缺铁性贫血血液系统疾病全面版课件.pptx

1、缺铁性贫血血液系统疾病缺铁性贫血血液系统疾病第1页/共33页缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）贮存铁耗竭（iron depletion,ID）第2页/共33页认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA第3

2、页/共33页5%铁(约克)第4页/共33页铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制第5页/共33页十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内第6页/共33页病 因1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等第7页/共33页临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现第8页/共33页舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica）第9页/共33页实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血第10页/共

3、33页血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素第11页/共33页二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象第12页/共33页巨幼细胞性贫血“幼核老浆”n巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质第13页/共33页三、铁代谢血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白12g/L红细胞游离原卟啉（FEP）第14页/共33页骨髓涂片铁染色第15页/共33页第16页/共33页诊断标准血清铁蛋白12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15 转铁蛋白饱和度15%血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 IDIDIDE

4、IDEIDAIDA部分典型第17页/共33页举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治第18页/共33页鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化第19页/共33页铁幼粒细胞性贫血n环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布第20页/共33

5、页 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血第21页/共33页遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血只有明确病因，IDA才可能根治组织利用（由转铁蛋白转运）骨髓铁染色显示骨髓小粒中度贫血，呈小细胞低色素转铁蛋白饱和度15%巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质月经过多的妇女应检查有无妇科疾病巨幼细胞性贫血“幼核老浆”十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1v慢性感染、炎症、恶性肿

6、瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，ACDACD）第22页/共33页ACD的发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱v红细胞生成素（EPO）损害v骨髓对贫血失代偿第23页/共33页ACDACD诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼

7、细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高第24页/共33页ACD与IDA的鉴别参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值血清铁 g/dl 70 160 30 30TIBC g/dl 250 340 400 200TS%30 7 15骨髓细胞外铁 +0 +SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常第25页/共33页ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充第26页/共33页IDA的

8、治疗的治疗 根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂第27页/共33页首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月补铁治疗补铁治疗注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应第28页/共33页遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血一、血象呈小细胞低色素性贫血巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%

9、，而IDA15%）十二指肠细胞色素b右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）平均值 平均值十二指肠细胞色素b血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。月经过多的妇女应检查有无妇科疾病血红蛋白 65%铁(约23克)骨髓铁染色显示骨髓小粒只有明确病因，IDA才可能根治2.5%铁(约克)第29页/共33页十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内第30页/共33页血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素第31页/共33页三、铁代谢血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白12g/L红细胞游离原卟啉（FEP）第32页/共33页鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化第33页/共33页