糖代谢医学知识课件.ppt

1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。聚物。能源物质能源物质碳源碳源资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖的分类及其结构糖的分类及其结构资料仅供参考,不当之处，请联系改正。OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose)已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOH1.单糖单糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH目目 录录资

2、料仅供参考,不当之处，请联系改正。OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose)已醛糖已醛糖 核糖核糖(ribose)戊醛糖戊醛糖 OHHOHHOHOHOH目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.双糖双糖常见的几种二糖有常见的几种二糖有麦芽糖麦芽糖 (maltose)葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖(sucrose)葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖(lactose)葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。脱水缩

3、合的糖苷键相连。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.多糖多糖 能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有常见的多糖有淀淀 粉粉(starch)糖糖 原原(glycogen)纤维素纤维素 (cellulose)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。淀粉淀粉是植物中养分的储存形式是植物中养分的储存形式淀粉淀粉颗粒颗粒资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原糖原是动物体内葡萄糖的储存形式是动物体内葡萄糖的储存形式 Non-reduced Reduced 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。纤维素纤维素作为植物的骨架。作为植物的骨架。-1,4-糖苷键糖苷键资料仅供参考,不当

4、之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1、氧化供能氧化供能 （70%）2、作为组织结构的重要成分作为组织结构的重要成分这是糖的主要功能。这是糖的主要功能。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。3、参与构成许多重要物质、参与构成许多重要物质第一节第一节 概述概述资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖蛋白：糖蛋白：一种或多种糖以共价键连接到肽链上的而一种或多种糖以共价键连接到肽链上的而 形成的结合蛋白质。形成的结合蛋白质。蛋白质含量较多，糖所占比例变动大，表现蛋白质含量较多，糖所占比例变动大，表现为蛋白质的特性。为蛋白质的特性。蛋白聚糖

5、（旧称黏蛋白）：蛋白聚糖（旧称黏蛋白）：是由核心蛋白与一条或是由核心蛋白与一条或多条糖胺聚糖以共价结合形成的一类糖蛋白。多条糖胺聚糖以共价结合形成的一类糖蛋白。糖占比例大，约一半以上，具有多糖性质糖占比例大，约一半以上，具有多糖性质。分布于软骨、结缔组织、角膜基质、关节滑液、分布于软骨、结缔组织、角膜基质、关节滑液、粘液、眼玻璃体等组织。粘液、眼玻璃体等组织。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖脂：是一个或多个单糖残基通过糖苷键与脂类连接糖脂：是一个或多个单糖残基通过糖苷键与脂类连接而成的化合物。它是生物膜的组成成分之一，组成生物膜而成的化合物。它是生物膜的组成成分之一，组成生物膜的糖脂主要

6、是甘油糖脂和鞘糖脂。的糖脂主要是甘油糖脂和鞘糖脂。糖脂的功能糖脂的功能：（1）维持细胞结构的刚性）维持细胞结构的刚性（2）抗原的化学标记）抗原的化学标记 血型抗原血型抗原（3）细胞分化阶段可鉴定的化学标记）细胞分化阶段可鉴定的化学标记（4）调节细胞的正常生长）调节细胞的正常生长（5）作为受体。）作为受体。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、糖的消化与吸收二、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉为主。为主。消化部位：消化部位

7、：主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔资料仅供参考,不当之处，请联系改正。淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖（40%）（25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%）（5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉酶淀粉酶 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 -临界糊精酶临界糊精酶 消化过程消化过程 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的-淀粉酶淀粉酶 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）糖的吸收（二）糖的吸收1.吸收部位吸收部位 小肠上段小肠上段 2.吸收形式吸收形式 单单 糖糖 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.吸收途径吸收

8、途径（糖向细胞内的转运）（糖向细胞内的转运）小肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体循环各种组织细胞各种组织细胞 GLUT GLUT：葡萄糖转运体葡萄糖转运体(glucose transporter)，已发现有已发现有5种葡萄糖转运种葡萄糖转运体体(GLUT 15)。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 +NADPH+H

