皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞课件.ppt
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- 关 键 词:
- 皮肌炎 恶性肿瘤 肺栓塞 课件
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1、皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞辅助检查入院诊断入院诊断:双侧附件区包块性质待查:恶性可能入院检查入院检查:腹部腹部B超示超示:肝脏脂肪样改变,慢性胆囊炎并胆囊结石。胃镜胃镜:慢性浅表性胃炎伴胆汁返流;十二指肠炎。结肠镜示:结肠镜示:乙状结肠息肉(已摘除);内痔。息肉活检:管状腺瘤,局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生。血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。治疗经过手术经过手术经过:行剖腹探查术,术中见:子宫大小约6.5*4*3cm,左侧输卵管伞端有一大小约3cm肿块,左侧输卵管无明显增粗,左侧输卵管与右侧附件外观未见明显异常,子宫后壁与直肠前壁间有一大小约8*5*4cm大小包块,取组织送冰冻示恶
2、性肿瘤,腺癌。行子宫+双附件切除+直肠癌根治术。术后病检示:左侧输卵管中低分化腺癌伴直肠前壁转移。诊断:左侧原发性输卵管癌 直肠转移。l术后予以多西他赛+奥沙利铂辅助化疗共5次。皮肌炎 2月前患者因“双上肢皮疹肿胀1月,口干、吞咽困难半月”于6月19日住入我院干疗科,查体口舌质干,口腔未见溃疡,颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、片状红斑、丘疹,右上肢肘部周围可见水泡,左上肢、背部已结痂,局部可见抓痕,四肢肌肉肿胀、压痛,双上肢肌力级,双下肢肌力级,双上肢、双下肢膝关节以下重度凹陷性水肿。入院血常规:WBC10.4109/L,N%:88%。考虑诊断1.湿疹并感染;2.口干原因待查。辅助检查
3、2015年6月19日 急诊生化丙氨酸氨基转移酶 75.0,超敏C反应蛋白 13.58 mg/L,磷酸肌酸激酶 3257.0,总蛋白 55.4 g/L,白蛋白 26.5 g/L,天门冬氨酸氨基转移酶 171.0 IU/L,磷酸肌酸激酶MB同功酶质量 11.35 ng/ml,肌红蛋白 1000.0 ug/L,红细胞沉降率 30 mm,血凝纤维蛋白原 4.63 g/L。双上肢血管超声:动静脉未发现血栓。心电图:肢导低电压,电轴左偏。治疗 入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理,症状无好转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎,糖皮质激素200mg/d冲击治疗3天,后减量为120mg/d*2天,后减量为80mg/
4、d、环磷酰胺0.2 QOD,8天后改为甲氨蝶呤、沙利度胺片、免疫球蛋白20g QD*5,患者肌酶下降,病情好转。2015年7月6日患者出现咳嗽、咳痰,伴发热,无胸闷、胸痛、呼吸困难。于2015-7-12转至干疗外科继续治疗。治疗经过l入院后痰培养有肺炎克雷伯菌;真菌镜检:阳性;培养:白念珠菌,考虑为肺炎并二重感染,予以头孢曲松及氟康唑抗感染,患者咳嗽咳痰好转。但患者双下肢水肿加重,患者及家属拒绝行双下肢B超。l2015-7-29患者出现心悸,SPO2 88%(未吸氧),血凝:FDP 93.9 ug/ml,抗凝血酶 140.0%,D-二聚体定量 27.83 ug/ml;心电图出现I导联S波及II
5、IQ波较前加深。CTA示:双侧肺动脉主干及分支多发栓塞,双肺散在磨玻璃样。血气分析示I型呼衰。血管超声:1.双侧腘动脉多发小硬斑。2.双侧腘静脉、腓静脉、比目鱼肌肌间静脉、腓肠肌肌间静脉血栓形成(右侧完全栓塞,左侧未完全栓塞)。3.双侧颈动脉、双侧锁骨下动脉硬化性改变。考虑为肺栓塞,并予低分子肝素0.4mlQ12h、华法林抗凝治疗。8月14日患者病情好转出院。讨论l 皮肌炎(Dermatomyositis,DM)的概念:是以皮肤红斑、水肿为临床特征,同时伴有肌无力、肌肉炎症或变性,以及关节和心肌等多器官损害的一种自身免疫性微血管病,多发性肌炎(Polymyositis,PM)系指没有皮肤损害的
6、皮肌炎病例。皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤的机制1、免疫功能紊乱:皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异常,如 T 细胞免疫功能缺陷,天然杀伤细胞的活性降低,免疫监视功能下降,这可能是 DM/PM患者易于发生恶性肿瘤的原因之一,另外,在 DM 和 PM 的治疗过程中,部分患者发生恶性肿瘤可能与免疫抑制剂、细胞毒药物的应用,引起免疫监视能力下降有关。2、病毒感染,如合并鼻咽癌的皮肌炎/多发性肌炎病人中有较高的EB病毒的检出率。3、免疫交叉反应的产生:肿瘤组织与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性,肿瘤产生的抗体可损害这些正常组织4、遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一,如p5
7、3基因的突变与皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤有关DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤的发病特点伴恶性肿瘤的发病特点lDM/PM与恶性肿瘤的合并率多在552。l多为40岁以上人群,且患者年龄越大合并肿瘤的可能性越大。l肿瘤可发生于皮肌炎/多发性肌炎的各个时期,在DM/PM发病之前、之后或同时发病,但以DM/PM诊断后发现为主。l多发性肌炎合并肿瘤的机率比皮肌炎合并肿瘤的机率低。DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤的高危因素伴恶性肿瘤的高危因素l年龄大于40岁、出现恶性红斑、伴有系统损害、对糖皮质激素反应性差、有咽喉部或颈部肌群严重受累等表现的DM/PM患者是合并肿瘤的高危人群。l肌酸激酶异常升高、血沉35
8、mm/1 h也常提示癌肿的发生。l对于中老年DM/PM患者联合检测多种肿瘤标志物对其并发恶性肿瘤的早期诊断有重要意义,尤其是两项以上阳性者应高度警惕肿瘤的发生。l皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤时,皮肌炎的症状好转或恶化与肿瘤的消长关系密切。一般肿瘤症状控制以后,DM/PM症状可得到明显缓解。lDM/PM合并恶性肿瘤患者预后差,病死率高,大多数患者死于感染、肺栓塞、肿瘤转移等。皮肌炎的三大主征l典型的皮肤症状:眼周围有呈紫罗兰色、暗紫红色水肿性红斑,又称向阳性红斑,手足背皮肤有 Gottron 丘疹、甲周红斑,在暴露部位有光敏性水肿性红斑。伴有恶性肿瘤的患者,其红斑损害更为明显,这种红斑称“恶性
9、红斑”l肌炎症状:肩关节、髋关节处肌肉出现酸痛,肌无力,举肩、登梯、下蹲及站起困难,有颈肌无力,吞咽困难等。l肌酶值升高,特别是磷酸激酶升高、尿肌酸排出增加。肌电图检查示肌源性损害。肌肉组织病理学检查示肌炎改变(1)向阳疹向阳疹:眶周水肿伴暗紫红皮疹,见于60%80%DM患者,具特异性(2)GottronGottron征征:为特异性皮疹,位于关节伸面,多见于肘、MCP、PIP、膝 与内踝处,表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。(3)暴露部位皮疹暴露部位皮疹:颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、上臂伸 面等弥漫性红疹,慢性者皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。(4)技工手技工手:双
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