神经肌肉接头疾病分型与诊断课件.ppt

1、重重 症症 肌肌 无无 力力(,)教学目的教学目的 掌握重症肌无力的临床特点 熟悉的临床分型 掌握的诊断标准 熟悉的治疗措施 定义：指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病。特征表现是波动性无力和肌肉易疲劳。本组疾病包括：重症肌无力：体内产生自身抗体使受损或减少 有机磷中毒：胆碱酯酶活力受抑制，使作用过度延长而产生去极化传递障碍 本组疾病包括：综合征和氨基甙类药物：使合成和释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症：阻碍钙离子进入神经末梢 美洲箭毒素与结合，阻断了 结合 定义：乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，主要累及突触后膜上乙酰胆碱受体 临

2、床特征：部分或全身骨骼肌易于疲劳；症状的波动性 .实验性自身免疫性重症肌无力(,)动物模型的建立，在动物血清中检测到()胸腺的异常，合并胸腺瘤()及胸腺肥大，发现肌样细胞()，具有横纹并载有 患者常合并甲亢()，()，类风湿性关节炎()等自身免疫性疾病 患者基因型(B831)频率较高病理病理 70%患者胸腺肥大 10%患者有胸腺瘤，好发于年龄较大者 的病理改变：突触后膜皱褶减少，突触间隙加宽，皱褶中有抗体和免疫复合物存在 ,.a .,.a ,.:,.,.,.,.2 ,a .,.,.危象：急骤发生延髓支配肌肉及呼吸肌无力，以致不能维持换气功能:肌无力危象()，胆碱能危象()，反拗性危象()型：眼

3、肌型 A型：轻度全身型 B型：中度全身型 型：重症激进型，胸腺瘤高发 型：迟发重症型，由A 及B 转化来 型：伴肌萎缩型 其他分型其他分型 青少年型和成人型青少年型和成人型 新生儿：母亲为患者，生后新生儿：母亲为患者，生后48小时内出小时内出现症状现症状 先天性：常隐遗传，属于离子通道病。先天性：常隐遗传，属于离子通道病。基因突变，婴儿期出现症状基因突变，婴儿期出现症状 药源性：青霉胺药源性：青霉胺实验室检查实验室检查():(2 3),.8090%.病变主要侵犯骨骼肌，症状的波动性 疲劳试验()高滴度的 重复频率刺激检查 抗胆碱酯酶药物实验：新斯的明实验()，腾喜龙实验()伴有口咽、肢体肌无力

4、的疾病，如进行性肌营养不良(,)，肌萎缩性侧索硬化(,)，神经症()等引起的肌无力 肉毒杆菌中毒()、有机磷农药中毒()、蛇咬伤()等引起的肌无力 抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物()：吡啶斯的明：吡啶斯的明()病因治疗病因治疗 肾上腺皮质类固醇类肾上腺皮质类固醇类()：适应症：抗胆碱酯酶药不足以控制症状的轻症适应症：抗胆碱酯酶药不足以控制症状的轻症者者 所有年龄的中至重度病人所有年龄的中至重度病人 胸腺切除术的术前处理胸腺切除术的术前处理 胸腺切除术后的过度期胸腺切除术后的过度期 胸腺切除无效者胸腺切除无效者 疗法有三种，大剂量递减隔日疗法，小剂量递疗法有三种，大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日

5、疗法，大剂量冲击疗法增隔日疗法，大剂量冲击疗法 病因治疗 免疫抑制剂()：激素治疗半年内无效。环孢霉素A：100300次，23次/周。血浆置换()：用于胸腺切除的术前处理，或危象。免疫球蛋白()：用于危象。0.4(d)静脉滴注，连用5天。胸腺切除()：适用于全身型。危象的处理危象的处理 立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸 鉴别危象的类型，采取相应的措施 甲基强的松龙冲击疗法。也可应用环磷酰胺或血浆置换 防止肺部并发症 保证营养，防止水电解质和酸碱平衡紊乱危象的处理危象的处理 肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻。常见于有肺部感染和胸腺切除术后的患者 停用抗胆碱酯酶药，使运动终板得到休息，增加对的敏感性 维持呼吸功能，预防及控制感染危象的处理危象的处理 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量。表现为肌无力加重，出现肌束震颤和毒蕈碱样反应 腾喜龙试验：症状加重 停用该药，重新调整剂量，或改用其他疗法危象的处理 反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。腾喜龙试验无反应 停用该药，输液维持，可改用其他疗法参考文献参考文献 神经病学（第四版）临床神经病学（英文原版）实用神经病学（史玉泉编）教学后记教学后记 在课堂上列举病例，并结合实验演示，对加深学生的感官认识，提高学习兴趣有重要意义。