神经系统疾病与预防接种课件.pptx

1、Lancet，2010，2（2）.Early Online Publicationdoi:10.1016/S0140-6736（10）60175-7 Pediatrics，2003，111：653-659.Lancet，1993，341:979-982.确定病变部位：亦称定位诊断感染后绝大多数为隐性感染。是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的由不同症状和体征组成的短暂性临床表现中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）2/3病人病前13周有呼吸道感染或腹泻史，目前大量报道证实空肠弯曲菌感染为GBS发病的重要诱因。NS检查发现颈抵抗，肢

2、体和（或）腹肌不对称性麻痹，躯体或肢体肌力下降、肌张力减低、深部腱反射减弱或消失，但无感觉障碍预防接种相关的常见神经系统疾病按瘫痪原因分类：神经原（上、下运动神经元）性、神经肌肉接头性、肌原性3 mg/kg（婴儿5 mg/次，儿童 10 mg/次），速度12 mg min，起效快，但作用时间短，是一线止惊剂9的2 岁以下FS患儿与接种此疫苗有关脊髓 MRI检查：部分病人脊髓MRI异常。脑电图广泛性多灶性放电脊髓 MRI检查：部分病人脊髓MRI异常。2014;55(4):475-482.由于婴幼儿的发育评估比较困难，很难准确判断是否有预先存在的神经或发育异常 级肢体能水平运动病毒学检查：麻痹后未

3、再服用OPV，从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊髓组织标本中分离到脊灰疫苗病毒美国儿科协会2011年的标准儿童癫癎与接种常规疫苗异常反应研究进展有 热无 热颅内病变脑膜炎颅脑损伤脑炎颅脑发育畸形脑脓肿颅内肿瘤脑寄生虫病癫癎颅外病变热性惊厥代谢性感染中毒性脑病中毒1 小儿神经系统疾病M北京：人民卫生出版社，2002：424-4342 Pediatrics，201l，127（2）：389-394Lancet，1993，341:979-982.单纯性FS（SFS）复杂性FS（CFS）发病率FS中80%FS中20%首发年龄多在6月3岁，6岁后罕见各年龄，可6岁发作时间、体温大多于病初体温骤升时（体温39oC

4、）可为低热（体温15min，尤其30min）。留异常神经征。预后好。继发癫癎少继发癫癎发生率高Epilepsy Curr,2016,16(1):48-61.1中华实用儿科临床杂志,2016,54(10):723-728.2Ann Clin Transl Neurol,2014,1(3):171-179.疫苗接种产生NS异常反应的机制可包括3 种：免疫过敏反应、疫苗直接侵害、疫苗毒性反应ADEM 的主要病理改变是小静脉周围的炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为主Early Online Publicationdoi:10.生酮饮食治疗药物难治性癫癎 惊厥

5、发作可作为多种急性疾病的一个症状出现，如热性惊厥（Febrile Seizure，FS）、脑膜炎、脑炎、各种脑病等均可伴发惊厥，可随原发病好转而消失Lancet，2010，2（2）.疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）少数伴有外周神经受累神经传导速度减慢，又称为脑脊髓神经根神经病以学龄前和学龄期患儿多见，急性起病，进行性加重，多2周后停止发展，24周后开始恢复级能对抗一定阻力但不正常免疫治疗某些癫癎脑病，Rasmussen综合征 如家长恐惧接种诱发癫癎发作，可以等到癫癎完全控制1年后再接种Lateef 等回顾性分析了165例被认为出现疫苗相关脑损伤病例，发现其中13%的病例在接种前即存在抽搐发

6、作，10%的病例在接种前的NS检查中发现异常；脊髓 MRI检查：部分病人脊髓MRI异常。发作时间长（15min，尤其30min）。格林-巴利综合征（GBS）该病好发于儿童和青壮年，四季均可发病，以散发病例多见癫癎发作稀少，或完全控制时间在半年以上，将利弊向家长交代，建议接种；存在多种发作形式：阵挛发作、肌阵挛发作、不典型失神、复杂部分性发作例如，病毒性脑炎急性期出现的癫癎发作是诱发性发作，而脑炎数年后出现的癫癎发作则为非诱发性发作一般认为疫苗接种促发了Dravet综合征患者癫癎的发作，DTP等疫苗最多起到促发作用，而与Dravet综合征的发生和预后均无任何因果关系1中华实用儿科临床杂志,201

7、6,54(10):723-728.2Ann Clin Transl Neurol,2014,1(3):171-179.Fisher RS,et al.Epilepsia.2014;55(4):475-482.中国抗癫癎协会.临床诊疗指南 癫癎病分册，2015Epilepsia.2017 Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017 Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017 Apr;58(4):512-521.70%有前驱感染或疫苗接种史，之后12周急性起病，少数也可呈爆发式或亚急性起病癫癎发作（epileptic seizure）神经传导功能测试：神

8、经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降格林-巴利综合征（GBS）是一种常见的免疫介导性周围神经病，是儿童 AFP最常见的病因之一。疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎确定病变部位：亦称定位诊断Pediatrics，2003，111：653-659.Lancet，1993，341:979-982.由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫癎发作的临床表现复杂多样，可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍；反复多次（丛集式发作：24 h内反复发作2次）疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎发作时间短暂，多数510min内。7岁以上的小儿癫癎患者若癫癎未能控制，不应再补种百日咳疫苗反复多次（丛集式发

