糖代谢医学知识培训课件.ppt

1、糖代谢医学知识学习目的与要求：学习目的与要求：1.1.多糖的酶促降解多糖的酶促降解,单糖的吸收与运转及中间代单糖的吸收与运转及中间代謝謝概况概况2.2.糖的无氧分解的种类，糖的无氧分解的种类，过程，特点，生理功能过程，特点，生理功能3.3.糖的有氧分解的过程，糖的有氧分解的过程，特点，生理功能特点，生理功能4.4.磷酸戊糖途径的过程，磷酸戊糖途径的过程，特点，生理功能特点，生理功能5.5.多糖的合成的过程及糖异生作用的过程，多糖的合成的过程及糖异生作用的过程，特点，生理功能特点，生理功能重点重点:1.1.糖的无氧分解过程，糖的无氧分解过程，特点，生理功能特点，生理功能2.2.糖的有氧分解过程，

2、糖的有氧分解过程，特点，生理功能特点，生理功能3.3.磷酸戊糖途径的过程，磷酸戊糖途径的过程，特点，生理功能特点，生理功能4.4.糖异生作用的过程，糖异生作用的过程，特点，生理功能特点，生理功能难点难点:1.1.无氧分解无氧分解过程过程2.2.有氧分解有氧分解过程过程3.3.磷酸戊糖途径的磷酸戊糖途径的过程过程2糖代谢医学知识代谢总论代谢总论代谢包括代谢包括合成合成代谢代谢物质物质代谢代谢能量能量代谢代谢分解分解代谢代谢产能产能代谢代谢耗能耗能代谢代谢3糖代谢医学知识第一节第一节 概概 述述一一.多糖的酶促降解多糖的酶促降解多糖和寡聚糖只有分解成小分子后才能被吸收利用，生产中常多糖和寡聚糖只有

3、分解成小分子后才能被吸收利用，生产中常称为称为糖化糖化。非还原末端-1，4糖苷键-1，6糖苷键还原末端淀粉淀粉淀粉水解淀粉水解淀粉淀粉 糊精糊精 寡糖寡糖 麦芽糖麦芽糖 G G4糖代谢医学知识（二）（二）.细胞内淀粉和糖原的酶促水解细胞内淀粉和糖原的酶促水解磷酸化酶磷酸化酶 动物动物(糖原糖原)（非）（非）-1.4 1-P-1.4 1-P-葡萄糖葡萄糖转移酶转移酶 动物动物(糖原糖原)-1.4 -1.4 转移转移3 3个糖个糖脱枝酶脱枝酶 动物动物(糖原糖原)-1.6 -1.6 葡萄糖葡萄糖(三三).).纤维素酶纤维素酶纤维素酶纤维素酶 微生物微生物 -1.4 1.4 纤维二糖葡萄糖纤维二糖葡

4、萄糖(一一).).细胞外淀粉的酶促水解细胞外淀粉的酶促水解酶的名称酶的名称 来源来源 作用方式作用方式 水解产物水解产物-淀粉酶淀粉酶 动，植物动，植物 -1.4 -1.4 麦芽糖麦芽糖又称又称-糊精酶糊精酶 细菌，霉菌细菌，霉菌 糊精糊精-淀粉酶淀粉酶 植物植物 （非）（非）-1.4 -1.4 -麦芽糖麦芽糖 细菌，霉菌细菌，霉菌 核心糊精核心糊精r-r-淀粉酶淀粉酶 动物动物 （非）（非）-1.4 -1.4 葡萄糖葡萄糖 -1.6-1.6 R-R-酶酶 植物，微生物植物，微生物 -1.6 -1.6 切下分枝切下分枝 又称异淀粉酶又称异淀粉酶 直链多糖直链多糖5糖代谢医学知识二二.糖的吸收与

5、运转糖的吸收与运转1.1.吸收吸收糖的吸收是在单糖水平上糖的吸收是在单糖水平上,吸收部位为肠道粘膜细胞。吸收部位为肠道粘膜细胞。单糖的吸收速度单糖的吸收速度:半乳糖半乳糖 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 甘露糖甘露糖 木糖木糖 阿拉伯糖阿拉伯糖2.2.糖的运转糖的运转食物食物(消化吸收消化吸收)()(氧化分解氧化分解)CO)CO2 2+H+H2 2O+ATPO+ATP糖原糖原(分解分解)血糖血糖 (合成合成)糖原糖原非糖物质非糖物质(异生异生)()(转化转化)脂肪脂肪,氨基酸氨基酸来源来源去路去路血液中血糖浓度为：血液中血糖浓度为：80-120mg/100ml 80-120mg/100ml 正常人正常

