对称性进行性红斑角化症医学课件.ppt

1、对称性进行性红斑角化症对称性进行性红斑角化症1.英文名称英文名称symmetrical progressive erythrokeratoderma2.别名别名进行性对称性红斑角化症3.类别类别皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病4.ICD号号L11.05.概述概述 进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。6.流行病学流行病学 目前没有相关内容描述。7.病因病因 是常染色体显性遗传的角化异常。8.发病机制发病机制 发病机制还不清楚

2、。9.临床表现临床表现 婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生?裂。10.并发症并发症 目前没有相关内容描述。11.实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。12.其他辅助检查其他辅助检查 组织病理：表皮各层增厚，以角质层最为显著，真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。13.诊断诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。14.鉴别诊断鉴别诊断 1.毛发红糠疹 进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧。有时可呈线状排列。15.治疗治疗 内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%10%的水杨酸、20%尿素软软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。16.预后预后 病程慢性。17.预防预防 目前没有相关内容描述。18.19.