炎性肌病的临床诊治对策汇编课件.ppt
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- 炎性肌病 临床 诊治 对策 汇编 课件
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1、炎性肌病的临床诊治对策PM/DMPM/DM发病机制不同发病机制不同PMPMDMDM外周血外周血活化活化T T细胞明显增多细胞明显增多活化活化B B细胞明显增多细胞明显增多肌细胞和肌内膜肌细胞和肌内膜大量大量CD8CD8+T T细胞细胞CD8CD8+T T细胞少细胞少肌束膜和肌束膜和血管周围区血管周围区B B细胞少细胞少大量大量B B细胞,细胞,CD4CD4+T T细胞,细胞,血管壁膜攻击复合物(血管壁膜攻击复合物(MACMAC)肌细胞表面抗原肌细胞表面抗原类型类型MHC-MHC-MHC-MHC-免疫异常免疫异常细胞免疫为主细胞免疫为主体液免疫为主体液免疫为主组织损伤组织损伤肌纤维肌纤维小血管损
2、伤在先,继发肌小血管损伤在先,继发肌肉损伤肉损伤PMPM的发病机制的发病机制CD8CD8+T T细胞识别肌细胞表面细胞识别肌细胞表面MHC-MHC-,分泌穿孔素和颗粒酶,损伤肌细胞,分泌穿孔素和颗粒酶,损伤肌细胞DMDM的发病机制的发病机制MACMAC在血管壁沉积,对血管内皮细胞直接损伤,有在血管壁沉积,对血管内皮细胞直接损伤,有CD4CD4+T T细胞和细胞和B B细胞参与,细胞参与,肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞,管腔堵塞肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞,管腔堵塞临床表现临床表现肌肉病变肌肉病变皮肤病变皮肤病变关节病变关节病变内脏受累内脏受累伴发疾病伴发疾病肌
3、肉病变肌肉病变皮肤病变皮肤病变GottronGottron征征技工手技工手钙质沉着钙质沉着向阳疹向阳疹V V区皮疹区皮疹披肩症披肩症无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎自身抗体自身抗体抗氨基酰抗氨基酰tRNAtRNA合成酶(合成酶(aminoacyl-aminoacyl-tRNA synthetasetRNA synthetase,ARSARS)抗体)抗体根据抗体临床分型根据抗体临床分型抗合成酶综合征抗合成酶综合征抗体抗体抗原抗原阳性率阳性率临床表现临床表现抗抗Jo-1Jo-1组氨酰基组氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶20-30%20-30%PM/DM,PM/DM,常有
4、常有ILD,ILD,关节炎关节炎,雷诺现象雷诺现象,技工手技工手抗抗PL-7PL-7苏氨酰基苏氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶0 0 5 5%多见于多见于PM+SclPM+Scl重叠重叠(均伴均伴ILD)ILD),还见于,还见于DMDM和和IIPIIP。患者患者CKCK升高和肌无力不如抗升高和肌无力不如抗Jo-1Jo-1阳性者明显阳性者明显抗抗PL-12PL-12丙氨酰基丙氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶1 15 5PM,DMPM,DM均可见到均可见到,常伴常伴ILDILD抗抗OJOJ异亮氨酰基异亮氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶0-1%0-1%见于见于IIP,PM,PM+RAII
5、P,PM,PM+RA重叠重叠,所有患者均有所有患者均有ILD,ILD,但无雷但无雷诺和指端硬化诺和指端硬化抗抗EJEJ甘氨酰基甘氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶0-1%0-1%多见于多见于DMDM伴伴ILDILD患者患者,可有雷诺征和关节炎表现可有雷诺征和关节炎表现抗抗NJNJ异亮氨酰基异亮氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶与抗与抗OJOJ抗体相似抗体相似抗抗KSKS天冬酰胺酰基天冬酰胺酰基-tRNA-tRNA合成酶合成酶0-1%0-1%见于见于DM,ILD,DM,ILD,关节炎关节炎,雷诺征雷诺征抗抗ZoZo苯丙氨酰基苯丙氨酰基-tRNAtRNA合成酶合成酶ILD,ILD,近端肌无力近
