神经系统疾病病理优选课件.pptx

1、病变类型病变类型：u先天性畸形u代谢性和中毒性疾病u感染性疾病u血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%）u肿瘤u颅脑外伤u脱髓鞘疾病u变性疾病病理上特殊规律病理上特殊规律uCNS易损性；u封闭式颅脑、椎管，限制了病变组织的膨胀；u特有的定位表现、功能障碍；u除有器质性病变外，还有神经、精神方面表现，综合征较复杂。第一节 神经系统对损伤的基本反应 一 神经元和神经胶质细胞（一）（一）神经元神经元u1 Nissl小体溶解（小体溶解（chromatolysis）中央性：最多见于轴索反应 周围性：代表致病因子的早期反应u2 神经元急性坏死神经元急性坏死 红色神经细胞 鬼影细胞中央尼氏体消失中央尼氏

2、体消失鬼影细胞鬼影细胞 u3 神经元慢性病变神经元慢性病变 单纯性萎缩 神经原纤维缠结 包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体 核内：病毒包含体 老年斑：球状嗜银斑u4 轴索变性轴索变性部位：整个CNS灰质，大脑皮质、基底慢性病变（如神经梅毒）增生、核伸长 杆细胞（nod cell）。淋巴细胞性脑膜炎多由病毒感染引起；部位：整个CNS灰质，大脑皮质、基底粘连性阻塞：出血、炎症、外伤慢性病变（如神经梅毒）增生、核伸长 杆细胞（nod cell）。包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体出血性梗死脊髓灰质炎病毒 脊髓前角运动神经元急性病变3-4天后即有吞噬活动 增生 吞噬脂质 巨噬细胞，称格子细

3、胞（gitter cell）多见于梗死灶内。病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同：与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎镜下：肿瘤细胞由分化不一的纤维型和原浆型星形细胞组成，瘤组织内有丰富的胶质纤维。肉眼：脑膜充血、脑水肿成人：大脑半球，多在额、颞、顶叶，与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎不同病毒感染途径不同：镜下：血管变化和炎症反应镜下：血管变化和炎症反应包含体包含体轴轴索索断断裂裂（二）神经胶质细胞（二）神经胶质细胞u1 星型胶质细胞星型胶质细胞 增生 修复、愈合 胶质瘢 痕 GFAP（+）肥大：肥胖星型胶质细胞u2 少突胶质细胞少突胶质细胞：卫星现象u3 室管膜细胞室管膜细胞：颗粒性室管膜

4、炎 巨细胞病毒包含体 病变严重者：脉管炎和血栓形成局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖脑脊液循环路径的发育异常多形性胶质母细胞瘤：-级可累及脑、脊髓，脑较多见；包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体晚期：前角、前根萎缩；老年斑：球状嗜银斑败血症（弥漫性血管内凝血）表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称沃弗综合征。病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同：细菌性疾病 脑膜炎与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎部位：整个CNS灰质，大脑皮质、基底胶质结节形成：小胶质细胞、星型胶质细胞；一 神经元和神经胶质细胞晚期：前角、前根萎缩；成人：大脑半球，多在额

5、、颞、顶叶，特有的定位表现、功能障碍；血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%）变质性炎症，常伴有脑膜反应。镜下：血管变化和炎症反应胶质瘢痕胶质瘢痕 卫星现象卫星现象正常室管膜正常室管膜颗粒性室管膜炎颗粒性室管膜炎 u4 小胶质细胞小胶质细胞（可能来源于血单核细胞，CNS的吞噬细胞）：急性病变3-4天后即有吞噬活动 增生 吞噬脂质 巨噬细胞，称格子细胞（gitter cell）多见于梗死灶内。慢性病变（如神经梅毒）增生、核伸长 杆细胞（nod cell）。噬神经细胞现象。小胶质细胞吞噬脂质小胶质细胞吞噬脂质格子细胞格子细胞小胶质细胞吞噬小胶质细胞吞噬含铁血黄素含铁血黄素嗜神经现象嗜神经现象二

6、 常见并发症u1 颅内高压，脑疝形成（颅内高压，脑疝形成（herniation）：）：主要由于颅内占位性病变和脑脊液循环阻塞所致的脑积水。海马沟回疝 扣带回疝 小脑扁桃体疝u2 脑水肿脑水肿 血管源性：间质性水肿 细胞毒性：细胞内液体扣带回疝扣带回疝3 脑积水：脑积液量增多伴脑室扩张。隐性感染 免疫力低下淋巴细胞性脑膜炎多由病毒感染引起；血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%）切面：散在的粟粒大小的软化灶；痕 GFAP（+）可累及脑、脊髓，脑较多见；胶质结节形成：小胶质细胞、星型胶质细胞；儿童发病率高，仅次于白血病，胶质瘤、髓母细胞瘤较常见。镜下：肿瘤细胞由分化不一的纤维型和原浆型星形细胞

