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类型肝病实验室检查及止凝血功能检查培训课程课件.ppt

  • 上传人(卖家):晟晟文业
  • 文档编号:3768124
  • 上传时间:2022-10-11
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    关 键  词:
    肝病 实验室 检查 凝血 功能 培训 课程 课件
    资源描述:

    1、肝病实验室检查及止凝血功能检查(优选)肝病实验室检查及止凝血功能检查凝血功能凝血功能 病病 例例 患者,男,患者,男,65岁,岁,“纳差、腹胀伴乏力纳差、腹胀伴乏力2年年”入院。入院。体查:慢性病容,胸前内数枚蜘蛛痣,见肝掌,巩膜轻度体查:慢性病容,胸前内数枚蜘蛛痣,见肝掌,巩膜轻度黄染,脾肋下黄染,脾肋下3cm,肝肋下,肝肋下2cm,质硬,移动性浊音,质硬,移动性浊音(+),下肢及颜面部浮肿。),下肢及颜面部浮肿。肝功检查:肝功检查:ALT65IU/L、AST185IU/L、ALB25g/L、TP55g/L、TBIL35.5 mol/L、DBIL9.8 mol/L。两对半:两对半:HBsAg

    2、(+)、)、HBsAb(-)HBeAg (+)、HBeAb(-)HBcAb (+)AFP 650 g/L问题问题 1.临床上什么样的患者需要做肝病相关的实验室临床上什么样的患者需要做肝病相关的实验室检查?检查?肝病患者临床表现:肝病患者临床表现:纳差、腹胀、乏力;纳差、腹胀、乏力;黄疸、肝掌、蜘蛛痣;黄疸、肝掌、蜘蛛痣;肝、脾肿大、腹水(肝硬化门脉高压)肝、脾肿大、腹水(肝硬化门脉高压)2.疑为肝病患者需要做哪些检查?疑为肝病患者需要做哪些检查?肝功能、肝炎病毒的免疫学检测;肝功能、肝炎病毒的免疫学检测;有腹水,要鉴别腹水的性质(漏出液)有腹水,要鉴别腹水的性质(漏出液)疑为肝癌,测疑为肝癌,

    3、测AFP;广东省千佛山医院检验报告单广东省千佛山医院检验报告单姓名:姓名:XXXX性别:男性别:男年龄:年龄:3333标本:血标本:血诊断:脂肪肝诊断:脂肪肝检验项目检验项目代码代码结果结果参考值参考值单位单位注注总蛋白总蛋白TPTP75.975.960608080g/Lg/L白蛋白白蛋白ALBALB47.947.934345050g/Lg/L球蛋白球蛋白GLBGLB282825254040g/Lg/L白球比白球比A/GA/G1.71.71.11.12.02.0总胆红素总胆红素TBILTBIL9.09.06.86.834.234.2mol/Lmol/L直接胆红素直接胆红素DBILDBIL1.7

    4、1.71.71.78.68.6mol/Lmol/L间接胆红素间接胆红素IBILIBIL7.67.64.84.82525mol/Lmol/L谷丙转氨酶谷丙转氨酶ALTALT1341340 04040U/LU/L谷草转氨酶谷草转氨酶ASTAST70700 04040U/LU/L谷草谷草/谷丙谷丙AST/ALTAST/ALT0.520.52-谷氨酰转谷氨酰转肽酶肽酶-GT-GT或或GGTGGT12312311115050U/LU/L碱性磷酸酶碱性磷酸酶ALPALP或或AKPAKP84844040150150U/LU/L 一、蛋白质检查;一、蛋白质检查;二、血清酶学检查;二、血清酶学检查;三、血清胆红

    5、素检查;三、血清胆红素检查;四、病毒性肝炎常用标志物检查。四、病毒性肝炎常用标志物检查。代谢功能:三大物质,激素,维生素代谢乙肝核心抗体-IgMCRT:血块收缩实验)TT 循环抗凝物质、抗凝药物碱性磷酸酶(alkaline phoshatase,ALP)肝细胞损害:总蛋白60g/L或清蛋白25gL称为低蛋白血症,临床上常出现严重浮肿及胸水,腹水。名 称急性肝炎可查ALT、AST、STB、CB;广东省千佛山医院检验报告单肝细胞损伤:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)。因此,血清中的酶活性变化能反映肝脏的病理状态,是肝脏病实验室检查中最活跃的一个领域。代谢功能:三大物质,激

