亡淋巴瘤相关死亡:CHEMO:57R-CHEMO:1990807060

19、504030201001.0.9.8.7.6.5.4.3.2.10.0月月CHOEP-21CHOEP-21CHOP-21CHOP-21(n=362(n=362)(n=348(n=348)p=0.004p=0.004概率概率显示显示CHOEP方案优方案优于于CHOP5 5年年EFS 69.2%vs 57.6%EFS 69.2%vs 57.6%对于年轻低危患者，推荐使用对于年轻低危患者，推荐使用CHOEP-21CHOEP-21方案方案47小儿肠套叠的影像诊疗和治疗26444,5高危高危43553中高危中高危51672低中危低中危73870,1低危低危5年年OS(%)CRR(%)风险因素风险因素数量

20、数量不同风险不同风险分组分组 危险因素危险因素 年龄年龄6060岁岁 血清血清LDHLDH升高升高 ECOG 2ECOG 24 4分分 IIIIIIIVIV期期 结外侵犯结外侵犯11处处48小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 新方案如新方案如CHOEP-14+R/DA-EPOCH-R/ACVBP-CHOEP-14+R/DA-EPOCH-R/ACVBP-R/Dense-R-CHOP14.R/Dense-R-CHOP14.加用新药如加用新药如CHOP-E-R/CHOP-R-Velcade/DA-CHOP-E-R/CHOP-R-Velcade/DA-EPOCH-R-Velcade.EPOCH-R-Velca

21、de.PET-CTPET-CT指导早期调整方案指导早期调整方案 重视重视CNSCNS等原发耐药屏障的预防等原发耐药屏障的预防 R R用于一线治疗后的维持治疗用于一线治疗后的维持治疗49小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 来源于淋巴滤泡的生发中心来源于淋巴滤泡的生发中心 常见的惰性淋巴瘤常见的惰性淋巴瘤 中位生存期中位生存期11年年 反复复发、随复发次数增多缓解期渐短反复复发、随复发次数增多缓解期渐短 病程长、不能治愈，反复复发或转变为侵袭性病程长、不能治愈，反复复发或转变为侵袭性 分级治疗分级治疗50小儿肠套叠的影像诊疗和治疗FLIPIFLIPI2年龄60岁 年龄60岁 III/IV期 骨髓受侵贫血(

22、Hb120g/L)贫血(Hb120g/L)侵犯淋巴结区4个受侵淋巴结最大径6cmLDH正常值上限-2微球蛋白正常值上限 51小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 I-II期期 局部放射治疗或化疗放疗 可能根治 期期 非根治非根治性性 W&W 全身化疗 症状 终末器官损坏 淋巴瘤所致的血细胞减少 巨块型病变 病变持续进展 符合临床试验标准 病人意愿52小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 R时代W&W是否仍然是正确的选择？如果患者需要治疗，应首先给予什么样的治疗？哪种免疫治疗更好？最佳的初始免疫治疗是否足够？即我们是否需要进行巩固/维持治疗？对于一般状况不好患者，我们应该如何对待？FL治疗缓解后应用R维持治疗可明显

23、延长PFS，但是目前尚无OS延长的报道（R的解救?)53小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 占NHL的8%中老年人(中位60岁)，男女2-41；诊断时多为晚期90%结外受累，常累及GI（淋巴瘤样息肉病）；70%外周血和骨髓受累 兼有惰性和侵袭性的特点 预后差，MST 2-3年，5年OS30%目前尚无标准一线和二线治疗方案54小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 R单药治疗效果不佳，与化疗联合可提高疗效，延长缓解时间 目前常用的化疗方案R-CHOP与R-hyperCVAD，R-CHOP复发较快，R-hyperCVAD虽然复发较R-CHOP少，但是毒性较大，不适合高龄患者。强烈化疗，患者仍持续复发，不能治愈。All

24、o-SCT有可能治愈MCL 鼓励患者参加新药临床研究55小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关性肠病相关性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 肝脾肝脾T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 以形态学、免疫组化表型、遗传学、分子学以形态学、免疫组化表型、遗传学、分子学 特征和临床表现为基础特征和临床表现为基础 亚型之间缺乏特异的免疫表型，形态上有重叠亚型之间缺乏特异的免疫表型，形态上有重叠 临床特征和解剖位置对分类更重要临床特征和解剖位置对分类更重要56小儿肠套叠的影像诊疗和治疗韦氏环韦氏环NK/T细胞淋巴瘤的临床特征表现为细胞淋巴瘤的临床特征表现为 年轻男性多见年轻男性多见 I-II期多见，期多见，II期更常见期更常见 常见淋巴结受侵常见淋巴结受侵 主要失败部位为淋巴结和远处结外器官主要失败部位为淋巴结和远处结外器官放疗敏感，化疗中度敏感放疗敏感，化疗中度敏感综合治疗改善了早期病人的生存率综合治疗改善了早期病人的生存率晚期预后差晚期预后差57小儿肠套叠的影像诊疗和治疗 5yOS为42%(鼻内)，9%（鼻外）分为上呼吸消化道型和其他型？后者预后更差 分期可能更重要 Ki-67高表达局限期病例有重要预后价值58小儿肠套叠的影像诊疗和治疗59小儿肠套叠的影像诊疗和治疗