6、人 130mg/100ml 130mg/100ml 高血糖高血糖 70mg/100ml 70mg/100ml 低血糖低血糖糖阀糖阀：160mg/100ml160mg/100ml，正常人通过糖原合成与分解来维持，正常人通过糖原合成与分解来维持，病人通过尿液排出。病人通过尿液排出。6糖代谢医学知识三三.糖代糖代謝謝概况概况1.1.需氧分解（有氧需氧分解（有氧）C C6 6H H1212O O6 6+6O+6O2 2 6CO6CO2 2+6H+6H2 2O +-686(2870kJ)KO +-686(2870kJ)K卡卡/mol/mol2.2.不需氧分解（无氧不需氧分解（无氧）如：硫细菌以如：硫细菌

7、以S S为受氢体为受氢体,硝酸还原菌硝酸还原菌以以-NO-NO3 3-,-NO,-NO2 2-为受氢体为受氢体.C C6 6H H1212O O6 6 2 2 乳酸乳酸 +-196.6KJ(47K+-196.6KJ(47K卡卡)7糖代谢医学知识第二节、糖的无氧分解第二节、糖的无氧分解第二节第二节.糖无氧、有氧分解代謝的共同途径糖无氧、有氧分解代謝的共同途径一一.第一阶段：葡萄糖第一阶段：葡萄糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖OCH2OHOHOHOHOHHHHHM gOCH2OPO3H2OHOHOHOHHHHH己糖磷酸激酶葡萄糖6磷酸葡萄糖HOH磷酸己糖异构酶6-磷酸果糖H2O3POHOH

8、OHCH2OHCH2OH2O3POHOHOHCH2OPO3H2CH2OOHHHOHOHCH2OHCH2OHOOHH磷酸果糖激酶己糖激酶ATPADPM gATPADPATPADPMg果糖1,6-二磷酸果糖8糖代谢医学知识二二.第二阶段：第二阶段：1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,6-二磷酸果糖HOHH2O3POHOHOHCH2OPO3H2CH2OCH2OPO3H2CCH2OHOCH2OPO3H2CHOHCHO磷酸二羟丙酮3磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶964醛缩酶9糖代谢医学知识三三.第三阶段：第三阶段：3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸丙酮酸3磷酸甘油醛磷酸甘油

9、醛CH2OPO3H2CHOHCHOCH2OPO3H2CHOHCOP O3H2ONAD+NADH +H+1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸CH2OPO3H2CHOHCOHOADP A TPMg磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶CH2OHCHOPO3H2COHO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶10糖代谢医学知识3-3-磷酸甘油醛脱氢酶机制磷酸甘油醛脱氢酶机制 OH OH-C=O H-C-S-E C S-EH-C-OH H-C-OH H-C-OH CH2-O-P CH2-O-P CH2-O-P O C OP H-C-OH CH2-O-PNAD+NADH+H+P

10、i HS-EHS-E11糖代谢医学知识2-磷酸甘油酸CH2O HCH O PO3H2CO HOCH2C O PO3H2CO HO烯醇化酶M g+2磷酸烯醇式丙酮酸CO HOCH O HCH2CO O HCCH3OAD P ATP2M g+丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸丙酮酸12糖代谢医学知识a6-磷酸葡萄糖葡萄糖果糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油酸磷酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸糖原1-磷酸葡萄糖1.3-=共同途径总图共同途径总图13糖代谢医学知识一.一.糖酵解途径糖酵解途径(glycolysis)(glycolysis)(动物动物)与乳酸发

11、酵与乳酸发酵(乳酸菌乳酸菌)（Embden Meyerhof Parnas EMPEmbden Meyerhof Parnas EMP）1.1.第一阶段：第一阶段：葡萄糖葡萄糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖2.2.第二阶段：第二阶段：1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛3.3.第三阶段：第三阶段：3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸丙酮酸4.4.第四阶段：第四阶段：丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸1-31-3阶段与共同途径相同阶段与共同途径相同第三节第三节 糖的无氧分解糖的无氧分解14糖代谢医学知识NADH+H+NAD+C乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶第四阶段如下第四阶段如下:15糖代谢医