9、+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoA6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸戊糖磷酸戊糖途径途径糖酵解糖酵解（有氧）（有氧）（无氧）（无氧）三羧酸循环三羧酸循环(TCA)（有氧或无氧）（有氧或无氧）呼吸链氧化呼吸链氧化磷酸化磷酸化NADHFADH2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞膜细胞膜细胞质细胞质线粒体线粒体 高尔基体高尔基体细胞核细胞核内质网内质网溶酶体溶酶体细胞壁细胞壁叶绿体叶绿体有色体有色体白色体白色体液体液体晶体晶体分泌物分泌物吞噬吞噬中心体中心体胞饮胞饮细胞膜细胞膜 丙酮酸氧化丙酮酸氧化

10、三羧酸循环三羧酸循环 氧化磷酸化氧化磷酸化 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 糖酵解糖酵解分解代谢途径及定位分解代谢途径及定位动物细胞动物细胞植物细胞植物细胞资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第二节 糖的分解代谢v糖的无氧氧化（糖酵解）v糖的有氧氧化v磷酸戊糖途径资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、一、糖酵解（糖酵解（glycosis）（一）概念：葡萄糖或糖原在无氧（一）概念：葡萄糖或糖原在无氧或缺氧的条件下，分解成乳酸，并释放或缺氧的条件下，分解成乳酸，并释放少量能量的过程。少量能量的过程。无氧情况下无氧情况下 G 或或Gn 乳酸乳酸 分解分解资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、过程二、过

11、程1.磷酸丙糖的生成磷酸丙糖的生成2.丙酮酸的生成丙酮酸的生成3.乳酸的生成乳酸的生成资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖酵解简易过程v1葡萄糖葡萄糖 2丙酮酸丙酮酸 2乳酸乳酸 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPADPglucoseHCCCCCCH2OHOHOHOHHHOHHOHglucose-6-phosphate (G-6-P）HCCCCCCH2OHOHOHOHHHOHHOHOHO-OHOP 已糖激酶已糖激酶Mg2+特点：此反应不可逆，消耗特点：此反应不可逆，消耗1 1个个ATP.ATP.催化此反应的激酶有已糖激酶和葡萄糖激酶。催化此反应的激酶有已糖激酶

12、和葡萄糖激酶。糖酵解过程的第一糖酵解过程的第一个限速酶个限速酶 6-6-磷酸葡萄糖异构化转变为磷酸葡萄糖异构化转变为6-6-磷酸果糖磷酸果糖OHCH2CCCCCH2OOOHHHOHHOHPOOHOH 磷酸磷酸GlcGlc异构酶异构酶HCCCCCCH2OOHOHOHHHOHHOHPOOHOH特点：特点：反应可逆。反应可逆。磷酸葡萄糖异构酶将葡萄糖的羰基磷酸葡萄糖异构酶将葡萄糖的羰基C C由由C C1 1移至移至C C2 2 ，为，为C C1 1位磷位磷酸化作准备，同时保证酸化作准备，同时保证C C2 2上有羰基存在，这对分子的上有羰基存在，这对分子的断裂，断裂，形成三碳物是必需的形成三碳物是必需

13、的 fructose-6-phosphate,F-6-P 6-6-磷酸果糖再磷酸化生成磷酸果糖再磷酸化生成1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖O-CH2CCCCCH2OOOHHHOHHOHPOOHOHATPADPO-POOHOH 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 Mg2+OHCH2CCCCCH2OOOHHHOHHOHPOOHOH特点：特点：此反应在体内不可逆，消耗此反应在体内不可逆，消耗1 1个个ATPATP。反应由磷酸果糖激酶反应由磷酸果糖激酶1 1催化，是主要的调节位点催化，是主要的调节位点糖酵解过程的第二个限糖酵解过程的第二个限速酶速酶fructose-1,6-biphosphate,F

14、-1,6-BP 3-3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮的生成磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮的生成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮OHCH2COCH2OP OOHOHOHHOCCHCH2OPOOHOHfructose-1,6-diphosphate(F-1,6-2P）CCCCCH2OOOHHHO HHO HCH2OPOOHOHPOOHO H 醛缩酶醛缩酶126543123456+磷酸丙糖的互换磷酸丙糖的互换dihydroxyacetone phosphate)O HCH2COCH2O P OOHOHOHHOCCHCH2OPOOHOHglyceraldehyde 3-phosphate磷酸丙糖