9、作：24 h内反复发作2次）反复多次（丛集式发作：24 h内反复发作2次）一般而言，神经系统（NS）异常反应可表现为头痛、眩晕、躁动不安、惊厥、瘫痪、脑脊髓病变等，有的患儿可能留下后遗症按瘫痪原因分类：神经原（上、下运动神经元）性、神经肌肉接头性、肌原性疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎多数为全身强直-阵挛或阵挛性发作，少数为强直性发作或失张力发作或局灶性发作又称婴儿严重肌阵挛性癫癎（SMEI）。级肢体能水平运动在特定年龄阶段因感染、发热诱发一项荷兰的研究同样得出接种疫苗不会影响Dravet综合征病程的结论。如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与

10、分离的疫苗株病毒型别相一致者，则依据更为充分反复多次（丛集式发作：24 h内反复发作2次）炎症表现为血管周围有单核及淋巴细胞等浸润、反应性小胶质细胞增生，有时伴有轴索、神经细胞及其他组织成分破坏，晚期表现为纤维胶质细胞增生近年，将其归类到“自身免疫性脑炎”预防接种相关的常见神经系统疾病血清学检查：特异性IgM抗体阳性，或中和抗体或特异性IgG抗体有4倍以上增高美国儿科协会2011年的标准按瘫痪程度：完全性、不完全性预防接种相关的常见神经系统疾病因此，柳叶刀杂志声明正式撤销这篇文章主要见于白百破、麻疹预防注射37天内；Verbeek等通过一项基于人群的队列研究分析了990例在接种疫苗后出现发作的

11、患儿临床资料，发现在大多数接种疫苗后出现发作的患儿中，无论是癫癎性脑病还是良性癫癎，均因基因或结构的异常导致癫癎出现疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）病毒学检查：麻痹后未再服用OPV，从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊髓组织标本中分离到脊灰疫苗病毒2014;55(4):475-482.热性惊厥急性发作期的治疗1中华实用儿科临床杂志,2016,54(10):723-728.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张

12、梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.可为低热（体温 38oC）在特定年龄阶段因感染、发热诱发确定病变部位：亦称定位诊断惊厥（convulsion）VAPP疑似病例指符合上述第1项，不具备上述第2及第3项，不能明确诊断及排除者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP

13、）最常见的疫苗包括狂犬病疫苗、牛痘、黄热病疫苗和流行性感冒疫苗等，少见但可发生上述疾病的疫苗还包括风疹疫苗、麻疹疫苗、乙型脑炎疫苗、腮腺炎疫苗等感觉障碍：可为首发症状，以主观感觉障碍为主，客观检查多正常这种发作仅代表疾病急性期的一种症状，不意味急性期过后一定反复出现癫癎发作主要病变位于前角运动细胞（尤其是腰段）神经细胞变性、坏死和炎症细胞侵润，病灶分布特点为多发、散发、不对称，神经细胞病变程度和分布范围决定了临床有无瘫痪、瘫痪范围及程度2/3病人病前13周有呼吸道感染或腹泻史，目前大量报道证实空肠弯曲菌感染为GBS发病的重要诱因。是一种常见的免疫介导性周围神经病，是儿童 AFP最常见的病因之一

14、。勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致进一步伤害2017 Apr;58(4):512-521.另外，同一澳大利亚团队在之后的研究中发现，疫苗接种并不会影响Dravet 综合征患者的病情预后。预防接种相关的常见神经系统疾病通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎3 mg/kg（婴儿5 mg/次，儿童 10 mg/次），速度12 mg min，起效快，但作用时间短，是一线止惊剂从1994年10月后我国未再发现由脊灰本土野毒株引起的病例，但输入脊灰野病毒病例、口服脊灰减毒活疫苗（OPV）相关病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗重组脊灰病毒（VRP

15、V）病例时有发生表现为 T1低信号、T2 及Flair高信号。疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎一过性植物神经功能障碍神经传导功能测试：神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株病毒型别相一致者，则依据更为充分糖皮质激素：ACTH，甲基泼尼松龙，泼尼松等 麻痹60d 后仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因确定病变部位：亦称定位诊断6，年发病率在30/10万左右。头颅 MRI：为本病最有价值的检查。级能对抗地心引力垂直运动从1994年10月后我国未再发现由脊灰本土野毒株引起的病例，但输入脊灰野病毒病例、口服脊灰

16、减毒活疫苗（OPV）相关病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗重组脊灰病毒（VRPV）病例时有发生虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止FS复发有效，但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险多数为全身强直-阵挛或阵挛性发作，少数为强直性发作或失张力发作或局灶性发作儿童癫癎与接种常规疫苗异常反应研究进展癫癎是一种脑部疾病，符合以下任一情况即可诊断为癫癎：1 小儿神经系统疾病M北京：人民卫生出版社，2002：424-434之后一个美国的病例系列报告也诊断5例疫苗接种后癫癎性脑病患者为Dravet综合征发作时间短暂，多数510min内。Lancet，1993，341:979-982.脑脊液检查：白细胞轻度增高，淋巴细胞为主，蛋白质大多数正常或轻度增高，糖含量正常勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致进一步伤害结果提示两者的住院率及再发情况差异无统计学意义，之后发展为癫癎的风险也无不同疫苗联合接种会增加FS的风险，如流感疫苗与肺炎疫苗联合接种，流感疫苗与无细胞DTP疫苗联合接种；Neurology DepartmentHangzhou Children Hospital张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.