狼疮性肾炎病理表现课件.pptx

1、狼疮性肾炎病理表现1狼疮性肾炎肾活检的目的 明确诊断明确诊断 肾脏病理分型肾脏病理分型 病理的活动性和慢性化积分病理的活动性和慢性化积分 2狼疮性肾炎肾活检的指征 无明显诱因无明显诱因(如败血症如败血症/血容量减少血容量减少/药物药物),血清肌酐血清肌酐增加增加 蛋白尿蛋白尿1.01.0克克/2424h h 蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g/2424h h+尿红细胞尿红细胞5/HP5/HP 或或 蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g/2424h h+细胞管型细胞管型 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿血尿,GFRGFR下下降）降）3ISN/RPS 200

2、3 狼疮病理分型Weening JJ,et al.J Am Soc Nephrol 2004;15:241250 4病理术语 弥漫性弥漫性-50%50%以上的肾小球有病变以上的肾小球有病变/切片切片 局灶性局灶性-不足不足50%50%的肾小球有病变的肾小球有病变/切片切片5病理术语 球性球性-一个肾小球的病变部位超过一个肾小球的病变部位超过50%50%节段性节段性-一个肾小球的病变部位不足一个肾小球的病变部位不足50%50%6I型-轻微病变性LN 光镜下肾小球无特殊改变光镜下肾小球无特殊改变 免疫荧光（和免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。区免疫复合物沉

3、积。7I型-轻微病变性LNPAS 5008I型-轻微病变性LNIgG 6009I型-轻微病变性LNEM 250010II型系膜增生性LN 单纯系膜细胞增生及基质增多单纯系膜细胞增生及基质增多 光镜下系膜区增宽光镜下系膜区增宽,系膜区可有免疫复合物沉积系膜区可有免疫复合物沉积 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积*如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或

4、轻度的IIIIII型型或或IVIV型型LNLN。11II型系膜增生性LNHE 50012II型系膜增生性LNIgG 60013II型系膜增生性LNEM 200014III型局灶性LN 病变的肾小球病变的肾小球50%50%所有的肾小球（局灶性）所有的肾小球（局灶性）病变多样病变多样,活动性或慢性的节段性或球性的毛细血活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和管内增生和/或新月体形成或新月体形成 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积或系膜区可见免疫复合物沉积 分为分为3 3个亚型个亚型 IIIIII（A A）-活动性

5、病变活动性病变:局灶增生性局灶增生性LNLN IIIIII（A/CA/C）-活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性和硬化性LNLN IIIIII（C C）-慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LNLN15PASM 4016活动性病变PAS400PAS400PASM500PAS40017III型局灶性LNIgG50018IV型-弥漫性LN 病变的肾小球病变的肾小球 50%50%所有的肾小球（弥漫性）所有的肾小球（弥漫性）病变多样病变多样,活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和活动性或慢性的节段性或球性的毛

6、细血管内增生和/或或新月体形成新月体形成 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见或系膜区可见免疫复合物沉积免疫复合物沉积 累及的肾小球病变累及的肾小球病变50%50%为节段性时，归为弥漫节段性为节段性时，归为弥漫节段性:IV-SIV-S;累及累及的肾小球病变的肾小球病变50%50%为球性时，归为弥漫球性：为球性时，归为弥漫球性：IV-GIV-G IV-S(A)IV-S(A)或或IV-G(A)IV-G(A)-单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LNLN IV-S(A/C)IV-S(A/

7、C)或或IV-G(A/C)IV-G(A/C)-活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性生和硬化性 IV-S(C)IV-S(C)或或IV-G(C)IV-G(C)-单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LNLN19PAS 4020PASM8021PAS400PAS400HE320HE50022IV型-弥漫性LNIgG120EM287523V型-膜性LN 单纯系膜细胞增生及基质增多单纯系膜细胞增生及基质增多 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚 免疫荧光和电镜下免疫

8、荧光和电镜下,肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变伴系膜病变 分为分为3 3个亚型个亚型单纯单纯V V型型-仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（50%50%肾小肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生系膜增生V+IIIV+III-V V型的表现合并型的表现合并IIIIII型的多样性表现，如毛细血管内增生或型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变

9、仅仅为局灶性。V+IVV+IV-V V型的表现合并型的表现合并IVIV型的多样性表现，如毛细血管内增生或型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性24V型-膜性LNPASM400PASM100025IgG400IgG40026VI型-硬化性LN 90%90%的肾小球出现弥漫性硬化的肾小球出现弥漫性硬化Masson8027LN的小管间质病变 小管间质免疫复合物沉积小管间质免疫复合物沉积 肾小管上皮细胞变性、坏死肾小管上皮细胞变性、坏死 肾小管炎细胞浸润肾小管炎细胞浸润 肾间质水肿肾间质水肿,炎细胞浸润炎细胞浸

10、润 肾小管萎缩，间质纤维化肾小管萎缩，间质纤维化 狼疮性间质性肾炎狼疮性间质性肾炎28 小管间质免疫复合物沉积小管间质免疫复合物沉积IgG40029303132LN的血管病变 血管壁免疫复合物沉积血管壁免疫复合物沉积 非炎症坏死性血管病变非炎症坏死性血管病变 栓塞性微血管病变栓塞性微血管病变 坏死性血管炎坏死性血管炎 非特异性的动脉硬化非特异性的动脉硬化33小叶间动脉内膜及中膜小叶间动脉内膜及中膜IgGIgG沉积沉积IgG400EM6000间质毛细血管壁电子致密物沉积间质毛细血管壁电子致密物沉积34非炎症坏死性血管病变非炎症坏死性血管病变HE32035栓塞性微血管病变栓塞性微血管病变PASM3

11、20PAS20036坏死性血管炎坏死性血管炎HE32037非特异性的血管病变非特异性的血管病变38狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分积分1 12 23 3活动性病变活动性病变 肾小球肾小球 毛细血管内细胞增生（细胞数毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球）肾小球）120-150150-230230 白细胞浸润（个白细胞浸润（个/肾小球）肾小球）22-55 核碎裂（）核碎裂（）*50 纤维素样坏死（）纤维素样坏死（）*50 内皮下透明沉积物（白金耳）内皮下透明沉积物（白金耳）50 微血栓（）微血栓（）50 细胞性新月体（）细胞性新月体（）*50 间质炎性细胞浸润间质炎性细胞浸润50 动脉壁坏死或细胞浸润动脉壁坏死或细胞浸润如有，计2分*.积分239狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表积分积分1 12 23 3慢性化病变慢性化病变 肾小球球性硬化（）肾小球球性硬化（）255050 纤维性新月体（）纤维性新月体（）255050 肾小管萎缩（）肾小管萎缩（）255050 间质纤维化（）间质纤维化（）255050 小动脉内膜纤维化小动脉内膜纤维化如有，计如有，计2 2分分40