9章泌尿系统疾病课件.pptx
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- 泌尿系统 疾病 课件
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1、第九章第九章 一、肾小球病概论一、肾小球病概论 结构与功能结构与功能 肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 功能功能 1.1.产生、排出尿液:产生、排出尿液:排出废物、毒物,排出废物、毒物,维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素:分泌激素:肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、1 1,25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 结构结构 解剖生理单位解剖生理单位:肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管 血管极血管极尿极尿极肾小球肾小球Cap.Cap.丛丛肾球囊肾球囊肾小球肾小球系膜系膜正常肾小球正常肾小球 正正
2、常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.Cap.丛丛足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁二、泌尿系统疾病类型:二、泌尿系统疾病类型:泌尿系统疾病常见的类型有炎症、代谢性疾病、尿路阻塞、肿瘤、中毒性疾病、血管性疾病和先天性畸形。本章讲授本章讲授:第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎第二节第二节 肾盂肾炎肾盂肾炎案例:患儿,男,7岁。晨起发现眼睑浮肿,其父母认为睡眠不足,连续观察二天发现小儿睡眠尚可,但眼睑浮肿加重,遂去医院检查,经检查发现小儿除眼睑浮肿外,还伴有血尿,少尿和高血压,询问病史3周前曾有过咽喉炎病史。想一想:1.该患儿患的是什么
3、病?2.能否治愈?第第 一一 节节 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis,GN)(glomerulonephritis,GN)肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 部位部位 肾小球损害为主肾小球损害为主 性质性质 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎肾小球肾炎:原发性肾小球肾炎:原发性&继发性继发性一一.病因和发病机制病因和发病机制 多为抗原、抗体反应多为抗原、抗体反应 (一一).).引起肾小球炎的抗原引起肾小球炎的抗原 1.1.内源性抗原:内源性抗原:1 1)肾小球本身成分:基底膜抗原等)肾小球本身成分:基底膜抗原等 2 2)非肾小球抗
4、原:肿瘤)非肾小球抗原:肿瘤AgAg 2.2.外源性抗原:感染产物、药物等外源性抗原:感染产物、药物等(二二).).免疫复合物免疫复合物形成和沉积的形式形成和沉积的形式 1.1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成:相应抗体与肾小相应抗体与肾小球固有的或植入的抗原成分在肾小球原位直接球固有的或植入的抗原成分在肾小球原位直接发生反应,形成免疫复合物发生反应,形成免疫复合物 1 1)肾小球内所固有)肾小球内所固有的抗原的抗原 2 2)植入性抗原)植入性抗原 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续线形荧光连续线形荧光植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光 2.2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积
5、 内源性非肾性抗原或外源性抗原刺激机体产内源性非肾性抗原或外源性抗原刺激机体产生相应抗体,两者在血液中结合形成免疫复合物,生相应抗体,两者在血液中结合形成免疫复合物,随血流沉积在肾小球内随血流沉积在肾小球内 可为可为 外源性:感染产物,异种蛋白,外源性:感染产物,异种蛋白,药物药物 内源性:肿瘤抗原,甲状腺球内源性:肿瘤抗原,甲状腺球 蛋白蛋白 颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位:免疫复合物沉积的部位:与复合物的理化性质有关。与复合物的理化性质有关。阳离子阳离子物质:沉积在上皮下物质:沉积在上皮下 阴离子物质:沉积在内皮下阴离子物质:沉积在内皮下 中性物质:沉
6、积在系膜区中性物质:沉积在系膜区小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质(三三).).免疫复合物沉积导致肾炎的机制免疫复合物沉积导致肾炎的机制 免疫复合物沉积免疫复合物沉积 激活介质:激活介质:AbAb、补体、中性粒、补体、中性粒C C、巨、巨噬噬C C、血小板、系膜细胞、凝血系统、血小板、系膜细胞、凝血系统 肾小球损伤肾小球损伤二、基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化三、临床表现1、急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome):2、肾病综合征(nephrotic syndrome):3、无症状性血尿或蛋白尿
7、(asymptomatic hematuria or proteinuria):4、快速进行性肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome):5、慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome):四.分类:病理形态学分型临床分类 二者有的存在一定对应关系病理形态学分型 1.1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2.2.新月体性肾小球肾炎。新月体性肾小球肾炎。3.3.膜增生性肾小球肾炎。膜增生性肾小球肾炎。4.4.膜性肾小球肾炎。膜性肾小球肾炎。5.5.系膜增生性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎。