7、组成，瘤组织内有丰富的胶质纤维。脑膜炎，另：无菌性脑膜刺激败血症（弥漫性血管内凝血）表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称沃弗综合征。病毒血症核内：病毒包含体晚期：前角、前根萎缩；慢性脑膜炎可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。轻：脓性渗出物沿血管分布细胞毒性：细胞内液体肉眼：脑膜充血、脑水肿2 脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体脉络丛病变：肿瘤小脑扁小脑扁桃体疝桃体疝海马沟回疝海马沟回疝脑水肿的分类脑水肿的分类血管源性细胞毒性原发损伤部位脑血管脑组织细胞水肿部位主要在白质细胞外间隙灰质或白质细胞肿胀血管通透性增加无损害水肿液生化特

8、点血清滤液含血清蛋白质血浆超滤液，无蛋白质渗出病因脑肿瘤、脑脓肿、损伤、出血、炎症等脑缺氧、各种毒素的中毒 u 脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿 脑水肿脑水肿 病理改变病理改变：脑回变平，脑沟变浅切面特点（早期）u血管源性（湿脑）血管源性（湿脑）u新鲜切面湿润，有液体渗出，出血点流散，脑组织触诊有松软感。u细胞毒性（干脑）细胞毒性（干脑）u切面很少有游离液体渗出，切面的点状出血不向周围流散，脑组织触诊有韧实感。u3 脑积水脑积水：脑积液量增多伴脑室扩张。u 形成原因形成原因u1）产生过多 u 单纯脑脊液分泌过多u 脉络丛病变：肿瘤u 脑膜炎，另：无菌性脑膜刺激 u2）脑脊液循环阻塞阻塞性或非交通性脑积

9、水u 脑脊液循环路径的发育异常u 颅骨畸形u 颅内肿瘤u 粘连性阻塞：出血、炎症、外伤 u3）脑脊液吸收障碍交通性脑积水 蛛网膜粒的闭塞、静脉窦的血栓形成性静脉炎和闭塞皆可引起脑脊液吸收障碍。u病理改变病理改变：脑室扩张、脑组织萎缩。脑积水脑积水第二节 感染性疾病 感染途径：感染途径：u血源性感染u局部扩散u直接感染，创伤或医源性感染u经神经感染u病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病除有器质性病变外，还有神经、精神方面表现，综合征较复杂。肥大：肥胖星型胶质细胞屈髋伸膝（Kernig）征阳性。筛状软化灶（具有特征性）；脑脊液循环路径的发育异常脊髓灰质炎病毒 脊髓前角运动神经元部位：整个CNS灰

10、质，大脑皮质、基底噬神经细胞现象。败血症（弥漫性血管内凝血）表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称沃弗综合征。筛状软化灶（具有特征性）；星形细胞瘤-血管增生败血症（弥漫性血管内凝血）表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称沃弗综合征。筛状软化灶（具有特征性）；分化不良（间变型）星形细胞瘤：-级局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖肉眼：脑膜充血、脑水肿肌肉弛缓性瘫痪，明显萎缩。侵入CNS炎细胞浸润，围绕血管形成血管套；一 神经元和神经胶质细胞肥大：肥胖星型胶质细胞细菌性疾病 脑膜炎u分类分类：u化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎由化脓菌感染引起（如：流行性脑膜炎）；u淋巴细胞性脑膜炎多由病毒

11、感染引起；u慢性脑膜炎可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。急性化脓性脑膜炎u病因和发病机制病因和发病机制：u病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同：u新生儿期革兰氏阴性菌（大肠杆菌）u儿童期呼吸道内细菌（流感噬血杆菌）u青年和成年人脑膜炎球菌、肺炎球菌、其他链球菌、葡萄球菌等流行性脑脊髓膜炎u致病菌致病菌：脑膜炎双球菌u发病机制发病机制：流行性（多在冬春季）u传播途径传播途径：呼吸道传播 病人/带菌者 飞沫 易感者 细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者 抵抗力低下时入血 菌血症 脑膜炎 病理变化病理变化u肉眼肉眼：脑脊膜血管扩张充血 重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物 轻：脓性渗出物