    6、素,维生素代谢Acute viral hepatitis急、慢性酒精性肝炎、药物性肝炎:GGT-或,ALT和AST-N或。(优选)肝病实验室检查及止凝血功能检查1健康检查 选择ALT、AST、-GT及肝炎病毒标志物;ALT 1040U/L二、血清酶学检查;酒精性肝病、脂肪肝Alcoholic liver diseases,Fatty liver项 目先天性低球蛋白血症。BT 4 min FVIII 1%筛选试验 选用PLT和BT作为筛选试验谷草转氨酶(AST),10-40u/lALT 1040U/L性 别:男 病 床 号:样 本 号:100性 别:男 病 床 号:样 本 号:1601 molL

    7、2 molL 为隐性黄疸。出血与血栓性疾病的检查1、通常检查乙肝“两对半”:筛选试验性 别:男 病 床 号:样 本 号:100血清学检查检测抗HAV抗体,TT 18sec Fg 3g/lhepatitis、hepatocirrhosisTT 18sec Fg 3g/l 肝脏是人体含酶最丰富的器官肝脏是人体含酶最丰富的器官.有些酶具有些酶具有一定组织特异性,根据酶活性测定可用于有一定组织特异性,根据酶活性测定可用于诊断肝胆疾病。诊断肝胆疾病。肝细胞损伤肝细胞损伤:丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门、天门冬氨酸氨基转移酶冬氨酸氨基转移酶(AST)。一、血清酶检查一、血清酶检查 反应胆

    8、道阻塞的酶:碱性磷酸酶反应胆道阻塞的酶:碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶(-GT)。反应肝纤维组织增生的酶:单胺氧化酶反应肝纤维组织增生的酶:单胺氧化酶(MAO),型前胶原肽型前胶原肽(P P)、透明质、透明质酸酸(HA)、脯氨酰羟化酶、脯氨酰羟化酶(PH)等。等。因此,血清中的酶活性变化能反映肝脏因此,血清中的酶活性变化能反映肝脏的病理状态,是肝脏病实验室检查中最活跃的病理状态,是肝脏病实验室检查中最活跃的一个领域。的一个领域。参考值范围参考值范围 ALT 1040U/L AST 1040U/L ALTAST1DD:血浆D-二聚体测定,可作为继发性纤溶亢进的确证实验,HBeAg

    9、+HBV复制旺盛,病毒数量多,传染性强的标志TT 18sec Fg 3g/lAST/ALT的比值,(+)多延长 N N N 血小板减少三者均增高为肝细胞性黄疸。出血与血栓性疾病的检查(+)延长 延长 延长 DIC或肝功不良Chronic viral hepatitis四、病毒性肝炎血清标志物的检测男,23岁,因血尿入我院泌尿外科。AG为1.乙肝核心抗体-IgM3对黄疸患者的诊断与鉴别诊断时疑为肝病患者需要做哪些检查?此结果仅对此标本负责5AG倒置 见于严重肝功能损伤及M蛋白血症,如慢性肝炎、肝硬化、原发性肝癌、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。APTT:活化部分凝血活酶时间测定,是反映内源性

    10、凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。因此,血清中的酶活性变化能反映肝脏的病理状态,是肝脏病实验室检查中最活跃的一个领域。纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用酒精性肝病、脂肪肝Alcoholic liver diseases,Fatty liver尿RT,WBC少许,RBC4+,肾功能正常。Chronic viral hepatitisALT&AST 临临 床床 意意 义义Clinical significance疾疾 病病ALTALT与与ASTASTALT/ASTALT/AST急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎Acute viral hepatitis1 1慢性病毒性肝炎慢性病毒性肝炎 Chroni