8、6.6.微小病变性肾小球肾炎。微小病变性肾小球肾炎。7.7.局灶性节段性肾小球肾炎。局灶性节段性肾小球肾炎。8.IgA8.IgA肾病。肾病。9.9.弥漫性硬化性肾小球肾炎。弥漫性硬化性肾小球肾炎。临床分类:类类 型型 主要临主要临床表现床表现急性肾小球肾炎:血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压急进性肾小球肾炎:快速进行性肾炎综合征、快速发展为肾功能衰竭慢性肾小球肾炎 :高血压、慢性肾功能不 全、氮质血症、尿毒症隐匿性肾小球疾病(无症状性蛋白尿或和单纯性血尿):无明显症状、轻度蛋白 尿、肉眼或镜下血尿肾病综合征 :高蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症(一一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增
9、生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative acute diffuse proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative endocapillary proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis)部位部位 弥漫性弥漫性,两侧肾全部肾小球两侧肾全部肾小球 受累受累 病因病因 A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关染有关,又称为链球菌感染
10、又称为链球菌感染 后肾炎后肾炎 年龄年龄 儿童儿童,发病急发病急 成人也可,重于儿童成人也可,重于儿童病理变化镜下观:肾小球广泛受累:表现为肾小球体积增大,细胞数量增多 主要为内皮细胞和系膜细胞的肿胀增生,并有中性粒细胞、单核细胞浸润,有时伴有脏层上皮细胞的增生。肾小管的继发性病变 :肾小管上皮细胞发生细胞水肿肾间质常有不同程度的充血、水肿并有少量的淋巴细胞、中性粒细胞浸润。1.1.系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生PSGNPSGNnormalnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎2中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润3.3.肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿,细胞浊
11、肿,脂肪变性,脂肪变性,玻璃样变性,玻璃样变性,管腔内可见管腔内可见 管型。管型。免免疫疫复复合合物物电镜:电镜:基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。免疫荧光:毛细血管壁表面有免疫荧光:毛细血管壁表面有 颗粒状荧光颗粒状荧光,为为IgGIgG、C3C3,大体:肾肿大,充血,表面光滑大体:肾肿大,充血,表面光滑大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾 临床病理联系临床病理联系 急性肾炎综合征:急性肾炎综合征:起病急,突发血尿、起病急,突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。血压。(1)尿的变化:血尿、蛋白
12、尿、管型尿:少尿甚至无尿:(2)水肿:病人常有轻度或中度水肿,往往首先出现于组织疏松的部位如眼睑。(3)高血压:病人常有轻度或中度高血压。主要原因可能与水钠潴留引起的血容量增加有关,血浆肾素水平一般不升高。转归转归 1 1 与年龄有关。儿童与年龄有关。儿童95%95%数周数周 数月数月 恢复恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 1%5 50%)(50%)病变病变 呈弥漫性呈弥漫性 光镜:毛细血管管壁坏死光镜:毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生 新
13、月体形成新月体形成 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新月体新月体早期:早期:壁层上皮壁层上皮C+C+单核单核C C 细胞性新月体细胞性新月体 纤维纤维C C 纤维纤维 细胞性新月体细胞性新月体晚期:纤维组织晚期:纤维组织 纤维性新月体纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛,与球囊粘连新月体压迫毛细血管丛,与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄 基底膜有裂孔或缺损基底膜有裂孔或缺损,电子致密电子致密 物沉积物沉积免疫荧光:不定,可为线性荧光、颗免疫荧
14、光:不定,可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体:肾体积增大,苍白,皮质内散大体:肾体积增大,苍白,皮质内散 在点状出血在点状出血新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 临床病理联系临床病理联系 快速进行性肾炎综合征:快速进行性肾炎综合征:突然出现血尿、蛋白突然出现血尿、蛋白尿尿 、少尿、少尿 、无尿;贫血、无尿;贫血 ;肾;肾衰衰 结局结局 1.1.本病的预后极差,多数病人往往在数周或本病的预后极差,多数病人往往在数周或数月内死于尿毒症。数月内死于尿毒症。2.2.预后与出现新月体的肾小球的数量有关。预后与出现新月体的肾小球的数量有关。肾内肾内80809090
15、以上的肾小球内有新月以上的肾小球内有新月体形成则病变不能恢复。体形成则病变不能恢复。50508080有新月体形成,可维持较长有新月体形成,可维持较长时间,但往往发展为慢性肾炎。时间,但往往发展为慢性肾炎。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)(Goodpasture syndrome)特点特点 肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎 病因病因 抗肾小球基底膜性肾炎;抗肾小球基底膜性肾炎;抗肾小球基底膜抗体可与肺泡抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应,引起肺出血基底膜发生交叉反应,引起肺出血 临床临床 咯血咯血&快速进行性肾功衰快速进行性肾功衰 肺出
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