心肌病医学知识专题讲座培训课件.ppt
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- 心肌 医学知识 专题讲座 培训 课件
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1、 心肌病医学知识专题讲心肌病医学知识专题讲座座心心 肌肌 疾疾 病病心肌疾病:心肌疾病:以心肌病变为主要表现的一组疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病心肌疾病 特异性心肌病特异性心肌病 心肌病(心肌病(原发性原发性)心肌炎心肌炎 心肌病心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病伴有心肌功能障碍的心肌疾病2心肌病医学知识专题讲座原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病右致右致 室心室心 心律心律 肌失肌失 病常病常 性性限限 制制 型型 心心 肌肌 病病 (1995(1995年年WHO)WHO)正常心脏正常心脏未分类心肌病
2、未分类心肌病 3心肌病医学知识专题讲座扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM4心肌病医学知识专题讲座DCM-基本特征基本特征 心腔扩大心腔扩大 收缩功能障碍、收缩功能障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞5心肌病医学知识专题讲座病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-病因病因 6心肌病医学知识专题讲座瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理病理大体检查:大体检查:纤维瘢痕纤维瘢痕 附壁血栓附壁血栓 室壁变薄室壁变薄 全心扩大全心扩大 7心肌病医学知识专题讲座DCM-病理病理组织学
3、检查:组织学检查:非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存8心肌病医学知识专题讲座常见症状常见症状 气促气促 可发生栓塞可发生栓塞 可猝死可猝死 DCM-临床表现临床表现 心悸、乏力心悸、乏力 浮肿、腹胀浮肿、腹胀9心肌病医学知识专题讲座常见常见体征体征DCM-临床表现临床表现 颈静脉怒张颈静脉怒张双下肢浮肿双下肢浮肿 可闻及可闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区二尖瓣区或三尖瓣区S S1 1低钝、低钝、S S3 3和和/或或S S4 4肝肿大肝肿大腹水征腹水征 心界扩大心界扩大10心肌病医学知识专题讲座超声心动图超声心动图:大而
4、薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 DCM-辅助检查.1 111心肌病医学知识专题讲座胸部胸部X X线检查:线检查:心影扩大,肺淤血心影扩大,肺淤血DCM-辅助检查辅助检查.2.212心肌病医学知识专题讲座心电图:心电图:多样而缺乏特异性多样而缺乏特异性 ST-TST-T改变改变 DCM-辅助检查.3 3少数可见病理性少数可见病理性Q Q波波多种心律失常多种心律失常13心肌病医学知识专题讲座心心 内内 膜膜 活活 检:检:无特异性无特异性 放射性核素检查:放射性核素检查:灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低 心心 血血 管管 造造 影:影:冠造正常冠造正常 DCM-辅助检查.4 414心肌
5、病医学知识专题讲座采取排除法:采取排除法:彩超:彩超:大而薄大而薄 各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大15心肌病医学知识专题讲座需要与:需要与:风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别 DCM-鉴别诊断鉴别诊断16心肌病医学知识专题讲座扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄,可发生于任何年
6、龄,中年多见,常中年多见,常404040岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史,基本基本 上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史,可可 有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素,经经 常有心绞痛常有心绞痛,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 DCM-鉴别诊断鉴别诊断17心肌病医学知识专题讲座扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声 心动图心动图常有四个心腔均常有四个心腔均 扩大,室壁厚度扩大,室壁厚度 均匀变薄,室壁均匀变薄,室壁 弥散性运动减弱弥散性运动减弱,少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主;室壁节段性主;室壁节段性 变薄,有节
7、段性变薄,有节段性 运动减弱,部分运动减弱,部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤DCM-鉴别诊断鉴别诊断18心肌病医学知识专题讲座冠状动冠状动 脉造影脉造影核素核素 检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规 则心肌扫描缺损,则心肌扫描缺损,心肌放射性核素心肌放射性核素 分布大致均匀分布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布 缺损,节段性放缺损,节段性放 射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变DCM-鉴别诊断鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病19心肌病医学知识专题讲座预后不良:预后不良:发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%DCM-预后预后 年龄年龄4040岁
8、患者主要死因:顽固性心衰岁患者主要死因:顽固性心衰 年轻患者主要死因:致命性室性心律失常年轻患者主要死因:致命性室性心律失常 10 10年存活率年存活率22%22%20心肌病医学知识专题讲座DCM-治疗治疗基本原则基本原则:控制充血性心力衰竭和各种心律失常 21心肌病医学知识专题讲座一般治疗一般治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息低盐、休息 戒烟酒、补充戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 DCM-治疗治疗.1.122心肌病医学知识专题讲座DCM-治疗治疗.2.2内科治疗内科治疗:血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素