12、学知识1.1.第一阶段：第一阶段：葡萄糖葡萄糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖2.2.第二阶段：第二阶段：1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛3.3.第三阶段：第三阶段：3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸丙酮酸4.4.第四阶段：第四阶段：丙酮酸丙酮酸乙醇乙醇OH二二.酒精发酵酒精发酵(alcoholic fermation)(alcoholic fermation)1-31-3阶段与共同途径相同阶段与共同途径相同第四阶段如下第四阶段如下:16糖代谢医学知识酒精发酵过程图酒精发酵过程图17糖代谢医学知识三三.甘油发酵（酵母的第甘油发酵（酵母的第型发酵型发酵）

13、NAD+H2C-OH HC-OHH2C-O-PH2C-OH HC-OHH2C-O-H18糖代谢医学知识糖的无氧分解过程总图糖的无氧分解过程总图19糖代谢医学知识四四.糖无氧分解小结糖无氧分解小结1.1.三个不可逆反应三个不可逆反应三个不可逆反应的酶是己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。三个不可逆反应的酶是己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。己糖激酶可以控制葡萄糖的进入，丙酮酸激酶调节酵解的出口。己糖激酶可以控制葡萄糖的进入，丙酮酸激酶调节酵解的出口。2.2.能量的消耗与生成能量的消耗与生成4ATP消耗消耗:G:G开始开始 G 6-P-GG 6-P-G，6-P-F 1.6-6-P-F 1.6-二

14、二P-F 2ATPP-F 2ATP 糖原开始糖原开始,6-P-F 1.6-,6-P-F 1.6-二二P-F 1ATPP-F 1ATP 生成生成:1.:1.3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 1 1*2 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 1 1*2 2 净生成净生成:G:G开始开始,4-2=2ATP,4-2=2ATP,糖原开始糖原开始,4-1=3ATP,4-1=3ATP3.3.葡萄糖无氧分解代谢总反应式葡萄糖无氧分解代谢总反应式C C6 6H H1212O O6 6+2ADP+2Pi=2C+2ADP+2Pi=2C3 3H H6 6O O3

15、 3(乳酸乳酸)+2ATP+2H)+2ATP+2H2 2O OC C6 6H H1212O O6 6+2ADP+2Pi=2C+2ADP+2Pi=2C2 2H H6 6O O (乙醇乙醇)+2CO)+2CO2 2+2ATP+2H+2ATP+2H2 2O O20糖代谢医学知识五.糖无氧分解的生理意义糖无氧分解的生理意义1.1.具有普遍的生物学意义具有普遍的生物学意义糖无氧分解是一条古老的代糖无氧分解是一条古老的代謝謝途径途径,一条普遍的代一条普遍的代謝謝途径。途径。2.2.为合成反应提供原料为合成反应提供原料产生含碳的中间物为合成反应提供原料。产生含碳的中间物为合成反应提供原料。3.3.为机体提供

16、能量为机体提供能量G+2ADP+2Pi 2G+2ADP+2Pi 2乳酸乳酸 2ATP+2H2ATP+2H2 2O O糖原开始则生成糖原开始则生成3ATP.3ATP.能量利用率能量利用率:2 2*30.5/196.630.5/196.6*100%=31%100%=31%3 3*30.5/18330.5/183*100%=49.8%100%=49.8%21糖代谢医学知识第四节、糖的有氧分解第四节、糖的有氧分解1.1.第一阶段：葡萄糖第一阶段：葡萄糖 丙酮酸丙酮酸2.第二阶段：第二阶段：丙酮酸丙酮酸一一.有氧分解有氧分解(一一).有氧分解的过程有氧分解的过程线粒体内线粒体内TCA胞液胞液G G 丙酮

17、酸丙酮酸 线粒体内线粒体内COCO2 2+H+H2 2O OSCoA22糖代谢医学知识丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系三种酶三种酶六种辅助因子六种辅助因子E1-E1-丙酮酸脱羧酶（也叫丙酮酸脱氢酶）丙酮酸脱羧酶（也叫丙酮酸脱氢酶）E2-E2-硫辛酸乙酰基转移酶硫辛酸乙酰基转移酶E3-E3-二氢硫辛酸脱氢酶。二氢硫辛酸脱氢酶。焦磷酸硫胺素（焦磷酸硫胺素（TPP)TPP)、硫辛酸、硫辛酸、COASHCOASH、FADFAD、NADNAD+、MgMg2+2+这一多酶复合体位于线粒体内膜上，原核细胞则在胞液中。这一多酶复合体位于线粒体内膜上，原核细胞则在胞液中。23糖代谢医学知识 OCH3-C-S L H