6、端肌无力,关节炎关节炎,雷诺征雷诺征抗抗SRPSRP抗体相关综合征抗体相关综合征肌酶谱肌酶谱肌电图肌电图MRIMRI多为对称性病变,多为对称性病变,T1T1等信号,等信号,T2T2高信号,高信号,提示肌肉水肿部位,可指导肌活检取材,评估治疗效果提示肌肉水肿部位,可指导肌活检取材,评估治疗效果肌肉病理肌肉病理病理特征病理特征PMPMDMDM病理特征病理特征PM:MHC-I/CD8复合物 DMDM:毛细血管床减低,剩余毛细血管管腔扩张:毛细血管床减低,剩余毛细血管管腔扩张诊断标准诊断标准BOHAN&PETER(1975)BOHAN&PETER(1975)标准标准 1.1.对称性近端肌无力对称性近端
7、肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月持续数周至数月,伴或不伴食道或伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。呼吸道肌肉受累。2.2.肌酶升高肌酶升高 血清肌酶升高血清肌酶升高,如如CK,CK,醛缩酶醛缩酶,ALT,AST,LDHALT,AST,LDH。3.3.肌电图有肌源性损害肌电图有肌源性损害 三联征改变:时限短三联征改变:时限短,小型的多相运动电位;纤颤电位小型的多相运动电位;纤颤电位,正弦正弦波;插入性激惹和高频放电。波;插入性激惹和高频放电。4.4.肌肉活检异常肌肉活检异常 型和型和型肌肉纤维变性型肌肉纤维变性,坏死坏死,细胞吞噬细胞吞噬,再生再生,嗜碱变性
8、嗜碱变性,核膜变大核膜变大,核仁明显核仁明显,筋膜周围结构萎缩筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一纤维大小不一,伴炎性渗出。伴炎性渗出。5.5.典型的皮肤损害典型的皮肤损害 向阳性皮疹;向阳性皮疹;GottronGottron氏征。氏征。PMPM:确诊:确诊 符合所有符合所有1 14 4条条 拟诊拟诊 符合符合1 14 4条中的任何条中的任何3 3条条 可疑可疑 符合符合1 14 4条中的任何条中的任何2 2条条DMDM:确诊:确诊 符合第符合第5 5及及1 14 4条中任条中任3 3条条 拟诊拟诊 符合第符合第5 5及及1 14 4条中任条中任2 2条条 可疑可疑 符合第符合第5 5及及1 14
9、4条的任条的任1 1条条肌活检的标准无特异性肌活检的标准无特异性拟诊及疑诊病例不一定做肌活检拟诊及疑诊病例不一定做肌活检不能区分不能区分PMPM和其他炎性肌病和其他炎性肌病诊断过度诊断过度敏感性高敏感性高特异性低特异性低国际肌病协作组(国际肌病协作组(ENMCENMC)建议)建议IIMIIM分类标准(分类标准(20042004)包括标准包括标准A.A.常大于常大于1818岁发作岁发作,非特异性肌炎及非特异性肌炎及DMDM可在儿童期发作可在儿童期发作B.B.亚急性或隐匿性发作亚急性或隐匿性发作C.C.肌无力:对称性肌无力:对称性,近端近端 远端远端,颈屈颈屈 颈伸肌颈伸肌D.D.DMDM典型的皮
10、疹:眶周水肿性紫色皮疹;典型的皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;GottronGottron疹疹,V,V型疹型疹,披肩症披肩症排除标准排除标准A.A.IBMIBM的临床表现:非对称性肌无力,腕的临床表现:非对称性肌无力,腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差,伸膝和手屈肌与三角肌同样无力或更差,伸膝和/或踝或踝背屈与屈髋同样无力或更差背屈与屈髋同样无力或更差B.B.眼肌无力眼肌无力,特发性发音困难特发性发音困难,颈伸颈伸 颈屈无力颈屈无力C.C.中毒性肌病中毒性肌病(药物性药物性),),内分泌疾病内分泌疾病(甲亢甲亢,甲旁亢甲旁亢,低甲低甲),),淀粉样变,家族性肌营养不良淀粉样变,家族性肌营养不良病或近端