9、转换酶抑制剂(ACEI)(ACEI)控制心律失常:控制心律失常:血管扩张剂血管扩张剂利尿剂利尿剂 控制心力衰竭:洋地黄控制心力衰竭:洋地黄23心肌病医学知识专题讲座 受体阻断剂:上调受体阻断剂:上调受体密度,受体密度,降低交感活性降低交感活性 Ca Ca离子拮抗剂:降低心肌细胞钙超载,离子拮抗剂:降低心肌细胞钙超载,抗氧化和消除微循环痉挛作用抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗内科治疗:DCM-治疗治疗.2.224心肌病医学知识专题讲座外科治疗外科治疗:心脏移植心脏移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩(减)容术左心室缩(减)容术 DCM-治疗治疗.3.325心肌病医
10、学知识专题讲座肥厚型心肌病肥厚型心肌病 基本病态:基本病态:特特 征:征:hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚,心室腔变小心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降26心肌病医学知识专题讲座遗传方式:常染体显性遗传(占遗传方式:常染体显性遗传(占76%76%)有明显家族史(约有明显家族史(约1/31/3)肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因病因 27心肌病医学知识专题讲座室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥
11、厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查:28心肌病医学知识专题讲座室间隔肥厚(室间隔肥厚(90%90%)DCM-病理病理.1.1分类:分类:梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 29心肌病医学知识专题讲座组织学改变:组织学改变:心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 DCM-病理病理.2.230心肌病医学知识专题讲座非典型心绞痛非典型心绞痛频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状:HCM-临床表现临床表现 31心肌病医学知识专题讲座体征体征:胸
12、骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音,常伴震颤期喷射样杂音,常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大心脏轻度增大 部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4HCM-临床表现临床表现 32心肌病医学知识专题讲座超声心动图:超声心动图:室间隔非对称性肥厚,室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动缩期向前方运动 (SAMSAM现象)现象)HCM-辅助检查.1 133心肌病医学知识专题讲座心电图:心电图:ST-TST-T改变改
13、变 左心室肥大左心室肥大 部分出现部分出现 病理性病理性Q Q波波HCM-辅助检查.2 234心肌病医学知识专题讲座心导管检查心导管检查:心血管造影心血管造影:心室造影左室腔变形心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 3左心室与流出道压力阶差左心室与流出道压力阶差 20mmHg 20mmHg左心室舒张末压升高左心室舒张末压升高35心肌病医学知识专题讲座胸部胸部X X线检查:线检查:心内膜心肌活检心内膜心肌活检:HCM-辅助检查.4 436心肌病医学知识专题讲座临床或心电图表现类似冠临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻心病患者较年轻 诊断冠心病依据不
14、充分诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释超声心动图超声心动图 心电图心电图 心导管检查心导管检查诊断诊断结合结合有阳性家族史者有阳性家族史者HCM-诊断诊断37心肌病医学知识专题讲座成人成人1010年存活率年存活率80%80%,小儿,小儿1010年存活率年存活率50%50%成人死亡原因:猝死多见成人死亡原因:猝死多见 小儿死亡原因:心力衰竭多见小儿死亡原因:心力衰竭多见 其次为猝死其次为猝死 猝死的原因:室性心律失常猝死的原因:室性心律失常 特别是室颤特别是室颤 HCM-预后预后38心肌病医学知识专题讲座HCM-治疗治疗基本原则基本原则:驰缓肥厚的驰缓肥厚的心肌,
15、防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常 39心肌病医学知识专题讲座 药物治疗:药物治疗:阻滞剂:普萘洛尔阻滞剂:普萘洛尔 美多洛尔美多洛尔 钙拮抗剂:维拉帕米钙拮抗剂:维拉帕米 硝苯地平硝苯地平 地尔硫卓地尔硫卓 HCM-治疗治疗40心肌病医学知识专题讲座 外科手术治疗:外科手术治疗:室间隔部分切除术室间隔部分切除术 化学消融法治疗:化学消融法治疗:介入治疗人为的使部分心肌坏死介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗:起搏器治疗:植入植入DDDDDD型起搏器型起搏器 HCM-治疗治疗41心肌病医学知识专题讲座限制型心肌病限制型心肌病 主要特征主要特征:扩张明显受限
16、、心室的舒张充盈受阻扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改变病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩且增厚心内膜硬化、心腔缩小小 restrictive cardiomyopathy/RCM42心肌病医学知识专题讲座酷似缩窄性心包炎,称酷似缩窄性心包炎,称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎”左心受累:左心受累:呼吸困难呼吸困难 右心室或双心室受累:右心室或双心室受累:右心衰竭的表现为主右心衰竭的表现为主HCM-临床表现临床表现43心肌病医学知识专题讲座超声心动图:超声心动图:心腔狭小心腔狭小 心内膜增厚心内膜增厚 RCM-辅助检查.1 144心肌病医
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