癫痫的病因与国际分类课件.ppt
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- 癫痫 病因 国际 分类 课件
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1、癫痫的病因与国际分类华中科技大学同济医学院同济医院神经科王宏华中科技大学同济医学院同济医院神经科王宏毅毅癫痫的病因与国际分类王宏毅1 癫痫的发病机理迄今尚未阐明,癫痫的发病机理迄今尚未阐明,可能为多种因素共同作用所产生的病理生理结可能为多种因素共同作用所产生的病理生理结果。面对临床上癫痫所表现的复杂性,在历史果。面对临床上癫痫所表现的复杂性,在历史的很长一段时间里将癫痫按病因分类为:原发的很长一段时间里将癫痫按病因分类为:原发性癫痫和继发性癫痫。前者常常病因未明,又性癫痫和继发性癫痫。前者常常病因未明,又称为原发性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫;称为原发性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫;后者病因明
2、确,又称为继发性癫痫或症状性癫后者病因明确,又称为继发性癫痫或症状性癫痫。随着医学的发展,这一分类概念受到严重痫。随着医学的发展,这一分类概念受到严重的挑战。许多原因未明的癫痫患者查出了明显的挑战。许多原因未明的癫痫患者查出了明显的病因。的病因。癫痫的病因与国际分类王宏毅2 临床上的许多事实证明,原发性癫临床上的许多事实证明,原发性癫痫不可能事出无因,也不可能永远找不到器质痫不可能事出无因,也不可能永远找不到器质性或代谢性病因;继发性癫痫,如脑外伤、脑性或代谢性病因;继发性癫痫,如脑外伤、脑瘤、脑炎、脑血管病等也非癫痫的唯一病因。瘤、脑炎、脑血管病等也非癫痫的唯一病因。临床可看到,在相同条件下
3、,同样的脑损伤有临床可看到,在相同条件下,同样的脑损伤有的出现癫痫发作,有的则不出现癫痫发作。的出现癫痫发作,有的则不出现癫痫发作。19511951年年Lennox在孪生子发病一致性的研究中发在孪生子发病一致性的研究中发现,在孪生子中继发性癫痫发病一致性和原发现,在孪生子中继发性癫痫发病一致性和原发性癫痫发病的一致性相同,也是单卵双生高于性癫痫发病的一致性相同,也是单卵双生高于双卵双生,说明继发性癫痫的发病,脑损伤并双卵双生,说明继发性癫痫的发病,脑损伤并非唯一的原因,也有遗传因素参与。非唯一的原因,也有遗传因素参与。癫痫的病因与国际分类王宏毅3 随着科学技术的进步,人们对随着科学技术的进步,
4、人们对癫痫病因学研究的不断深入,认识不断提高,癫痫病因学研究的不断深入,认识不断提高,从而对癫痫的病因提出了新的见解。从而对癫痫的病因提出了新的见解。19511951年年Engel指出癫痫的发生与三个因素有关:指出癫痫的发生与三个因素有关:、个体对癫痫的易感性(内、个体对癫痫的易感性(内因)因)遗传因素。遗传因素。、个体的特殊性(外因)、个体的特殊性(外因)致痫性脑损伤。致痫性脑损伤。、导致癫痫发作的的因素、导致癫痫发作的的因素生化或电生理改变触发临床发作。生化或电生理改变触发临床发作。癫痫的病因与国际分类王宏毅4一、个体对癫痫的易一、个体对癫痫的易感性(内因)感性(内因)遗遗传因素传因素癫痫
5、的病因与国际分类王宏毅5 早在早在18791879年年Grasset就提出遗传就提出遗传是原发性癫痫的主要因素。此后众多学者用是原发性癫痫的主要因素。此后众多学者用不同的研究方法都证明遗传因素是癫痫的发不同的研究方法都证明遗传因素是癫痫的发病基础,不论是原发性还是继发性癫痫。病基础,不论是原发性还是继发性癫痫。(一)(一)癫痫患病率的研究:癫痫患病率的研究:在一般人群中,癫痫的患病率为在一般人群中,癫痫的患病率为,而癫痫的近亲患病率为,而癫痫的近亲患病率为3030140140;远亲患病率为;远亲患病率为20204040。这充分。这充分说明癫痫发病在家族中的聚集性是癫痫遗传说明癫痫发病在家族中的