18、S乙酰硫辛酸乙酰硫辛酸HS LHS24糖代谢医学知识3.3.第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环-循环循环25糖代谢医学知识草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸a-a-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸辅酶辅酶A A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A三羧酸循环图三羧酸循环图26糖代谢医学知识(二二).).有氧分解小结有氧分解小结1.1.能量的生成能量的生成2.CO2.CO2 2的生成的生成丙酮酸丙酮酸 乙酰辅酶乙酰辅酶A 2A 2*1=21=2异柠檬酸异柠檬酸 a-a-酮戊二酸酮戊二酸 2 2*1=21=2a-a-酮戊二酸酮戊二酸 琥珀酸辅酶琥珀酸辅酶A 2A

19、 2*1=21=2 6CO 6CO2 2反应步骤反应步骤 脱氢脱氢 丙酮酸丙酮酸 2 2*1NADH 21NADH 2*1 1*2.5=5 22.5=5 2*2=42=4丙酮酸丙酮酸 乙酰辅酶乙酰辅酶A A 2 2*1NADH 21NADH 2*1 1*2.5=5 2.5=5 TCA 2TCA 2*3NADH 23NADH 2*3 3*2.5=15 22.5=15 2*1=21=2 2 2*1FAD2H 21FAD2H 2*1 1*1.5=31.5=3 28 6 28 6 生成生成:28+6=34,:28+6=34,消耗消耗:2,:2,净生成净生成:34-2=32ATP:34-2=32ATP2

20、7糖代谢医学知识3.H3.H2 2O O的生成的生成4.4.脱氢又脱羧的酶脱氢又脱羧的酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶5.TCA5.TCA是定向的是定向的柠檬酸合成酶定向柠檬酸合成酶定向,异柠檬酸脱氢酶限速异柠檬酸脱氢酶限速,a-,a-酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶定向定向6.6.总反应式总反应式C C6 6H H1212O O6 6+32ADP+32Pi+6O+32ADP+32Pi+6O2 2 6CO6CO2 2+32ATP+38H+32ATP+38H2 2O O生成生成:2+2+6+2=12,:2+2+6+2=12,消耗消耗:柠檬酸合成柠檬酸合成,延胡索酸延胡索酸 苹果酸苹果酸琥珀酸辅酶琥珀酸

21、辅酶A A 琥珀酸琥珀酸,共共消耗消耗2 2*1 1*3=6,3=6,净生成净生成:12-6=6:12-6=628糖代谢医学知识1.1.有氧分解是生物普遍存在的途径有氧分解是生物普遍存在的途径2.2.有氧分解生物体获得能量的最有效方式有氧分解生物体获得能量的最有效方式 生成生成:(G)32ATP/30ATP,(:(G)32ATP/30ATP,(糖原糖原)33ATP/31ATP)33ATP/31ATP 能量利用率能量利用率:32:32*30.5/2870 30.5/2870*100%=34.0%100%=34.0%(糖原糖原)33)33*30.5/2870 30.5/2870*100%=35.1

22、%100%=35.1%3.3.三羧酸循环是糖类、蛋白质、脂肪三大物质转化的枢纽三羧酸循环是糖类、蛋白质、脂肪三大物质转化的枢纽4.4.三羧酸循环是物质彻底氧化的最终途径三羧酸循环是物质彻底氧化的最终途径5.5.三羧酸循环获得微生物发酵产品的途径三羧酸循环获得微生物发酵产品的途径n柠檬酸柠檬酸(三三).).有氧分解的生物学意义有氧分解的生物学意义29糖代谢医学知识柠檬酸发酵柠檬酸发酵30糖代谢医学知识2.2.丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(动动,微微)(四四).).草酰乙酸的来源草酰乙酸的来源1.1.苹果酸酶和苹果酸脱氢酶苹果酸酶和苹果酸脱氢酶(动动,植植,微微 )苹果酸酶苹果酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱

23、氢酶NADPH NADP+CO2NAD+NADH+H+COOHC=OCH3COOHCHOHCH2COOHCOOHC=OCH2COOH31糖代谢医学知识3 3、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(植植,微微)H H2 232糖代谢医学知识二、戊糖磷酸途径二、戊糖磷酸途径phosphopentose pathway PPP phosphopentose pathway PPP 糖酵解和三羧酸循环是机体内糖分解代谢糖酵解和三羧酸循环是机体内糖分解代谢的主要途径，但不是唯一途径。实验研究也表明：的主要途径，但不是唯一途径。实验研究也表明：在组织中添加酵解抑制剂如在组织中添加酵解抑制剂如碘乙

24、酸或氟化物碘乙酸或氟化物等，等，抑制抑制3-P-3-P-甘油甘油醛醛脱氢酶脱氢酶时时,葡萄糖仍可以被消耗，葡萄糖仍可以被消耗，这说明葡萄糖还有其它的代谢途径。许多组织细这说明葡萄糖还有其它的代谢途径。许多组织细胞中都存在有另一种葡萄糖降解途径，即磷酸戊胞中都存在有另一种葡萄糖降解途径，即磷酸戊糖途径（糖途径（pentose phosphate pathway,pentose phosphate pathway,PPPPPP），），也称为磷酸己糖旁路（也称为磷酸己糖旁路（hexose monophosphate hexose monophosphate pathway/shunt,pathway

25、/shunt,HMPHMP）。参与磷酸戊糖途径的酶）。参与磷酸戊糖途径的酶类都分布在类都分布在细胞浆细胞浆中，动物体中约有中，动物体中约有30%30%的葡萄的葡萄糖通过此途径分解。糖通过此途径分解。第五节第五节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（pentose phosphate pathway,PPPpentose phosphate pathway,PPP）33糖代谢医学知识一一.磷酸戊糖途径的反应过程磷酸戊糖途径的反应过程1.1.磷酸己糖氧化磷酸己糖氧化(G-6-P(G-6-P脱氢脱羧转化成脱氢脱羧转化成5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖)。34糖代谢医学知识2.2.磷酸戊糖的异构磷酸戊糖的异构35糖

26、代谢医学知识3.3.基团转移基团转移(转酮及转醛转酮及转醛)转酮转酮:C:C5 5+C+C5 5=C=C7 7+C+C3 336糖代谢医学知识 CH2OH COHOCH CHOH CHOH CHOH CH2OP+CHOCHOHCH2OP CH2OH COHOCH CHOH CHOH CH2OP+CHOCHOHCHOHCH2OP转醛酶转醛酶7-P-景天庚糖景天庚糖3-P-甘油甘油醛醛6-P-F4-P-赤鲜糖赤鲜糖转醛转醛:C7+C3=C4+C637糖代谢医学知识转酮转酮:C:C5 5+C+C4 4=C=C6 6+C+C3 3 CHOCHOHCHOHCH2OP+CH2OH COHOCH CHOH

27、CH2OH CH2OH COHOCH CHOH CHOH CH2OP +CHOCHOHCH2OP转酮酶转酮酶TPP4-P-赤鲜糖赤鲜糖 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-P-甘油甘油醛醛6-P-F38糖代谢医学知识 CH2OH COHOCH CHOH CHOH CH2OP CHO CHOHHOCH CHOH CHOH CH2OP CHOCHOHCH2OPCH2OPCOCH2OH+CH2OP COHOCH CHOH CHOH CH2OP CH2OH COHOCH CHOH CHOH CH2OP Pi4.6-4.6-磷酸葡萄糖的生成磷酸葡萄糖的生成39糖代谢医学知识磷酸戊糖途径的反应过程总图磷酸戊糖途径

28、的反应过程总图PPP40糖代谢医学知识磷酸戊糖途径的小磷酸戊糖途径的小1.1.不必经过不必经过EMPEMP和和TCATCA途经途经,在上葡萄糖直接脱羧脱氢在上葡萄糖直接脱羧脱氢.2.2.脱氢酶的辅酶为脱氢酶的辅酶为NADPNADP+.3.3.从糖原开始不消耗从糖原开始不消耗ATP.ATP.4.6-P-4.6-P-葡萄糖酸脱氢酶既脱氢又脱羧葡萄糖酸脱氢酶既脱氢又脱羧.5.5.中间物有中间物有C C4 4,C,C5 5,C,C7 76.6.能量生成能量生成:29/30ATP:29/30ATP7.7.总反应总反应:6-P-G+6O:6-P-G+6O2 2+30ADP+29Pi=6CO+30ADP+2