15、异构酶磷酸丙糖异构酶1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 3-3-磷酸甘油醛氧化为磷酸甘油醛氧化为1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸OHO-OCCHCH2OPOOHOH1,3-diphosphoglycerate3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶glyceraldehyde 3-phosphateOHHOCCHCH2OPOOHOHHPO4 2-+NADH+H+NAD+OPO 3 2-糖酵解中唯一的糖酵解中唯一的脱氢脱氢反应反应特征：特征：由由3-3-磷酸甘油醛脱氢酶催化，在无机磷酸的参与下以磷酸甘油醛脱氢酶催化，在无机磷酸的参与下以NADNAD+作为作为电子受

16、体，电子受体，3-3-磷酸甘油醛氧化脱氢生成磷酸甘油醛氧化脱氢生成1,3-1,3-二磷酸甘油酸和二磷酸甘油酸和NADH+H+。1,3-1,3-二磷酸甘油酸转变为二磷酸甘油酸转变为3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶HOHOOCCHCH2OPOOHOH3-phosphoglycerate)OHO-OCCHCH2OPOOHOH1,3diphosphoglycerateOPO 3 2-ADPATP这是糖酵解中第一这是糖酵解中第一次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化反应反应特征：特征：在磷酸甘油酸激酶的作用下，将在磷酸甘油酸激酶的作用下，将高能磷酰基高能磷酰基转给转给ADPADP形

17、成形成ATP ATP。这是酵解中第一次这是酵解中第一次产生产生ATPATP的反应，反应是可逆的的反应，反应是可逆的 3-3-磷磷酸甘油酸转变为酸甘油酸转变为2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3-phosphoglycerateHOHOOCCHCH2OPOOHOH磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶2-phosphoglycerateO HHO-OOCCHCH2O-POOHOH特征：特征：变位酶是一种催化分子内化学基团移位的酶变位酶是一种催化分子内化学基团移位的酶.磷酸甘油酸变位酶催化磷酸甘油酸变位酶催化3-磷酸甘油酸和磷酸甘油酸和2-磷酸甘油酸之间的磷磷酸甘油酸之间的磷酸基团位置的移动酸基团位置的移动,

18、分子内重排分子内重排.2-2-磷磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸phosphoenolpyruvateO-HOOCCCH2P+OOHOH2-phosphoglycerateHOHHOOOCCCH2POOHOH 烯醇化酶烯醇化酶(Mg(Mg2+2+/Mn/Mn2+2+)氟化物能与氟化物能与Mg2+络络合而抑制此酶活性合而抑制此酶活性特征：特征：烯醇化酶（需要烯醇化酶（需要Mg2+的活化的活化）催化）催化2-2-磷酸甘油酸中磷酸甘油酸中的的a a、位脱去水形成磷酸烯醇式丙酮酸。位脱去水形成磷酸烯醇式丙酮酸。烯醇磷酯键烯醇磷酯键具有很高的具有很高的磷酸基转移潜能磷酸基转

19、移潜能。aH2O(10)(10)磷磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶(PKPK )phosphoenolpyruvateO-HOOCCCH2P+OOHOHenolpyruvateCOOHOHCH2C糖酵解过程的糖酵解过程的第三个限速酶第三个限速酶MgMg2+2+,K,K+特征：特征：丙酮酸激酶丙酮酸激酶催化催化磷酸基磷酸基从磷酸烯醇式丙酮酸转移给从磷酸烯醇式丙酮酸转移给ADPADP，生成生成烯醇式烯醇式丙酮酸丙酮酸和和ATPATP ，反应是不可逆的，反应是不可逆的这是酵解中这是酵解中第二个底物水平磷酸化反应第二个底物水平磷酸化反应.ATP磷酸

20、烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶丙酮酸激酶enolpyruvateOHCH2CCOOHpyruvate自发进行自发进行CH3OCCOOH(10)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。11、丙酮酸被还原为乳酸丙酮酸被还原为乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+NAD+COOHCHOHCH3COOHC=OCH3反应中的反应中的NADH+H+来自于上述第来自于上述第6 6步反步反应中的应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3

21、:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖酵解的反应特点糖酵解的反应特点 1 1、底物：、底物：1 1分子葡萄糖或葡萄糖单位分子葡萄糖或葡萄糖单位 产物：产物：2 2分子丙酮酸分子丙酮酸 2