6、聚集性是癫痫遗传性的一个重要特征。性的一个重要特征。癫痫的病因与国际分类王宏毅6 (二)脑电图研究:(二)脑电图研究:1940 1940年脑电图问世不久,年脑电图问世不久,Lennox与与Gibbs利用脑电图在癫痫患者近亲中作调查利用脑电图在癫痫患者近亲中作调查发现,有癫痫发作脑电波发放者仅为发现,有癫痫发作脑电波发放者仅为2.42.4,而脑波异常率高达而脑波异常率高达6060(正常对照组仅为(正常对照组仅为1010)。他们将这种脑波异常称为癫痫准备状态)。他们将这种脑波异常称为癫痫准备状态或亚临床发作(或亚临床发作(subclinic seizures)。)。癫痫的病因与国际分类王宏毅7 癫
7、痫家系成员中的癫痫波与先证癫痫家系成员中的癫痫波与先证者癫痫波的一致性为者癫痫波的一致性为37.5%37.5%。先证者与亲属的。先证者与亲属的关系虽然不同,但癫痫波的一致性却基本相同,关系虽然不同,但癫痫波的一致性却基本相同,其中父母为其中父母为37.25%37.25%,同胞为,同胞为38.09%38.09%,子女为,子女为37.5%37.5%。说明癫痫的遗传不是常染色体显性遗。说明癫痫的遗传不是常染色体显性遗传,而可能为多基因遗传。传,而可能为多基因遗传。癫痫的病因与国际分类王宏毅8 (三)(三)孪生子的研究:孪生子的研究:遗传学认为遗传学认为,单卵孪生子具有单卵孪生子具有完全相同的遗传物质
8、完全相同的遗传物质,而双卵孪生子与一般而双卵孪生子与一般同胞相同同胞相同,不管是单卵还是双卵孪生不管是单卵还是双卵孪生,其胎其胎儿期的生长发育环境都是相同的。因此对儿期的生长发育环境都是相同的。因此对孪生子的研究是癫痫遗传学研究的主要方孪生子的研究是癫痫遗传学研究的主要方法:原发性癫痫单卵孪生子的发病率一法:原发性癫痫单卵孪生子的发病率一致性为致性为82%-92%82%-92%,双卵孪生子为,双卵孪生子为4%-50%4%-50%。单卵孪生子不仅癫痫发病的一致率高,而单卵孪生子不仅癫痫发病的一致率高,而且两人有类似的临床表现和异常脑波。且两人有类似的临床表现和异常脑波。癫痫的病因与国际分类王宏毅
9、9 二、个体的特殊性二、个体的特殊性(外因)(外因)致痫性脑损伤致痫性脑损伤癫痫的病因与国际分类王宏毅10 (一)(一)颅脑外伤颅脑外伤 1 1、出生时的颅脑外伤:、出生时的颅脑外伤:婴幼儿期的癫痫很多与围产期婴幼儿期的癫痫很多与围产期脑损伤相关。有人统计脑损伤相关。有人统计70707070例癫痫,有产例癫痫,有产伤史者占伤史者占10.6%10.6%。整个产程中任何导致胎儿。整个产程中任何导致胎儿脑缺血、缺氧的因素都有可能导致日后癫脑缺血、缺氧的因素都有可能导致日后癫痫发作;难产时使用产钳,胎头吸引器均痫发作;难产时使用产钳,胎头吸引器均有可能造成脑损伤,为日后癫痫的发生埋有可能造成脑损伤,为
10、日后癫痫的发生埋下隐患。国内统计产伤后癫痫癫痫发生率下隐患。国内统计产伤后癫痫癫痫发生率5.4-17.7%5.4-17.7%。癫痫的病因与国际分类王宏毅11 2 2、后天性颅脑损伤:、后天性颅脑损伤:各种类型颅脑损伤均可发生癫痫,各种类型颅脑损伤均可发生癫痫,战时多由枪弹伤引起,平时由交通或工伤事故战时多由枪弹伤引起,平时由交通或工伤事故引起。国内报道颅脑损伤占癫痫病因的引起。国内报道颅脑损伤占癫痫病因的,四次世界性战争中颅脑损伤发生癫痫,四次世界性战争中颅脑损伤发生癫痫者:第一次世界大战,第二次世界大战者:第一次世界大战,第二次世界大战,朝鲜战争,越战,可看,朝鲜战争,越战,可看出颅脑损伤后