29、9Pi=6CO2 2+30ATP+35H+30ATP+35H2 2O O41糖代谢医学知识三三.磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义1.1.磷酸戊糖途径是生物普遍存在的途径磷酸戊糖途径是生物普遍存在的途径2.2.提供大量的能量提供大量的能量,仅次于有氧氧化仅次于有氧氧化3.3.提供生物合成的还原剂提供生物合成的还原剂-NADPH-NADPH4.4.提供核酸提供核酸,辅酶合成的原料辅酶合成的原料-核糖核糖5.5.与植物光合作用有关与植物光合作用有关-C-C3 3,C,C4 46.6.是戊糖分解的必经途径是戊糖分解的必经途径42糖代谢医学知识四四.磷酸戊糖途径的调节磷酸戊糖途径的调节1.1

30、.限速酶限速酶肝脏中的各种戊糖途径的酶中以肝脏中的各种戊糖途径的酶中以6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性最低，磷酸葡萄糖脱氢酶的活性最低，所以它是戊糖途径的限速酶，催化不可逆反应步骤。所以它是戊糖途径的限速酶，催化不可逆反应步骤。2.NADP2.NADP+/NADPH/NADPH比值的调节比值的调节NADPHNADPH竞争性抑制竞争性抑制6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶和磷酸葡萄糖脱氢酶和6-6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶的活性。磷酸葡萄糖酸脱氢酶的活性。机体内机体内NAD+/NADHNAD+/NADH比比NADP+/NADPHNADP+/NADPH的比值要高几个数量级，前者为的比值要高几个数量级，前者为7007

31、00，后者为后者为0.0140.014，这使，这使NADHPNADHP可以进行有效的反馈抑制调控。只有可以进行有效的反馈抑制调控。只有NADPHNADPH在脂在脂肪的生物合成中被消耗时才能解除抑制，再通过肪的生物合成中被消耗时才能解除抑制，再通过6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶产生磷酸葡萄糖脱氢酶产生出出NADPHNADPH。3.3.底物浓度底物浓度非氧化阶段戊糖的转变主要受控于底物浓度。非氧化阶段戊糖的转变主要受控于底物浓度。5-5-磷酸核糖磷酸核糖过多时，可转化成过多时，可转化成6-6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-3-磷酸甘油醛进行酵解。磷酸甘油醛进行酵解。43糖代谢医学知识许多微生物及植物能够利用乙

32、酸作为唯一的碳源，许多微生物及植物能够利用乙酸作为唯一的碳源，发现这些生物机体中除有发现这些生物机体中除有TCATCA循环外还有另一途循环外还有另一途经经,此途经中其中间代谢物有乙醛酸故称乙醛酸此途经中其中间代谢物有乙醛酸故称乙醛酸循环。因此途经与循环。因此途经与TCATCA循环相联系，故又称循环相联系，故又称TCATCA循循环支路。环支路。第六节第六节.三羧酸循环支路三羧酸循环支路-乙醛酸循环乙醛酸循环一一.乙醛酸循环的概念乙醛酸循环的概念44糖代谢医学知识1.2CH3COOH+2ATP+2HSCoA 2CH3COSCoA+2ADP+2Pi2.乙酰乙酰CoA+草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸3

33、.柠檬酸柠檬酸 异柠檬酸异柠檬酸4.CH2COOH CHCOOH HOCHCOOHCHOCOOHCH2COOHCH2COOH+异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶5.CH3COSCoACHOCOOH+HOCHCOOH CH2COOH苹果酸苹果酸合成酶合成酶6.苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 总反应总反应:2乙酰乙酰CoA+琥珀酸琥珀酸2H2O+NAD+NADH+H+H2O HSCoA乙酰乙酰CoA合成酶合成酶+2HSCoA二.乙醛酸循环过程乙醛酸循环过程45糖代谢医学知识三三.乙醛酸循环的特点乙醛酸循环的特点异柠檬酸裂解酶和异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶苹果酸合成酶1.1.两个关键酶两个关键酶2.2.有

