心肌疾病医学培训课件.ppt
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1、心肌疾病医学心肌疾病医学 作者:方全单位:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院第六章 心肌疾病2心肌疾病医学第一节 扩张型心肌病第二节 肥厚型心肌病第三节 限制型心肌病第四节 心肌炎3心肌疾病医学重点难点熟悉了解掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断和治疗肥厚型心肌病的临床表现、诊断和治疗限制型心肌病的诊断与鉴别诊断特殊类型心肌病和心肌炎 内科学(第9版)4心肌疾病医学 (一)心肌病的定义 心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心源性死亡或进行性
2、心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。内科学(第9版)心肌病概述5心肌疾病医学心肌病的分类具体如下遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导组织、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等)混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病 内科学(第9版)(二)心肌病的分类6心肌疾病医学 内科学(第9版)3种常见心肌病比较扩张型心肌病 限制
3、型心肌病肥厚型心肌病 左室射血分数症状明显时,60%左室舒张末内径60mm50%,肺淤血征象 超声心动图:是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 心脏磁共振CMR:对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值 心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影:有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病2.心电图 虽然缺乏诊断特异性,但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞,常见ST段压低和T波倒置,多种心律失常3.血液和血清学检查 BNP或NT-proBNP升高。肌钙蛋白以及常规检验4.心内膜心肌活检(endomyocardial biopsy,EMB)适应证:近期出现的原因不明的突发严重心力
4、衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差 内科学(第9版)(三)辅助检查12心肌疾病医学 内科学(第9版)(三)辅助检查DCM超声心动图表现 心腔扩大,左室扩大为著 室壁运动普遍减低,心肌收缩功能下降,左室射血分数显著减低 二、三尖瓣相对关闭不全扩张型心肌病超声心动图表现13心肌疾病医学 内科学(第9版)(四)诊断 筛查病因 内分泌功能 炎症及免疫指标 病原学 家族性DCM家族史尤为重要基因筛查 临床表现 慢性心力衰竭 超声心动图 心腔扩大 心脏收缩功能减低考虑DCM 除外继发原因 心脏瓣膜病 先天性心脏病 冠心病 高血压性心脏病14心肌疾病医学 治疗目标:改善临床心功能,提高生活质量和延长
5、生存 治疗方法:阻止基础病因介导的心肌损害,去除心力衰竭加重的诱因 按慢性心力衰竭治疗指南进行心衰治疗 药物治疗:金三角(ACEI、受体拮抗剂和MRA)是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状 心脏再同步化治疗CRT:CLBBB;EF1年,且有一定的生活质量 预防栓塞并发症:对于有房颤和已经有附壁血栓形成,或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗 内科学(第9版)(五)治疗15心肌疾病医学 内科学(第9版)(六)特殊类型的心肌病 酒精性心肌病DCM临床表现;长期过量饮酒史;既往无其他心脏病病史早期戒酒后多数病人心脏情况可逐渐改善或恢复
6、 围生期心肌病既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心力衰竭,临床表现符合DCM特点预后良好,但再次妊娠常引起疾病复发 心动过速性心肌病多见于房颤或室上性心动过速有效控制心室率是关键,同时需要采用阻断神经-体液激活的药物16心肌疾病医学 内科学(第9版)致心律失常性右室心肌病(ARVC)遗传性,青少年发病,易猝死以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征临床以室性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点 心肌致密化不全遗传性临床表现为左心衰和心脏扩大影像学示左室疏松层与致密层比例2 心脏气球样变又称“伤心综合征”,与情绪急剧激动或精神刺激有关突发胸痛伴心电图改变,呈一过性冠脉正常,
7、心室造影或超声心动图(Echo)示心室中部或心尖部膨出支持和安慰为主要治疗手段 缺血性心肌病冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭17心肌疾病医学肥厚型心肌病第二节18心肌疾病医学(一)概述(二)梗阻性肥厚型心肌病的病理生理和临床表现(三)辅助检查(四)诊断(五)治疗 内科学(第9版)肥厚型心肌病19心肌疾病医学 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性心肌病,为常染色体显性遗传,最常见的基因突变为-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因 以心室非对称性肥厚为解剖特点,根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM(静
8、息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg,属梗阻性HCM,约占70%)本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的最主要原因之一 内科学(第9版)(一)概述20心肌疾病医学 内科学(第9版)(二)梗阻性HCM的病理生理和临床表现室间隔增厚左室流出道梗阻二尖瓣关闭不全心脏杂音二尖瓣收缩期前向运动 SAM征舒张功能异常呼吸困难心律失常:房颤、室速头晕、晕厥、猝死心肌缺血心绞痛肥厚型心肌病心脏超声图表现21心肌疾病医学 内科学(第9版)(二)梗阻性HCM的病理生理和临床表现症状体征 劳力性呼吸困难和乏力 流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第34肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音 1/3的病人可能有劳力性
9、胸痛 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施均可使杂音增强 最常见的持续性心律失常是房颤 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素均可使杂音减弱 部分病人有昏厥,常于运动时出现,与室性快速心律失常有关 心尖部常可闻及收缩期杂音 是青少年和运动员猝死的主要原因22心肌疾病医学 内科学(第9版)(三)辅助检查1.影像学检查 胸部X线检查:心影可以正常大或左心室增大 超声心动图:临床HCM最主要的诊断手段 心脏磁共振CMR:有助于形态,结构,功能和病变性质的评估。心室壁局限性(室间隔多见)或普遍性增厚,同位素钆延迟增强扫描可见心肌呈片状强化,梗阻性HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全2.心
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