22、 2、三步不可逆反应（关键酶）：、三步不可逆反应（关键酶）：己糖激酶己糖激酶 果糖磷酸激酶果糖磷酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 3 3、耗能：、耗能：2 2分子或分子或1 1分子分子ATPATP 产能：产能：4 4分子分子ATPATP，净生成，净生成2 2或或3 3分子分子ATP ATP 4 4、细胞定位：细胞液细胞定位：细胞液 5 5、不需氧、不需氧 6 6、总反应：、总反应：C6H12O6+2NAD+2ADP+2Pi 2C3H4O3+2NADH+2H+2ATP+2H2O资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（四）、糖酵解的生理意义四）、糖酵解的生理意义1.1.在无氧条件下迅速提供能量在无氧条件

23、下迅速提供能量,供机体需要。供机体需要。如如:剧烈运动、人到高原剧烈运动、人到高原2.2.是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。3.3.是某些病理情况下机体获得能量的方式。是某些病理情况下机体获得能量的方式。4.4.是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用 大部分逆过程。大部分逆过程。6.6.若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸 酸中毒。酸中毒。5.5.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径。糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肌肉收

24、缩与肌肉收缩与糖酵解供能：糖酵解供能：肌肉内肌肉内ATPATP含量很低；含量很低；结论：结论：糖酵解为肌肉收缩迅速糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量提供能量肌肉中磷酸肌酸储存的能量可肌肉中磷酸肌酸储存的能量可 供肌肉收缩所急需的化学能供肌肉收缩所急需的化学能;即使氧不缺乏，葡萄糖进行即使氧不缺乏，葡萄糖进行有有 氧氧化的过程比糖酵解长得氧氧化的过程比糖酵解长得 多多,来不及满足需要来不及满足需要;背景：背景：剧烈运动时：剧烈运动时：肌肉局部血流不足，处于相对肌肉局部血流不足，处于相对 缺氧状态。缺氧状态。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。初到高原与初到高原与糖酵解供能：糖酵解供能：人初到高原，高原

25、大气人初到高原，高原大气压低，易缺氧压低，易缺氧机体加强糖酵解以适机体加强糖酵解以适应高原缺氧环境应高原缺氧环境海拔海拔 5000米米背景背景：结论：结论：资料仅供参考,不当之处，请联系改正。某些组织细胞与某些组织细胞与糖酵解供能：糖酵解供能：代谢极为活跃，即使不缺代谢极为活跃，即使不缺氧氧,也常由糖酵解提供部分能也常由糖酵解提供部分能量。量。成熟红细胞：成熟红细胞：视网膜、神经、白细胞、骨视网膜、神经、白细胞、骨髓、肿瘤细胞等髓、肿瘤细胞等:无线粒体，无法通过氧化磷无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得能量，只能通过糖酵酸化获得能量，只能通过糖酵解获得能量。解获得能量。電子掃描顯微鏡下的血細胞血細

26、胞(紅色的是紅血球，綠色的是白血球 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。某些病理状态某些病理状态 与与糖酵解供能：糖酵解供能：某些病理情况下机体主要通过糖酵解获得能量.严重贫血严重贫血大量失血大量失血呼吸障碍呼吸障碍肺及心血管肺及心血管等疾病等疾病资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、糖的有氧氧化有氧氧化的概念：有氧氧化的概念：葡萄糖或糖原在有氧条葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化分解生成件下彻底氧化分解生成CO2和和H2O，并释，并释放出放出 大量能量的过程称为糖的有氧氧化。大量能量的过程称为糖的有氧氧化。有氧氧化的细胞定位：有氧氧化的细胞定位：在胞液和线粒体在胞液和线粒体资料仅供参考,不当

27、之处，请联系改正。（二）、糖的有氧氧化的反应过程（二）、糖的有氧氧化的反应过程 第一阶段：糖酵解途径第一阶段：糖酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）、有氧氧化的生理意义v1、糖的有氧氧化主要是为机体提供能量v2、三羧酸循环是糖、脂肪、蛋白质彻底氧化的共同途径v3、三羧酸循环是物质代谢的枢纽资料仅供参考,不

28、当之处，请联系改正。葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+21.5或或 2 2.5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.52 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀

29、酰琥珀酰CoA2 2.52琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+2 2.5净生成净生成30(或或32)ATP NAD+NAD+NAD+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。有氧氧化的调节有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸

30、脱氢酶复合体资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、磷酸戊糖途径v磷酸戊糖途径：由NADPH+H+。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。*细胞定位：细胞定位：胞液胞液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成5-磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2（一）、磷酸戊糖途径的反应过程（一）、磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段第二阶段：糖基移换阶段糖基移换阶段 生成生成6-6-磷酸果糖，磷酸果糖，3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖

31、 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、磷酸戊糖途径的生理意

32、义二、磷酸戊糖途径的生理意义1.1.是体内生成是体内生成NADPHNADPH的主要代谢途径的主要代谢途径：NADPHNADPH在体内可用于：在体内可用于：作为供氢体，参与体内的合成代谢作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。基酸。参与羟化反应参与羟化反应：作为加单氧酶的辅：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。酶，参与对代谢物的羟化。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。使氧化型谷胱甘肽还原。使氧化型谷胱甘肽还原。维持巯基酶的活性。维持巯基酶的活性。维持红细胞膜的完整性：由于维持红细胞膜的完整性：由于6-6-磷磷酸葡萄糖脱氢酶酸葡萄

33、糖脱氢酶遗传性缺陷可导致遗传性缺陷可导致蚕豆病蚕豆病，表现为溶血性贫血。，表现为溶血性贫血。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.2.是体内生成是体内生成5-5-磷酸核糖的唯一代谢磷酸核糖的唯一代谢途径途径：v体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以脱氧核糖均以5-5-磷酸核糖的形式提供，磷酸核糖的形式提供，这是体内这是体内唯一唯一的一条能生成的一条能生成5-5-磷酸核磷酸核糖糖的代谢途径。的代谢途径。v磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径。及核酸代谢的交汇途径。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第三节 糖

34、原的合成与分解糖原糖原：糖原是由葡萄糖为单位聚合而成的：糖原是由葡萄糖为单位聚合而成的分枝状大分子多糖。是动物体内糖的储存形分枝状大分子多糖。是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。式之一，是机体能迅速动用的能量储备。v糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义 肝脏：肝脏：肝糖原，肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 肌肉：肌肉：肌糖原，肌糖原，250 400g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2.约约1010个葡萄糖单元处形

35、成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，分支增加，溶连接，分支增加，溶解度增加。解度增加。3.每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端.非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。v糖原的结构特点及其意义糖原的结构特点及其意义 目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢（二）合成部位（二）合成部位（一）定义（一）定义糖原的合成糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的过程。成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细

36、胞定位：胞浆细胞定位：胞浆-1,6-糖苷键糖苷键-1,4-糖苷键糖苷键资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、糖原的合成一、糖原的合成糖原的合成糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖指由葡萄糖合成糖原的过程。原的过程。组织定位：主要在组织定位：主要在肝脏、肌肉肝脏、肌肉细胞定位：细胞定位：细胞液细胞液资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖磷酸葡糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡糖激酶（肝）葡糖激酶（肝）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1-1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶

37、6-6-磷酸葡糖磷酸葡糖 2.6-磷酸葡糖转变成磷酸葡糖转变成1-磷酸葡糖磷酸葡糖 这步反应中磷酸基团转移的意义在于：这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成由于延长形成-1,4-糖苷键，所以糖苷键，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的羟基必须活化上的羟基必须活化，才利于与原来的糖原，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。羟基缩合。C1上的上的羟基与磷酸基之间形成的羟基与磷酸基之间形成的O-P键具键具有较高的能量。有较高的能量。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。*UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。，在体内充作葡萄糖供体。+

38、UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3.1-磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量能量 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡糖尿苷二磷酸葡糖(uridine diphosphate glucose,UDPG)OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原糖原n+UDPG 糖原糖原n+1+UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4.-1,4

39、-糖苷键式结合（糖链的延长）糖苷键式结合（糖链的延长）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。*糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物(primer)，作为作为UDPG 上葡糖基的接上葡糖基的接受体。受体。糖原糖原n+UDPG 糖原糖原n+1+UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3 3糖原分支的产生糖原分支的产生v当直链长度达当直链长度达1212个葡萄糖残基以上时，在个葡萄糖残基以上时，在分支酶分支酶(branching enzyme)(branching enzyme)的催化下

40、，将的催化下，将距末端距末端6 67 7个葡萄糖残基组成的寡糖链由个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-1,4-糖苷键转变为糖苷键转变为-1,6-1,6-糖苷键糖苷键，使，使糖原出现分支。糖原出现分支。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。分分 支支 酶酶 (branching enzyme)-1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。v分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。解糖原。v从葡萄糖合成糖原是耗能的过程