34、些微生物和动物不能利用乙酸作为营养物有些微生物和动物不能利用乙酸作为营养物是因为它们体內无乙酰是因为它们体內无乙酰CoACoA合成酶合成酶3.3.葡萄糖可抑制异柠檬酸裂解酶的活性葡萄糖可抑制异柠檬酸裂解酶的活性葡萄糖存在时进行葡萄糖存在时进行TCATCA循环循环4.4.乙醛酸循环不是乙酰乙醛酸循环不是乙酰CoACoA的分解途径的分解途径而是利用二碳合成四碳化合物而是利用二碳合成四碳化合物.(琥珀酸琥珀酸)47糖代谢医学知识1.1.利用乙酸作为碳源提供能量利用乙酸作为碳源提供能量(生成生成NADH).NADH).2.2.利用乙酸作为碳源合成糖利用乙酸作为碳源合成糖,氨基酸氨基酸,脂肪。脂肪。3.

35、3.利用脂肪合成糖（油料植物种子萌发）。利用脂肪合成糖（油料植物种子萌发）。4.4.提供提供TCATCA循环的中间产物循环的中间产物.四四.乙醛酸循环的生理意义乙醛酸循环的生理意义48糖代谢医学知识第四节、糖的合成代谢第四节、糖的合成代谢G 6-P-G 6-P-F 1-P-G UDPGP-蔗糖蔗糖果糖P-蔗糖合成酶蔗糖合成酶1-P-G UDPGUDPG焦磷酸化酶UDPUDPUDPG焦磷酸化酶PiPiUTP PPiUTP PPiP-蔗糖脂酶快途径快途径慢途径慢途径第七节第七节.糖的合成代谢糖的合成代谢一一.蔗糖的合成（非光合作用）蔗糖的合成（非光合作用）49糖代谢医学知识2.UDPG2.UDPG

36、转转G G基酶系基酶系ATPADPUDPUTPUDPG1-P-G PPiGn(引物）引物）Gn+1UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPG转转G基酶基酶3.ADPG3.ADPG转转G G基酶系基酶系ATPPPi1-P-GADPGADPGn(引物）Gn+1 二二.淀粉的合成淀粉的合成(一一).).直链淀粉的合成直链淀粉的合成1.1.磷酸化酶磷酸化酶1-P-G+Gn(1-P-G+Gn(引物）引物）Gn+1+PiGn+1+Pi50糖代谢医学知识（C4）O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O（C1）（C4）O-O-O-O-O（C1）+O-O-O-O-O-O-O-O（C1）Q O-O-O-O-O

37、-O-O-O（C1）O-O-O-O-O（C4）Q酶酶+Q酶酶-1.6-1.6糖苷键糖苷键（二）（二）.支链淀粉的合成支链淀粉的合成支链淀粉的合成是在直链淀粉合成的基础上合成的支链淀粉的合成是在直链淀粉合成的基础上合成的,直链淀粉在分枝酶直链淀粉在分枝酶(Q(Q酶酶)的作用下形成的作用下形成-1.6-1.6糖苷键。糖苷键。51糖代谢医学知识1.G 6-P-G2.6-P-G 1-P-G3.1-P-G UDPG4.UDPG+Gn Gn+1+1+UDP5.在分枝酶作用下分枝生成糖原。三三.糖原的生成糖原的生成以葡萄糖或其它单糖为原料合成糖原的过程以葡萄糖或其它单糖为原料合成糖原的过程称为称为糖原的生成

38、作用糖原的生成作用.糖原合成的场所是糖原合成的场所是肝脏肝脏和和肌肉肌肉细胞的细胞的细胞质细胞质中进行中进行.52糖代谢医学知识四、糖异生四、糖异生（一）（一）.糖异生的概念糖异生的概念糖异生糖异生是指从非糖物质如丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、是指从非糖物质如丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油等在肝脏中合成葡萄糖的过程。甘油等在肝脏中合成葡萄糖的过程。(葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶只在肝脏中存在磷酸酶只在肝脏中存在)四四.糖异生作用糖异生作用53糖代谢医学知识2.不可逆不可逆反应:6-P-F 1.6-6-P-F 1.6-二二P-FP-F己糖激酶己糖激酶/葡萄糖葡萄糖激酶激酶逆逆反应:6-P-G G+P