11、癫痫发生一般在左右。出颅脑损伤后癫痫发生一般在左右。癫痫的病因与国际分类王宏毅12 颅脑损伤后癫痫发生时间短则即颅脑损伤后癫痫发生时间短则即刻或数小时发生,长则年后发生。刻或数小时发生,长则年后发生。Govenness等人()统计例等人()统计例颅脑损伤后癫痫发生时间:一周内,个颅脑损伤后癫痫发生时间:一周内,个月,个月,年,年月,个月,年,年。一般说颅脑损伤越重,癫痫发生率越。一般说颅脑损伤越重,癫痫发生率越高,开放性脑损伤发生率为,高,开放性脑损伤发生率为,闭合性脑损伤发生率为闭合性脑损伤发生率为.。癫痫的病因与国际分类王宏毅13 (二)(二)颅脑手术:颅脑手术:癫痫是颅脑手术后最常见的癫
12、痫是颅脑手术后最常见的并发症。由于病变性质、部位不同,手术并发症。由于病变性质、部位不同,手术入路和方法的差异;各个学者报道颅脑手入路和方法的差异;各个学者报道颅脑手术后癫痫发生率差别较大。脑膜瘤为术后癫痫发生率差别较大。脑膜瘤为,胶质瘤,幕上脑,胶质瘤,幕上脑膜瘤膜瘤.。癫痫发生多数在术。癫痫发生多数在术后个月。发作形式可为局限性或后个月。发作形式可为局限性或全身强直阵挛性。全身强直阵挛性。癫痫的病因与国际分类王宏毅14 (三)(三)颅内感染:颅内感染:各种原因的颅内感染,包各种原因的颅内感染,包括各种细菌、病毒、真菌和寄生虫,括各种细菌、病毒、真菌和寄生虫,都能导致癫痫发作。颅内感染的癫痫
13、都能导致癫痫发作。颅内感染的癫痫发生率各家报道不同,占发生率各家报道不同,占。癫痫的病因与国际分类王宏毅15、病毒性感染:、病毒性感染:常见的急性病毒感染有流行性常见的急性病毒感染有流行性乙型脑炎、单纯疱疹性病毒脑炎、带状疱乙型脑炎、单纯疱疹性病毒脑炎、带状疱疹性病毒性脑炎和病毒感染后脱髓鞘性脑疹性病毒性脑炎和病毒感染后脱髓鞘性脑炎;慢病毒感染有亚急性硬化性全脑炎、炎;慢病毒感染有亚急性硬化性全脑炎、Jacob-Creutzfeld病、进行性多灶性白质脑病、进行性多灶性白质脑病等。大多数病人在急性期出现癫痫样发病等。大多数病人在急性期出现癫痫样发作,发作类型主要为全身性强直阵挛发作,发作类型主
14、要为全身性强直阵挛发作,部分病人已癫痫持续状态起病,其次作,部分病人已癫痫持续状态起病,其次为局限性发作和肌阵挛发作。部分疾病在为局限性发作和肌阵挛发作。部分疾病在发展某一阶段出现癫痫发作。发展某一阶段出现癫痫发作。癫痫的病因与国际分类王宏毅16、细菌性感染:、细菌性感染:临床常见流行性脑脊髓膜炎、临床常见流行性脑脊髓膜炎、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎,真菌性结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎,真菌性脑膜炎、脑脓肿、硬膜外脓肿及结核瘤。脑膜炎、脑脓肿、硬膜外脓肿及结核瘤。其中脑脓肿的癫痫发生率可达。其中脑脓肿的癫痫发生率可达。癫痫的病因与国际分类王宏毅17、寄生虫感染:、寄生虫感染:常见的脑寄生虫病有脑
15、囊常见的脑寄生虫病有脑囊虫病、脑血吸虫病、脑包虫病、脑肺虫病、脑血吸虫病、脑包虫病、脑肺吸虫病及脑性疟疾。我国北方最常引吸虫病及脑性疟疾。我国北方最常引起癫痫发作的脑寄生虫病为脑囊虫病,起癫痫发作的脑寄生虫病为脑囊虫病,其次为脑包虫病;我国南方最常引起其次为脑包虫病;我国南方最常引起癫痫发作的脑寄生虫病为脑血吸虫病、癫痫发作的脑寄生虫病为脑血吸虫病、脑肺吸虫病及脑性疟疾。脑肺吸虫病及脑性疟疾。癫痫的病因与国际分类王宏毅18(四)脑血管疾病:(四)脑血管疾病:脑血管病的癫痫发生率虽然比颅脑血管病的癫痫发生率虽然比颅脑外伤、颅内感染低,但我国的脑血管病发病脑外伤、颅内感染低,但我国的脑血管病发病率
16、很高,脑血管病仍然是癫痫最常见的病因之率很高,脑血管病仍然是癫痫最常见的病因之一。我国城市流行病学调查资料报告急性脑一。我国城市流行病学调查资料报告急性脑血管病的癫痫发生率为血管病的癫痫发生率为16.416.4。半数以上为全。半数以上为全身强直阵挛发作,其次为部分性发作。癫痫身强直阵挛发作,其次为部分性发作。癫痫发作常常出现在中风早期,多为首发症状。出发作常常出现在中风早期,多为首发症状。出血性脑血管病发病小时内出现癫痫发作占血性脑血管病发病小时内出现癫痫发作占左右;缺血性脑血管病发病小时内左右;缺血性脑血管病发病小时内出现癫痫发作占以上。出现癫痫发作占以上。癫痫的病因与国际分类王宏毅19(五