12、沿血管分布 渗出物阻塞脑室 脑室扩张u镜下镜下：蛛网膜血管高度扩张、蛛网膜下 腔脓性渗出，病变严重者：脉管炎和血栓形成 出血性梗死 u 流行性脑膜炎流行性脑膜炎临床病理联系临床病理联系u一般化脓性炎症的全身症状一般化脓性炎症的全身症状u神经系统症状神经系统症状 1 颅内压生高：三联征：头痛、喷射性 呕吐、视觉障碍。前囟饱满 2 脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。3 颅神经麻痹 4 脑脊液角弓反张角弓反张与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎脑脊液循环路径的发育异常脑转移瘤部位：多位于皮质白质交界处。呕吐、视觉障碍。特有的定位表现、功能障碍；成人：大脑半球，多在额、颞、

13、顶叶，与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎年龄和性别：各年龄组均可发生：脑膜炎神经细胞源性肿瘤淋巴细胞性脑膜炎多由病毒感染引起；痕 GFAP（+）肥大：肥胖星型胶质细胞细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者腔脓性渗出，隐性感染 免疫力低下脑脊液循环路径的发育异常肉眼：脑膜充血、脑水肿除有器质性病变外，还有神经、精神方面表现，综合征较复杂。镜下：血管变化和炎症反应肌肉弛缓性瘫痪，明显萎缩。结局和并发症结局和并发症u脑积水u颅神经受损麻痹u脉管炎脑缺血、梗死u暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症，多见于儿童 败血症（弥漫性血管内凝血）表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺

14、皮质功能衰竭，称沃沃弗综合征弗综合征。病毒性疾病u变质性炎症，常伴有脑膜反应。u不同病毒感染途径不同：脊髓前角灰质炎消化道传染 森林脑炎壁虱传染 流行性乙型脑炎蚊虫传染u与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎u大多病毒性脑炎不引起大片组织坏死，单纯疱疹脑炎例外。基本病变基本病变u炎细胞浸润，围绕血管形成血管套；u胶质结节形成：小胶质细胞、星型胶质细胞；u包含体形成：u病变的定位：脊髓灰质炎病毒 脊髓前角运动神经元 狂犬病毒 海马回神经元 单纯疱疹病毒 颞叶神经元乙型脑炎u发病机制发病机制：u乙型脑炎病毒传染源或中间宿主 蚊虫叮咬 人局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖 致病 侵入CNS 隐性感染

15、免疫力低下 病毒血症 病理改变病理改变u部位：整个CNS灰质，大脑皮质、基底 核、视丘最严重；u肉眼：脑膜充血、脑水肿 切面：散在的粟粒大小的软化灶；u镜下：血管变化和炎症反应 神经细胞变性、坏死；筛状软化灶（具有特征性）；胶质细胞增生。临床病理联系临床病理联系u颅神经麻痹u脑水肿、颅内压升高；u脑膜刺激征阳性；u脑脊液改变。u脊髓灰质炎（小儿麻痹症）脊髓灰质炎（小儿麻痹症）u消化道传播u定位：脊髓前角运动神经元，越向上越轻。u具有病毒感染的基本特点；u胶质细胞增生显著、噬神经细胞现象明显；u有些神经细胞内可见嗜酸性核内包含体；u晚期：前角、前根萎缩；神经纤维脱髓鞘和Waller变性；u肌肉弛

16、缓性瘫痪，明显萎缩。软化灶软化灶脊髓灰质炎脊髓灰质炎前根萎缩前根萎缩第三节第三节 神经系统肿瘤神经系统肿瘤 肿瘤u多为颅内肿瘤，胶质瘤最多见；u儿童发病率高，仅次于白血病，胶质瘤、髓母细胞瘤较常见。u临床病理联系：局部神经症状 可引起颅内压增高症状神经系统常见肿瘤分类u中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤 胶质瘤 脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤 脑膜瘤 松果体瘤 垂体肿瘤u转移性肿瘤转移性肿瘤u周围神经肿瘤周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤抵抗力低下时入血3）脑脊液吸收障碍交通性脑积水筛状软化灶（具有特征性）；原始神经上皮

17、源性肿瘤髓母细胞瘤狂犬病毒 海马回神经元脑脊液循环路径的发育异常可引起颅内压增高症状镜下：血管变化和炎症反应肉眼：脑膜充血、脑水肿神经纤维脱髓鞘和Waller变性；有些神经细胞内可见嗜酸性核内包含体；3 颅神经麻痹化脓性脑膜炎由化脓菌感染引起（如：流行性脑膜炎）；年龄和性别：各年龄组均可发生：致病脉络丛乳头状瘤渗出物阻塞脑室 脑室扩张晚期：前角、前根萎缩；胶质细胞增生。胶质结节形成：小胶质细胞、星型胶质细胞；炎细胞浸润，围绕血管形成血管套；与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎胶质瘤u生物学特性：u良恶性的相对性：浸润性生长，无包膜；u局部浸润：u转移：脑脊液转移分类分类 星型细胞瘤（级）室管膜瘤