39、i逆逆反应:1.6-1.6-二二P-F 6-P-F+P-F 6-P-F+Pi 1.不可逆不可逆反应:G 6-P-G葡萄糖磷酸酯葡萄糖磷酸酯酶酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖酯酶磷酸果糖酯酶（二）、糖异生的途径（二）、糖异生的途径糖异生过程糖异生过程基本上是糖酵解途径的逆过程基本上是糖酵解途径的逆过程，但具体过程，但具体过程并不是完全相同，因为在酵解过程中有并不是完全相同，因为在酵解过程中有三步是不可逆三步是不可逆的的反应，而在糖异生中要通过其它的旁路途径来反应，而在糖异生中要通过其它的旁路途径来绕过这三绕过这三步步不可逆反应，完成糖的异生过程。不可逆反应，完成糖的异生过程。54糖代谢医学知识

40、逆逆反应:2 2丙酮酸丙酮酸+4ATP+2GTP+2(NADH+H+4ATP+2GTP+2(NADH+H+)+4H)+4H2 2O O 葡萄糖葡萄糖+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi+2NAD+4ADP+2GDP+6PiCOOHCOCH3COOHCOCH2COOHCOOHC-O-PCH2丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激丙酮酸羧激酶酶CO2 ATP ADP生物素生物素 Mg2+PiGTP GDP Pi CO23.3.不可逆不可逆反应反应丙酮酸丙酮酸激酶激酶磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸糖异生作用的总反应式如下糖异生作用的总反应式如下55糖代谢医学知识糖异

41、生作用与糖异生作用与糖酵解途径糖酵解途径56糖代谢医学知识丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激丙酮酸羧激酶酶苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸a-a-酮戊二酸酮戊二酸a-a-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸GluAspAspGlu胞质胞质线粒体线粒体途径途径1途径途径2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶（三）（三）.丙酮酸羧化酶在线粒体丙酮酸羧化酶在线粒体-穿梭作用穿梭作用57糖代谢医学知识（四）、糖异生途径的前体（四）、糖异生途径的前体1.丙酮酸类物质丙酮酸类物质凡是能生成丙酮酸的物质凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡萄糖。都可以变成葡萄糖。例如

42、三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬例如三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬酸、酸、-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。2、氨基酸氨基酸大多数氨基酸大多数氨基酸是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、组氨酸、苏氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、组氨酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、甲硫氨酸、缬氨酸等，它们脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、甲硫氨酸、缬氨酸等，它们可转化成丙酮酸、可转化成丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙

43、酸等三羧酸循环中间酮戊二酸、草酰乙酸等三羧酸循环中间物参加糖异生途径。物参加糖异生途径。58糖代谢医学知识反刍动物糖异生途径十分活跃，牛胃中的细菌分解纤维素反刍动物糖异生途径十分活跃，牛胃中的细菌分解纤维素成为成为乙酸、丙酸、丁酸等奇数脂肪酸乙酸、丙酸、丁酸等奇数脂肪酸可转变成为琥珀酰可转变成为琥珀酰CoACoA参加糖异生途径合成葡萄糖。参加糖异生途径合成葡萄糖。3 3、酵解产生的乳酸、酵解产生的乳酸剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，随血流流剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，随血流流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为葡萄至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为

44、葡萄糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。这这一乳酸一乳酸葡萄糖的循环过程称为葡萄糖的循环过程称为CoriCori循环。循环。4、脂肪酸类物质脂肪酸类物质59糖代谢医学知识剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，PHPH值下降值下降,乳酸血流乳酸血流流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为葡萄糖，进流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为葡萄糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来,防止酸中毒防止酸中毒.3.3.与氨基酸与氨基酸,脂肪代谢相联系脂肪代谢相联系 4.4.维持三羧酸循环的正常进行维持三羧酸循环的正常进行(五五)、糖异生的生理意义、糖异生的生理意义1.1.维持血糖浓度的稳定维持血糖浓度的稳定在饥饿或剧烈运动造成糖原下降后，糖异生能使酵解产生的乳酸、在饥饿或剧烈运动造成糖原下降后，糖异生能使酵解产生的乳酸、脂肪分解产生的甘油以及生糖氨基酸等中间产物重新生成糖。这脂肪分解产生的甘油以及生糖氨基酸等中间产物重新生成糖。这对维持血糖浓度，满足组织对糖的需要是十分重要的。对维持血糖浓度，满足组织对糖的需要是十分重要的。2.2.乳酸的利用乳酸的利用60糖代谢医学知识