    11、c viral hepatitisN N或或 1 1酒精性肝病、脂肪肝酒精性肝病、脂肪肝Alcoholic liver diseases,Fatty liverN N或或1 1肝硬化肝硬化 Liver cirrhosisN N、或或 1 1N:正常;:正常;:轻度升高;:轻度升高;:明显升高;:明显升高;:降低:降低 急性重症肝炎在症状恶化时,黄急性重症肝炎在症状恶化时,黄疸进行性加深,酶活性反而降低,疸进行性加深,酶活性反而降低,即出现即出现“胆酶分离胆酶分离”,提示肝细胞,提示肝细胞严重坏死,预后不佳。严重坏死,预后不佳。碱性磷酸酶碱性磷酸酶 碱性磷酸酶碱性磷酸酶(alkaline pho

    12、shatase,ALP)血清中大部分血清中大部分ALP来源于肝脏和骨骼,来源于肝脏和骨骼,因此常作为肝脏疾病的检查指标之一,因此常作为肝脏疾病的检查指标之一,胆道胆道疾病疾病时由于时由于ALP生成增加而排泄减少,引起生成增加而排泄减少,引起血清中血清中ALP升高。升高。参考值范围参考值范围成人成人40 110UL 儿童儿童250ULALP临临 床床 意意 义义Clinical significance 肝胆系统疾病:肝胆系统疾病:-肝内、外胆管阻塞性疾病肝内、外胆管阻塞性疾病:ALP-:ALP-intra or extrahepatic bile ducts intra or extrahep

    13、atic bile ducts obstructive disease obstructive disease -肝炎、肝硬化等肝炎、肝硬化等:ALP-:ALP-hepatitis hepatitis、hepatocirrhosishepatocirrhosisGGT临临 床床 意意 义义Clinical significance 急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎:GGT-:GGT-,慢性肝炎、肝硬化的非活动期慢性肝炎、肝硬化的非活动期:GGTGGTN N;若;若GGTGGT持续升高,提示病持续升高,提示病变活动或病情恶化。变活动或病情恶化。胆道阻塞性疾病:胆道阻塞性疾病:GGT-GGT-。急、慢

    14、性酒精性肝炎、药物性肝炎:急、慢性酒精性肝炎、药物性肝炎:GGT-GGT-或或,ALTALT和和AST-NAST-N或或。90以上的血清总蛋白以上的血清总蛋白(serum total protein,STP)和全部清蛋白和全部清蛋白(albumin,Alb)由肝脏合成,因此血清总蛋白和清蛋白由肝脏合成,因此血清总蛋白和清蛋白检测是反映肝脏功能的重要指标。清蛋白是检测是反映肝脏功能的重要指标。清蛋白是正常人体血清中的主要蛋白质组分,半衰期正常人体血清中的主要蛋白质组分,半衰期1921天。天。正常成人血清正常成人血清 总蛋白总蛋白60-80gL 清蛋白清蛋白40-55gL 球蛋白球蛋白20-30g

    15、L AG为为1.5-2.5:1 STPSTP、及、及/G/G用于检测慢性肝损害,用于检测慢性肝损害,反映肝实质细胞储备功能。反映肝实质细胞储备功能。肝细胞损害:肝细胞损害:常见肝脏疾病有亚急性重症肝炎,慢性常见肝脏疾病有亚急性重症肝炎,慢性中度以上持续性肝炎、肝硬化、肝癌等。中度以上持续性肝炎、肝硬化、肝癌等。总蛋白总蛋白60g/L或清蛋白或清蛋白80gL或球蛋白或球蛋白35gL,称为高蛋,称为高蛋白血症或高球蛋白血症。白血症或高球蛋白血症。总蛋白增高主要是球蛋白增高,其中又以总蛋白增高主要是球蛋白增高,其中又以球蛋白增高为主。常见原因球蛋白增高为主。常见原因 慢性肝脏疾病:慢性肝炎、酒精性肝

    16、病等。慢性肝脏疾病:慢性肝炎、酒精性肝病等。M蛋白血症:多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性蛋白血症:多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症等。巨球蛋白血症等。自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、风湿热、自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、风湿热、慢性炎症与慢性感染:如疟疾、黑热病、麻风慢性炎症与慢性感染:如疟疾、黑热病、麻风病及慢性血吸虫病等。病及慢性血吸虫病等。3总蛋白及球蛋白增高 4球蛋白降低球蛋白降低 主要是合成减少主要是合成减少 生理性减少:小于生理性减少:小于3岁的婴幼儿;岁的婴幼儿;免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮 质质激素或免疫抑制剂;激素或免疫抑制剂;先天性低先