41、。从葡萄糖合成糖原是耗能的过程。葡萄糖葡萄糖6-葡萄葡萄糖糖ATP1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUTPPPi资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）糖原合成的特点：（二）糖原合成的特点：v 必须以原有糖原分子作为引物必须以原有糖原分子作为引物;v合成反应在糖原的非还原端进行合成反应在糖原的非还原端进行;v合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗需消耗2个高能磷酸（个高能磷酸（2ATP）;v其关键酶是其关键酶是糖原合酶糖原合酶(glycogsynthase)v需需UTP参与（以参与（以UDP为载体）。为载体）。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、

42、糖原分解二、糖原分解肝糖原的分解过程肝糖原的分解过程:糖原糖原n n+1+1 糖原糖原n n+1-+1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸化酶磷酸化酶 1.1-1.1-磷酸葡萄糖的生成磷酸葡萄糖的生成糖原分解糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。肌糖原进行糖酵解或糖分解成为葡萄糖的过程。肌糖原进行糖酵解或糖的有氧氧化的有氧氧化（一）反应过程（一）反应过程资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1-磷酸葡糖磷酸葡糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 2.1-磷酸葡糖转变成磷酸葡糖转变成6-磷酸葡糖磷酸葡糖 3.6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖磷酸葡

43、糖水解生成葡萄糖 葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)4.脱枝酶的作用脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解-1,6-糖苷键糖苷键 磷酸化酶磷酸化酶 目目 录录资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）糖原分解的特点（二）糖原分解的特点1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶为其限速酶；为其限速酶；2.葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶只存在于肝脏和肾脏中，糖原可分只存在于肝脏和肾脏中，糖原可分解补充血糖。解补充血糖。肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解肌糖原分解

44、的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成过程相同，但是生成6-磷酸葡糖之后，由于磷酸葡糖之后，由于肌肉组织中肌肉组织中不存在葡糖不存在葡糖-6-磷酸酶磷酸酶，所以生成，所以生成的的6-磷酸葡糖不能转变成葡萄糖释放入血，磷酸葡糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶

45、糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡糖葡糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）糖原糖原n 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的调节 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 通过神经、激素和代谢物的调控，为细胞提供葡萄糖，保证能量供应资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖异生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。*部位部位*原料原料主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有生糖氨基酸、有机酸（乳酸

46、、丙主要有生糖氨基酸、有机酸（乳酸、丙酮酸）甘油酮酸）甘油第四节 糖异生资料仅供参考,不当之处，请联系改正。E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+资料仅供参

47、考,不当之处，请联系改正。二、糖异生途径二、糖异生途径*过程过程 酵解途径酵解途径中有中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。糖异生途径与糖异生途径与酵解途径酵解途径大多数反应大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（一）丙酮酸羧化转变成磷酸烯醇式丙酮酸（一）丙酮酸羧化转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 P

48、EP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生，辅酶为生物素（反应在线粒体）物素（反应在线粒体）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖异生的限速酶糖异生的限速酶v葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶v果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶v丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶v磷酸烯醇式丙酮酸激酶磷酸烯醇式丙酮酸激酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、糖异生的生理意义v1、维持饥饿时血糖浓度的相对恒定v2、有利

49、于乳酸的再利用v3、协助氨基酸代谢资料仅供参考,不当之处，请联系改正。正常空腹血糖浓度为正常空腹血糖浓度为3.96.1mmol/L第五节 血糖及其调节资料仅供参考,不当之处，请联系改正。血糖水平恒定的生理意义血糖水平恒定的生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；供能；红细胞红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；没有线粒体，完全通过糖酵解获能；骨髓及神经组织骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。代谢活

50、跃，经常利用葡萄糖供能。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。血血糖糖食食 物物 糖糖 消化，消化，吸收吸收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物质非糖物质 糖异生糖异生 氧化氧化分解分解 CO2+H2O、乳酸、乳酸 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 脂类、氨基酸合成代谢脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 一、血糖的来源和去路一、血糖的来源和去路8.9-10.0mmol/L 尿糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、血糖浓度的调节二、血糖浓度的调节（一）神经系统（一）神经系统 当血糖含量降低时，下丘脑的某一区域当血糖含量降低时，下丘脑