17、)脑肿瘤:(五)脑肿瘤:脑肿瘤的癫痫发生率为脑肿瘤的癫痫发生率为%-%-%,%,一般认为位于幕上的脑肿瘤癫痫一般认为位于幕上的脑肿瘤癫痫发生率远较位于幕下的高。在肿瘤性质方发生率远较位于幕下的高。在肿瘤性质方面,有报告少突胶质细胞瘤的癫痫发生率面,有报告少突胶质细胞瘤的癫痫发生率最高(),星形细胞瘤为其次(最高(),星形细胞瘤为其次(),脑膜瘤第三(),血管瘤),脑膜瘤第三(),血管瘤最低。最低。癫痫的病因与国际分类王宏毅20(六)代谢障碍:(六)代谢障碍:各种代谢障碍都可以引起癫痫各种代谢障碍都可以引起癫痫发作,在婴幼儿中很多先天性遗传代谢疾发作,在婴幼儿中很多先天性遗传代谢疾病都有癫痫发作
18、。后天获得性代谢障碍如病都有癫痫发作。后天获得性代谢障碍如低血糖、高血糖、低血钙、尿毒症、碱中低血糖、高血糖、低血钙、尿毒症、碱中毒、水及电解质紊乱等都可引起了癫痫发毒、水及电解质紊乱等都可引起了癫痫发作。作。癫痫的病因与国际分类王宏毅21(七)中毒与缺氧:(七)中毒与缺氧:急性与慢性酒精中毒均可出急性与慢性酒精中毒均可出现癫痫发作,戒酒也可以出现癫痫发作。现癫痫发作,戒酒也可以出现癫痫发作。不少药物过量可引起癫痫发作,中枢兴奋不少药物过量可引起癫痫发作,中枢兴奋剂、抗抑郁药、抗精神病药物过量均可引剂、抗抑郁药、抗精神病药物过量均可引起癫痫发作。重金属中毒、有机磷中毒、起癫痫发作。重金属中毒、
19、有机磷中毒、生物毒性物质中毒均可出现癫痫发作。一生物毒性物质中毒均可出现癫痫发作。一氧化碳中毒、心功能衰竭、氧化碳中毒、心功能衰竭、Adams-Stokes综合征等造成脑缺氧,可引起癫痫发作综合征等造成脑缺氧,可引起癫痫发作。癫痫的病因与国际分类王宏毅22(八)全身性疾病:(八)全身性疾病:高血压脑病、妊娠子痫、甲亢、系高血压脑病、妊娠子痫、甲亢、系统性红斑狼疮、结缔组织疾病、脑膜白血病统性红斑狼疮、结缔组织疾病、脑膜白血病以及全身严重感染均可出现癫痫发作。以及全身严重感染均可出现癫痫发作。(九)其他脑病变:(九)其他脑病变:、先天性脑结构发育性疾病:先天性、先天性脑结构发育性疾病:先天性脑积
20、水、胼胝体发育不全、透明膈间腔、脑脑积水、胼胝体发育不全、透明膈间腔、脑发育不全等。发育不全等。、遗传性疾病:如结节性硬化、颅、遗传性疾病:如结节性硬化、颅面血管瘤病、神经纤维瘤病等面血管瘤病、神经纤维瘤病等 、脱髓鞘性疾病:多发性硬化、弥漫、脱髓鞘性疾病:多发性硬化、弥漫性硬化、播散性脑脊髓炎等。性硬化、播散性脑脊髓炎等。癫痫的病因与国际分类王宏毅23三、不同年龄阶段癫三、不同年龄阶段癫痫发生的常见病因:痫发生的常见病因:癫痫的病因与国际分类王宏毅24 、新生儿期:、新生儿期:先天性脑发育不全、先天性脑发育不全、产伤、窒息、代谢障碍(低钙血症、低血糖、产伤、窒息、代谢障碍(低钙血症、低血糖、
21、维生素缺乏、各种生物代谢酶缺乏、苯丙维生素缺乏、各种生物代谢酶缺乏、苯丙酮尿症等)酮尿症等)、婴儿期(、婴儿期(月):月):新生儿期新生儿期的常见病因外加上婴儿痉挛症及各种原因的感的常见病因外加上婴儿痉挛症及各种原因的感染。染。、幼儿期(个月岁):、幼儿期(个月岁):婴儿婴儿痉挛症、高热惊厥、产伤与窒息、感染(细菌、痉挛症、高热惊厥、产伤与窒息、感染(细菌、病毒、结核常见)、头颅外伤、代谢性疾病、病毒、结核常见)、头颅外伤、代谢性疾病、大脑皮质发育不全、意外的药物或毒物中毒。大脑皮质发育不全、意外的药物或毒物中毒。癫痫的病因与国际分类王宏毅25 、儿童期(岁):、儿童期(岁):出生出生前后的缺
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