    17、天性低球蛋白血症。球蛋白血症。5AG倒置倒置 见于严重肝功能损伤及见于严重肝功能损伤及M蛋白血症,如慢性肝炎、肝硬化、原蛋白血症,如慢性肝炎、肝硬化、原发性肝癌、多发性骨髓瘤、原发性巨球发性肝癌、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。蛋白血症等。前清蛋白前清蛋白(prealbumin)在肝细胞合成,在肝细胞合成,在电泳图谱上位于清蛋白前方,是一条染在电泳图谱上位于清蛋白前方,是一条染色很浅的区带。色很浅的区带。前清蛋白半衰期较其他血浆蛋白短前清蛋白半衰期较其他血浆蛋白短(约约2天天),因此它比清蛋白更能早期反映肝细胞,因此它比清蛋白更能早期反映肝细胞损害。它的血清浓度明显受营养状况及肝损害。它的

    18、血清浓度明显受营养状况及肝功能改变的影响。功能改变的影响。三、血清胆红素测定三、血清胆红素测定 参考值范围参考值范围总胆红素总胆红素 3.417.1 molL结合胆红素结合胆红素 06.8 molL 非结合胆红素非结合胆红素 1.7 10.2 molL 临床意义临床意义 判断有无黄疸、黄疸程度及演变过程判断有无黄疸、黄疸程度及演变过程 STB17.1但但 342 molL 为高度黄疸。为高度黄疸。3总胆红素,结合及非结合胆红素升高程总胆红素,结合及非结合胆红素升高程度判断黄疸类型度判断黄疸类型 总胆伴非胆明显增高提示为溶血性黄疸,总胆伴非胆明显增高提示为溶血性黄疸,总胆伴结胆升高为胆汁淤积性黄

    19、疸,总胆伴结胆升高为胆汁淤积性黄疸,三者均增高为肝细胞性黄疸。三者均增高为肝细胞性黄疸。其父母为姨表兄妹近亲结婚。三者均增高为肝细胞性黄疸。Acute viral hepatitisALT 1040U/L清蛋白是正常人体血清中的主要蛋白质组分,半衰期1921天。参考值范围均有异常 查 (后天)尿RT,WBC少许,RBC4+,肾功能正常。出血性疾病的过筛试验与初步诊断*急性肝炎可查ALT、AST、STB、CB;白蛋白,前白蛋白,视黄醇蛋白尿RT,WBC少许,RBC4+,肾功能正常。免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮 质激素或免疫抑制剂;四、病毒性肝炎血清标志物的检测CRT:血块收缩实验)三者均增高为

    20、肝细胞性黄疸。谷草转氨酶(AST),10-40u/l家族中无类似症状患者。四、病毒性肝炎血清标志物的检测四、病毒性肝炎血清标志物的检测(一)血清甲型肝炎病毒(一)血清甲型肝炎病毒(HAVHAV)检查)检查 血清学检查检测抗血清学检查检测抗HAV抗体,抗体,包括抗包括抗HAV-IgG和抗和抗HAV-IgM抗体。抗体。1、抗、抗HAVV-IgM:在急性期早期出现,是甲型肝:在急性期早期出现,是甲型肝炎的特异性诊断指标;炎的特异性诊断指标;2、抗、抗HAV-IgG:在急性期后期和恢复期出现,是:在急性期后期和恢复期出现,是既往感染的标志。既往感染的标志。(二)血清乙型肝炎病毒(二)血清乙型肝炎病毒(

