结缔组织病相关肺动脉高压的诊治策略课件.pptx
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- 结缔组织 相关 肺动脉 高压 诊治 策略 课件
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1、CTD-PAH的诊治策略z肺动脉高压不容忽视z肺动脉高压多重发病机制z肺动脉高压早诊、早治z“双重达标”治疗策略zSLE-PAH规范化治疗 PAH血流动力学定义PAWP 15 mmHgMean PAP 25 mmHgPVR 3 Wood unitsPAP:pulmonary arterial pressure;PAWP:pulmonary artery wedge pressure;PVR:pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP 25 mmHgHoeper MM,et al.J Am Coll
2、 Cardiol 2013;62:D42-50.Chest,2010,138(6):1383-94.CTD是相关因素所致PAH的首要原因美国REVEAL注册研究2967例PAH患者,IPAH-1251例,CTD-PAH 641例CTD是相关因素所致PAH的首要原因欧洲Bosentan上市后研究Eur Respir J,2007,30(2):338-44.130130例例3030例例6060例例CTD在PAH领域的重要地位SLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=
3、4n=10n=14PHNo PH系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLESLE)的患病)的患病数居于数居于首位首位PAH是CTD不容忽视的合并症中华风湿病学,2006年,10(2):97-100来自中国的数据:EUSTAR2009年北京协和医院加入EUSTAR序贯入组SSc 130例患者常规UCG筛查,RHC证实30例PAH来自中国的数据:CSTAR中国患病率居世中国患病率居世界各种族第二位界各种族第二位92.9/100,000估计中国狼疮患者估计中国狼疮患者 1,000,000PAH是CTD不容忽视的合并症PAH是严重影响CTD患者预后的危险因素YearsCHDIPAHMcLaughlin V
4、V,et al.Chest,2004;126:78I类PAH 中不同原因的预后CTD-PAH患者的预后极差Kawut SM,et al.Chest 2003,123(2):344-50.Log-rank test x2=4.88,P=0.03SScPH生存率时间(年)PPH1.00.80.60.40.20.0012345SScPH 患者数 PPH患者数2233724315-9-3-回顾性队列研究,纳入33例肺高压患者及22例SSc相关性肺动脉高压患者,此前接受过肺动脉导管及血管扩张试验,接受地高辛、华法林和持续静脉应用依前列醇治疗,两组患者血液动力学指标类似,随访生存期。结果示SScPH患者1
5、年生存率明显低于PAH患者。风险人群:一年生存率估计值:55%(95%CI,26-76%)一年生存率估计值:84%(95%CI,66-93%)SSc预后:-ILD vs.-PAHRheumatology 2009;48:iii25iii31PAH已成为SSc患者的主要死因Ann Rheum Dis,2007,66(7):940-4.PAH是SLE的重要死因 北京协和医院北京协和医院19861986年年1 1月至月至20062006年年1111月月SLESLE住院患者住院患者 25582558例例 No.4 No.4(13.8%13.8%)CTD-PAH是一种常见的临床病理生理综合征Normal
6、NormalIntimal proliferationAdventitialproliferationMedialhypertrophyChen et al.J Appl Physiol 1995;79:2122.Gaine S,Rubin L.Lancet 1998;352:719-25.PAHPAHPAHPAHPlexiform lesionPlexiform lesionPAH的病理生理机制19CTD-PAH复杂性:肺血管病变SSc-PH微动脉病变微动脉病变SSc-PH微静脉微静脉/毛细血管病变毛细血管病变CTD-PAH复杂性:心肌病变心肌微血管病变心肌微血管病变心肌纤维化心肌纤维化CT
7、D-PAH复杂性:肺间质病变SSc PHILDCTD-PAH:复杂的发病机制Clin Dev Immunol,2012,2012:854941.血管重构原位血栓形成基质重构长期血管挛缩平滑肌细胞功能异常内皮细胞功能异常胶原沉积CTD-PAH的早期筛查、早期诊断PAH的临床特点z起病隐匿,临床症状无特异性z进展迅速,往往发现已经中晚期z问题1:什么样的患者容易罹患PAH?z问题2:如何做到早期筛查,早期发现?高度警惕CTD-PAH相关的表观特征雷诺现象&指端血管炎高度警惕CTD-PAH相关的血清标志抗RNP抗体Rheumat Int.2011,Mar 25.EpubSLE-PAH的相关危险因素S
8、LE-PAH:临床特点分析Lupus,2013,22(11):1192-9.SLE-PAH的相关危险因素Lupus,2013,22(11):1192-9.SLE-PAH危险因素筛查单中心研究SLE-PAH危险因素筛查单中心研究33SSc-PAH高危因素筛查研究34SSc-PAH:临床症状与体征RP,雷诺现象;,雷诺现象;DU,指端溃疡;,指端溃疡;PF,肺纤维化;,肺纤维化;GERD,胃食管返流病,胃食管返流病35SSc-PAH:抗核抗体谱ANAANA,抗核抗体;dsDNA,抗双链DNA抗体;Sm,抗Sm抗体;RNP,抗RNP抗体;SSA/SSB,抗SSA/SSB抗体;Scl-70,抗Scl-
9、70抗体;ACA,抗着丝点抗体36SSc-PAH:肺功能PFT37SSc-PAH:多因素Logistic回归分析DETECT研究两步法DETECT研究两步法DETECT研究两步法CTD-PAH的诊治策略z强调“早期筛查早期筛查”z“双重达标双重达标”理念改善预后的关键早期干预改善预后的关键早期诊断早期诊断可延长PAH患者的存活期73%Humbert M,et al.Arthritis Rheum 2011,63(11):3522-30.1020304050607080901000存活率(%)3年1年5年8年100%81%64%31%75%25%17%随访时间P=0.0037HR=4.15(95
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