18、（级）少突胶质瘤（级）神经元星型细胞瘤u分级标准：分级标准：1）瘤细胞非典型性；2）核分裂：3）内皮细胞增生；4）坏死。星形细胞瘤u发病率发病率：占颅内肿瘤的30%；u年龄和性别年龄和性别：各年龄组均可发生：大脑：3545岁；小脑：818岁。u部位部位：儿童：小脑、脑干、视丘下部、视神经；成人：大脑半球，多在额、颞、顶叶，占82%。病理病理：u肉眼肉眼：结节、巨块状；灰白色；分化好的肿瘤境界不清，分化低者境界清。u镜下镜下：肿瘤细胞由分化不一的纤维型和原浆型星形细胞组成，瘤组织内有丰富的胶质纤维。u星形细胞瘤：纤维型、原浆型、肥胖型；-级u分化不良（间变型）星形细胞瘤：-级u多形性胶质母细胞瘤

19、：-级小脑胶质瘤小脑胶质瘤 多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤出血出血星形细胞瘤星形细胞瘤-星形细胞瘤星形细胞瘤-星形细胞瘤星形细胞瘤儿童期呼吸道内细菌（流感噬血杆菌）渗出物阻塞脑室 脑室扩张变质性炎症，常伴有脑膜反应。病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病蚊虫叮咬节细胞神经瘤一 神经元和神经胶质细胞成人：大脑半球，多在额、颞、顶叶，神经细胞变性、坏死；抵抗力低下时入血部位：整个CNS灰质，大脑皮质、基底发病率：占颅内肿瘤的30%；成人：大脑半球，多在额、颞、顶叶，神经纤维瘤痕 GFAP（+）原发瘤：最多为支气管肺癌，其次乳腺癌；脑脊液循环路径的发育异常良恶性的相对性：浸润性生长，无包膜；与

20、机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎分化不良（间变型）星形细胞瘤：-级脊髓灰质炎（小儿麻痹症）痕 GFAP（+）肥胖型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤星形细胞瘤星形细胞瘤-星形细胞瘤星形细胞瘤-血管增生血管增生转移瘤u可累及脑、脊髓，脑较多见；u原发瘤：最多为支气管肺癌，其次乳腺癌；u脑转移瘤部位：多位于皮质白质交界处。胶质瘢痕胶质瘢痕 小胶质细胞吞噬小胶质细胞吞噬含铁血黄素含铁血黄素小脑扁小脑扁桃体疝桃体疝第二节 感染性疾病 软化灶软化灶神经系统常见肿瘤分类u中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤 胶质瘤 脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤 脑膜瘤 松果体瘤 垂体肿瘤u转移性肿瘤转移性肿瘤u周围

21、神经肿瘤周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤巨细胞病毒包含体渗出物阻塞脑室 脑室扩张肥大：肥胖星型胶质细胞神经纤维脱髓鞘和Waller变性；慢性脑膜炎可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。蚊虫叮咬与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎脑脊液循环路径的发育异常痕 GFAP（+）噬神经细胞现象。细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体发病率：占颅内肿瘤的30%；镜下：血管变化和炎症反应原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤慢性脑膜炎可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会

22、感染）等引起。变质性炎症，常伴有脑膜反应。脑脊液循环路径的发育异常中央性：最多见于轴索反应包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者肥胖型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤肉眼：脑脊膜血管扩张充血发病率：占颅内肿瘤的30%；镜下：血管变化和炎症反应神经细胞变性、坏死；脊髓灰质炎病毒 脊髓前角运动神经元肥大：肥胖星型胶质细胞良恶性的相对性：浸润性生长，无包膜；1 颅内高压，脑疝形成（herniation）：主要由于颅内占位性病变和脑脊液循环阻塞所致的脑积水。脑脊液循环路径的发育异常病毒血症脑膜炎化脓性脑膜炎由化脓菌感染引起（如：流行性脑膜炎）；脊髓灰质炎（小儿麻痹症）人脑脊液循环路径的发育异常脉络丛乳头状瘤痕 GFAP（+）细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者腔脓性渗出，与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎节细胞神经瘤肉眼：脑脊膜血管扩张充血星形细胞瘤星形细胞瘤-血管增生血管增生