    21、HBVHBV)检查)检查1 1、通常检查乙肝、通常检查乙肝“两对半两对半”:(HBsAg)表面抗原表面抗原 (HBsAb)表面抗体表面抗体 (HBeAg)e抗原、抗原、(HbeAb)e抗体抗体 (HBcAb)核心抗体核心抗体乙肝五项检验报告单乙肝五项检验报告单临床意义临床意义HBsAg+HBsAg+HBV感染携带的标志HBsAb+HBsAb+对HBV有一定免疫力;疫苗接种后产生;接受免疫球蛋白、输血治疗被动获得。HBeAg+HBeAg+HBV复制旺盛,病毒数量多,传染性强的标志HBeAb+HBeAb+HBV复制减少,传染性减弱的标志HBcAb+HBcAb+HBV现症感染或既往感染的标志 (三)

    22、血清丙型、丁型、戊型等肝炎病毒的检查(三)血清丙型、丁型、戊型等肝炎病毒的检查 多检测特异性抗体。多检测特异性抗体。1健康检查健康检查 选择选择ALT、AST、-GT及及肝炎病毒标志物;用于发现病毒性肝炎。肝炎病毒标志物;用于发现病毒性肝炎。2怀疑为无黄疸性肝炎时怀疑为无黄疸性肝炎时 对急性患者可查对急性患者可查ALT、尿胆原及肝炎病毒、尿胆原及肝炎病毒标志物。标志物。对慢性患者加查对慢性患者加查AST、ALP、-GT、蛋、蛋白质检测。白质检测。3对黄疸患者的诊断与鉴别诊断时对黄疸患者的诊断与鉴别诊断时 应查应查STB、CB,尿内尿胆原与胆红素、,尿内尿胆原与胆红素、ALP、-GT。4怀疑为原

    23、发性肝癌时怀疑为原发性肝癌时 除查一般肝功能外,应除查一般肝功能外,应加查加查AFP、-GT,ALP。5怀疑为肝脏纤维化或肝硬化时怀疑为肝脏纤维化或肝硬化时 ALT、AST、STB、AG为筛选检查,此外应查为筛选检查,此外应查MAO、PH及及P P。6疗效判断及病情随访疗效判断及病情随访 急性肝炎可查急性肝炎可查ALT、AST、STB、CB;尿内尿;尿内尿胆原及胆红素。胆原及胆红素。慢性肝病可观察慢性肝病可观察ALT、AST、STB、CB、血清、血清总蛋白、总蛋白、AG比值,必要时查比值,必要时查MAO、PH、P P。原发性肝癌应随访原发性肝癌应随访AFP、-GT、ALP等。等。六六、病病例例

    24、分分析析 某患,男,26岁。主诉:乏力、厌油腻、恶心、肝区不适伴发热2周。查体:皮肤、巩膜黄染;肝肋下2cm,质略硬(),有压痛,脾肋下1cm处可触及。化化验验单单中中 国国 医医 科科 大大 学学 附附 属属 第第 一一 医医 院院 检检 验验 报报 告告 单单 姓 名:林森 科 别:内科门诊 病 案 号:00502957 性 别:男 病 床 号:样 本 号:100 年 龄:26 岁 送检医师:赵民 标本种类:血清 民 族:汉 临床诊断:急性肝炎?核收日期:2003-07-05 检 验 者:赵敏 备 注:核收时间:08:30 审核时间:14:10 打 印 者:赵 敏 审 核 者:康 辉 备注

    25、信息:H 偏高 L 偏低 此结果仅对此标本负责 项项 目目名名 称称 结结 果果 参参 考考 值值 单单 位位 1谷丙转氨酶 ALT 1260 H 1 41 U/L 2谷草转氨酶 AST 890 H 0 38 U/L 3碱性磷酸酶 ALP 110 15 128 U/L 4-谷氨酸转肽酶 GGT 100 H 5 54 U/L 5总蛋白 TP 73.2 60 80 g/L 6白蛋白 ALB 45 35 55 g/L 7总胆红素 TBIL 170 H 2 20 mol/L 8直接胆红素 DBIL 68 H 0 3.4 mol/L 171342 molL 为中度黄疸。1筛选试验 可选用FDP和DD作为