11、运动神经病病或近端运动神经病(即即SMA)SMA)A.A.肌电图:肌病性改变肌电图:肌病性改变B.B.MRIMRI:T2T2显示肌组织内弥漫或片状信号增强显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿水肿)C.C.肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体一、临床标准一、临床标准二、血清肌酶水平升高二、血清肌酶水平升高三、其他实验室标准三、其他实验室标准四、肌活检(四、肌活检(A-IA-I)判定标准判定标准肌活检标准肌活检标准A.A.炎性细胞炎性细胞(T)(T)包绕和浸润至非坏死肌内膜包绕和浸润至非坏死肌内膜B.B.CD8CD8+T T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定或明显
12、的坏死肌内膜不确定或明显的MHC-IMHC-I分子表分子表达达C.C.束周萎缩束周萎缩D.D.小血管小血管MACMAC沉积沉积,或毛细血管密度降低或毛细血管密度降低,或或EMEM见内皮细胞中有管状包涵体见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤或束周纤维维MHC-IMHC-I表达表达E.E.血管周围血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润肌束膜有炎性细胞浸润F.F.肌内膜散在的肌内膜散在的CD8CD8+T T浸润浸润,但是否包绕或浸但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定润至肌纤维不肯定G.G.大量的肌纤维坏死为突出表现大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周不明显或只有少量散布在血管周,
13、肌束膜肌束膜浸润不明显浸润不明显,MAC,MAC沉积于小血管或沉积于小血管或EMEM见见烟斗烟斗柄柄状毛细管状毛细管,但内皮细胞中是否有管状包但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定涵体不确定H.H.可能是可能是IBMIBM表现表现:镶边空泡镶边空泡,碎片性红纤维碎片性红纤维,细胞色素过氧化物酶染色阴性细胞色素过氧化物酶染色阴性I.I.MACMAC沉积于非坏死肌纤维内膜沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示及其他提示免疫病理有关的肌营养不良免疫病理有关的肌营养不良确诊确诊PMPM1.1.所有临床标准除外皮疹所有临床标准除外皮疹2.CK2.CK升高升高3.3.肌活检包括肌活检包括A A,除外,除外CDHI
14、CDHI拟诊拟诊PMPM1.1.所有临床标准除外皮疹所有临床标准除外皮疹2.CK2.CK升高升高3.3.其他实验室指标其他实验室指标1/31/34.4.肌活检包括肌活检包括B B,除外,除外CDHICDHI确诊确诊DMDM1.1.所有临床标准所有临床标准2.2.肌活检包括肌活检包括C C拟诊拟诊DMDM1.1.所有临床标准所有临床标准2.2.肌活检包括肌活检包括D D或或E E,或,或CKCK升升高,或其他实验室标准高,或其他实验室标准1/31/3无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎1.1.典型皮疹典型皮疹2.2.皮肤活检毛细血管密度降皮肤活检毛细血管密度降低低,沿真皮沿真皮-表皮交界处表皮交界处MA
15、CMAC沉积沉积,MAC,MAC周大量角化细胞周大量角化细胞3.3.没有客观的肌无力没有客观的肌无力4.CK4.CK正常正常5.EMG5.EMG正常正常6.6.肌活检无典型的肌活检无典型的DMDM表现表现可疑无皮炎性皮肌炎可疑无皮炎性皮肌炎1.1.所有临床标准除外皮疹所有临床标准除外皮疹2.CK2.CK升高升高3.3.其他实验室指标其他实验室指标1/31/34.4.肌活检包括肌活检包括C C或或D D非特异性肌炎非特异性肌炎1.1.所有临床标准除外皮疹所有临床标准除外皮疹2.CK2.CK升高升高3.3.肌活检包括肌活检包括E E或或F F,除外所,除外所有其他表现有其他表现免疫介导的坏死性肌炎
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