    26、纤溶系统活性的筛选试验。免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮 质激素或免疫抑制剂;名 称Clinical significance(ELT:优球蛋白溶解时间)一、蛋白质检查;多检测特异性抗体。(HbeAb)e抗体乙肝核心抗体-IgM肝功能:ALT 188 IU/L,TBil 56mol/L,DBil 21mol/L,总蛋白 47g/L,白蛋白 21g/L。ALT 1040U/LDD:血浆D-二聚体测定,可作为继发性纤溶亢进的确证实验,家族中无类似症状患者。慢性肝脏疾病:慢性肝炎、酒精性肝病等。应查STB、CB,尿内尿胆原与胆红素、ALP、纤维蛋白溶解包括原发性纤溶和继发性纤溶两种.中中 国国 医医

    27、科科 大大 学学 附附 属属 第第 一一 医医 院院 检检 验验 报报 告告 单单 姓 名:林森 科 别:内科门诊 病 案 号:00502957 性 别:男 病 床 号:样 本 号:160 年 龄:26 岁 送检医师:赵民 标本种类:血清 民 族:汉 临床诊断:急性肝炎?核收日期:2003-07-05 检 验 者:张岩 备 注:核收时间:08:50 审核时间:14:30 打 印 者:张 岩 审 核 者:康 辉 备注信息:H 偏高 L 偏低 此结果仅对此标本负责项 目名 称结 果参 考 值1抗甲型肝炎IgM抗体 抗-HAV IgM+阴性 2乙肝表面抗原 HBsAg 阴性 3乙肝表面抗体 抗-HB

    28、s 阴性 4乙肝 e 抗原 HBeAg 阴性 5乙肝 e 抗体 抗-HBe 阴性 6乙肝核心抗体-IgM 抗-HBc IgM 阴性 7抗丙型肝炎IgG抗体 抗-HCV 阴性 8抗戊型肝炎IgG抗体 抗-HEV 阴性 病例分析病例分析 简要病史简要病史 患者男性,患者男性,3535岁,乏力、食欲减退、肝区岁,乏力、食欲减退、肝区不适不适6 6个月,既往有慢性乙型肝炎个月,既往有慢性乙型肝炎 。化验报告化验报告 肝功能:肝功能:ALTALT 188188 IU/LIU/L,TBilTBil 56mol/L56mol/L,DBilDBil 21mol/L21mol/L,总蛋白,总蛋白 47g/L47

    29、g/L,白蛋,白蛋白白 21g/L21g/L。初步临床诊断初步临床诊断 慢性肝炎活动期慢性肝炎活动期 出血与血栓性疾病的检查出血与血栓性疾病的检查P372 血友病患者病例病例1 HA(1 HA(重型重型)男,男,9 9岁,自幼反复膝关节疼痛肿胀,岁,自幼反复膝关节疼痛肿胀,1 1周前运动后,右膝关节疼痛难忍,肿胀。周前运动后,右膝关节疼痛难忍,肿胀。X X示示膝关节骨膜囊肿行骨科手术,术中出血不止。膝关节骨膜囊肿行骨科手术,术中出血不止。其舅舅有类似病史。其舅舅有类似病史。PLT 184 PLT 184 BT 4 min FVIII 1%BT 4 min FVIII 1%PT 13 sec F

    30、IX 84%PT 13 sec FIX 84%APTT 90sec FXI 100%APTT 90sec FXI 100%TT 18sec Fg 3g/l TT 18sec Fg 3g/l名 称TT 18sec Fg 3g/l三者均增高为肝细胞性黄疸。肝功能、肝炎病毒的免疫学检测;年 龄:26 岁 送检医师:赵民 标本种类:血清家族中无类似症状患者。纤维蛋白溶解包括原发性纤溶和继发性纤溶两种.病例1 HA(重型)TT 循环抗凝物质、抗凝药物Acute viral hepatitis谷草转氨酶(AST),10-40u/l儿童250UL急性肝炎可查ALT、AST、STB、CB;-谷氨酰转移酶(GG

    31、T)HBsAg+HBV感染携带的标志性 别:男 病 床 号:样 本 号:160PLTALT 1040U/L患者男性,35岁,乏力、食欲减退、肝区不适6个月,既往有慢性乙型肝炎。STP、及/G用于检测慢性肝损害,反映肝实质细胞储备功能。年 龄:26 岁 送检医师:赵民 标本种类:血清(+)多延长 N N N 血小板减少病例病例2 2:遗传性:遗传性FVIIFVII缺乏症缺乏症 男,男,2323岁,因血尿入我院泌尿外科。岁,因血尿入我院泌尿外科。查体:中度贫血貌,无黄染,皮肤粘查体:中度贫血貌,无黄染,皮肤粘膜无出血点及紫癜,膜无出血点及紫癜,LN(-)LN(-),心肺,心肺(-)(-),肝脾未及

    32、。肝脾未及。实验室检查:实验室检查:Hb90g/LHb90g/L,PLT100PLT100,尿尿RTRT,WBCWBC少许,少许,RBC4+RBC4+,肾功能正常。,肾功能正常。因血尿原因不明请血液科会诊 追问病史,患者出牙,拔牙时多次发生牙龈渗血,劳累后关节肿痛,但无活动受限。家族中无类似症状患者。其父母为姨表兄妹其父母为姨表兄妹近亲结婚。近亲结婚。凝血象检查:FVIIFVII:C 0.1C 0.1 对患者家系3代12人进行了调查,发现先证者母亲,二弟,二妹,表弟虽无出血症状,但FVII分别为0.40.40;0.150.15;0.270.27;0.350.35,故诊断为先天性先天性FVIIF

    33、VII缺乏。缺乏。目前发现:体内止血、凝血和纤溶机目前发现:体内止血、凝血和纤溶机制相互平衡才能使人体出、凝血保持制相互平衡才能使人体出、凝血保持平衡,包括以下方面:平衡,包括以下方面:血管壁的作用血管壁的作用 血小板的作用血小板的作用 凝血因子的作用凝血因子的作用 抗凝系统的作用抗凝系统的作用 纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用血 栓 和 止 血 检 查血 栓 和 止 血 检 查一、血栓与止血检查的一般步骤一、血栓与止血检查的一般步骤 筛选试验筛选试验 确诊试验确诊试验 出血性疾病的过筛试验与初步诊断出血性疾病的过筛试验与初步诊断*束臂束臂 BT PLT APTT

    34、PT Fg 初步诊断初步诊断 试验试验(+)N/N/延长延长 多多N N N N N N N N 血管异常血管异常(+)多延长多延长 N N N N N N 血小板减少血小板减少(+)延长延长 N N 延长延长 N N N N VWDVWD或或PLTPLT功异功异(-)N N N N 延长延长 N N N N 内源性凝障内源性凝障(-)N N N N N N 延长延长 N N 外源性凝障外源性凝障(+)延长延长 延长延长 延长延长 DICDIC或肝功不良或肝功不良 一、一期止血缺陷的选择一、一期止血缺陷的选择 一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病

    35、致出血性疾病 1.1.筛选试验筛选试验 选用选用PLTPLT和和BTBT作为筛选试验作为筛选试验 CFTCFT:毛细血管脆性试验:毛细血管脆性试验 BTBT:出血时间测定:出血时间测定 PLTPLT出血与血栓性疾病的检查171342 molL 为中度黄疸。因血尿原因不明请血液科会诊若GGT持续升高,提示病变活动或病情恶化。肝肋下2cm,质略硬(),有压痛,脾肋下1cm处可触及。Acute viral hepatitis免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮 质激素或免疫抑制剂;儿童250UL出血与血栓性疾病的检查慢性肝脏疾病:慢性肝炎、酒精性肝病等。3总胆红素,结合及非结合胆红素升高程度判断黄疸类型年

    36、 龄:26 岁 送检医师:赵民 标本种类:血清参考值范围APTT或PT异常 查各因子(先天)肝病患者临床表现:纤维蛋白溶解包括原发性纤溶和继发性纤溶两种.谷草转氨酶(AST),10-40u/l免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮 质激素或免疫抑制剂;先天性低球蛋白血症。-谷氨酰转移酶(GGT)3总蛋白及球蛋白增高 二、二期止血缺陷的选择二、二期止血缺陷的选择 二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病 1.1.筛选试验筛选试验 选用选用APTTAPTT和和PTPT作为筛选试验。作为筛选试验。APTTAPTT:活化部分凝血活酶时间测定,是反映内源性凝血:活

    37、化部分凝血活酶时间测定,是反映内源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。CTCT:凝血时间测定,是反映:凝血时间测定,是反映内源内源凝血系统各凝血因子总凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。的凝血状况的筛选试验。PTPT:血浆凝血酶原时间测定,是反映外源性凝血系统各:血浆凝血酶原时间测定,是反映外源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。凝血因子总的凝血状况的筛选试验。三、纤维蛋白溶解三、纤维蛋白溶解 纤维蛋白溶解包括原发性纤溶和继发性纤溶两种纤维蛋白溶解包括原发性纤溶和继发性纤溶两种 .1 1筛选试验筛选试验 可选用可选用FDPFDP和和D

    38、DDD作为纤溶系统活性的筛选作为纤溶系统活性的筛选试验试验 。FDPFDP:血浆纤维蛋白:血浆纤维蛋白(原原)降解产物测定,降解产物测定,可作为纤溶亢进可作为纤溶亢进的确证实验。的确证实验。(ELT:(ELT:优球蛋白溶解时间优球蛋白溶解时间)DDDD:血浆:血浆D-D-二聚体测定,可作为继发性纤溶亢进的确证实验,二聚体测定,可作为继发性纤溶亢进的确证实验,是鉴别原发性、继发性纤溶症重要指标。是鉴别原发性、继发性纤溶症重要指标。(3P(3P实验实验)抗凝系统抗凝系统 TTTT:凝血酶时间测定:凝血酶时间测定 (三)血清前清蛋白测定应查STB、CB,尿内尿胆原与胆红素、ALP、CFT:毛细血管脆

    39、性试验Acute viral hepatitisClinical significance多检测特异性抗体。慢性肝脏疾病:慢性肝炎、酒精性肝病等。黄疸、肝掌、蜘蛛痣;171342 molL 为中度黄疸。PT:血浆凝血酶原时间测定,是反映外源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。内源性凝血障碍 3总蛋白及球蛋白增高Chronic viral hepatitis三者均增高为肝细胞性黄疸。5怀疑为肝脏纤维化或肝硬化时 ALT、AST、STB、AG为筛选检查,此外应查MAO、PH及P P。四、病毒性肝炎血清标志物的检测急性肝炎可查ALT、AST、STB、CB;3对黄疸患者的诊断与鉴别诊断时生理性

    40、减少:小于3岁的婴幼儿;HBeAg+HBV复制旺盛,病毒数量多,传染性强的标志慢性肝脏疾病:慢性肝炎、酒精性肝病等。抗甲型肝炎IgM抗体查体:中度贫血貌,无黄染,皮肤粘膜无出血点及紫癜,LN(-),心肺(-),肝脾未及。姓 名:林森 科 别:内科门诊 病 案 号:00502957TT 循环抗凝物质、抗凝药物原发性肝癌应随访AFP、-GT、ALP等。免疫功能抑制:长期应用肾上腺皮 质激素或免疫抑制剂;-肝炎、肝硬化等:ALP-性 别:男 病 床 号:样 本 号:160检 验 者:张岩 备 注:核收时间:08:50肝细胞损伤:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)。一、一期止血

    41、缺陷的选择肝病实验室检查及止凝血功能检查血清学检查检测抗HAV抗体,酒精性肝病、脂肪肝Alcoholic liver diseases,Fatty liver出血与血栓性疾病的检查Clinical significance患者,男,65岁,“纳差、腹胀伴乏力2年”入院。过筛试验阳性时需进一步做的检查项目过筛初诊过筛初诊 进一步检查进一步检查 PltPlt减少减少 BM(ITPBM(ITP及有关检查及有关检查)plt plt功能障碍功能障碍 pltplt功能功能(黏附、聚集、黏附、聚集、-TG-TG、PFPF4 4、CRTCRT:血块收缩实验:血块收缩实验)内源性凝血障碍内源性凝血障碍 TT TT 循环抗凝物质、抗凝药物循环抗凝物质、抗凝药物APTTAPTT或或PTPT异常异常 查各因子(先天)查各因子(先天)均有异常均有异常 查查 (后天后天)仅仅PTPT延长延长 因子定量因子定量 全部过筛异常全部过筛异常 DIC DIC 肝功能肝功能

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