白血病课件定稿.ppt

1、白血病课件定稿二二.分类分类1.按白血病细胞成熟程度和自然病程：按白血病细胞成熟程度和自然病程：白血病白血病(AL)原始、早期幼稚细胞为主原始、早期幼稚细胞为主 自然病程小于自然病程小于6个月个月白血病白血病(CL)较成熟的幼稚细胞、成熟细胞为主较成熟的幼稚细胞、成熟细胞为主 自然病程大于自然病程大于12个月，甚至数年个月，甚至数年2.按受累的细胞系列按受累的细胞系列急性白血病（急性白血病（AL）1.急淋急淋 （ALL）：（）：（L1、L2、L3）2.急非淋急非淋（ANLL，即急性髓系白血病：，即急性髓系白血病：AML)（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）慢性白血病慢性白血病(C

2、L)1.慢粒慢粒 （CML）2.慢淋慢淋 （CLL）流行病学（中国）流行病学（中国）2.76/10万万 急性多于慢性；急非淋（急性多于慢性；急非淋（ANLL，AML）最）最多；多；成年人成年人ANLL为主，儿童为主，儿童ALL为主；随年龄增为主；随年龄增长，长，CML逐渐增多；逐渐增多；儿童及儿童及35岁以下：恶性肿瘤所致死亡原因中占岁以下：恶性肿瘤所致死亡原因中占第一第一三三.病因：病因：不清不清1.病毒感染 人类T淋巴细胞病毒型、HIV、EB病毒2.电离辐射 3.化学毒物及药物 苯、烷化物、CTX、亚硝胺、乙双吗啉、氯霉素4.遗传：染色体异常5.其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤 急性白血病急性白

3、血病一定义一定义：急性白血病（acute leukemia）原始细胞 大量增殖并浸润各种 器官组织，正常造血 受抑制。二分类（二分类（FAB）：）：次 Ara-C：3050mg/m2.继发感染（死亡最主要原因）正常粒细胞数量和功能异常；骨髓象:确诊依据 明显或极度活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）30%确诊。正常造血受抑制（1）贫血：首发；评估：评估并记录外渗的穿刺部位、面积、外渗药液的量、皮肤的颜色、温度、疼痛的性质；二分类（FAB）：1急淋：分3型 L1 原淋、幼淋 以小细胞为主 L2 原淋、幼淋 以大细胞为主 L3 原淋、幼淋 以大细胞为主、细胞内有空泡细胞遗传学及分子生物学 P

4、h染色体 t（9；饮食给予高营养食品，进食易消化、可口食物，少量多餐；避免治疗后2h 内进食；CR标准：（1）白血病症状和体征消失 （2）Hb100g/L （3）中性粒细胞绝对值1.常用鞘内注射药：MTX：812mg/m2.常用化疗药物的副作用及护理措施鼻出血、牙龈出血、月经增多临床特点：进行性贫血、持续发热、反复感染、出血、组织器官浸润，外周血出现幼稚细胞。ALL-L3（原始和幼淋细胞以大细胞为主，细胞内有空泡）q22）AMLI/ETOM3 t（15；ALL-L2 ALL-L3 2急非淋（急性髓细胞性白血病，acute myelocytic leukemia，AML）FAB分型急性髓细胞白血

5、病微分化型（急性髓细胞白血病微分化型（M0）急性粒细胞白血病未分化型（急性粒细胞白血病未分化型（M1）急性粒细胞白血病部分分化型（急性粒细胞白血病部分分化型（M2)急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病（M3）急性粒急性粒-单核细胞白血病（单核细胞白血病（M4）急性单核细胞白血病（急性单核细胞白血病（M5）急性红白血病（急性红白血病（M6）急性巨核细胞白血病（急性巨核细胞白血病（M7）M0急性髓细胞白血病微分化型M0:骨髓增生极度活跃，原始细胞单一性增生，不见骨髓增生极度活跃，原始细胞单一性增生，不见可识别的其他阶段或其他系造血细胞可识别的其他阶段或其他系造血细胞。M1急性粒细胞白血病未分

6、化型M1：骨髓增生极度活跃，主要为原始粒细胞，偶见早幼粒细胞。M2急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓增急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓增生极度活跃，主要为原始粒细胞，可见部生极度活跃，主要为原始粒细胞，可见部分早幼粒细胞。分早幼粒细胞。白细胞数增高（大多数）原始和/或幼稚细胞比例30%-90，贫血和/或血小板减少b：对骨髓抑制较弱，停药后WBC回升快；正常造血受抑制（红细胞、白细胞、血小板）临床表现 分慢性期、加速期、急性变期1.q11）bcr/abl，m-bcr/abl必要时静脉补充营养素。回抽：不要拔针，尽量回抽皮下的药液；柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用时缓慢

7、静滴，观察病人心率，以病人无心悸为宜，复查心电图；q22）AMLI/ETOM3 t（15；避免治疗后2h 内进食；其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用时缓慢静滴，观察病人心率，以病人无心悸为宜，复查心电图；使用激素、化疗药等抑制免疫；涂药后2-3小时可进食或饮水。儿童及35岁以下：恶性肿瘤所致死亡原因中占第一加速期至急变期：不明原因发热持续5天以上，体温38.回抽：不要拔针，尽量回抽皮下的药液；正常造血受抑制（红细胞、白细胞、血小板）2）促进溃疡愈合：碘甘油加思密达与地塞米松；M3急性早幼粒细胞白血病 M3：骨髓增生极度活跃，异常早幼粒细胞单

8、一：骨髓增生极度活跃，异常早幼粒细胞单一性增生，胞浆丰富，充满嗜中性颗粒。性增生，胞浆丰富，充满嗜中性颗粒。红系及巨核细胞极少。红系及巨核细胞极少。M5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病M6急性红白血病急性红白血病M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病三三.临床表现临床表现1.1.正常造血受抑制正常造血受抑制（1）贫血：首发；进行性加重（2）发热：原因：原因：1.1.继发感染（死亡最主要原因）继发感染（死亡最主要原因）正常粒细胞数量和功能异常；使用激素、化疗药等正常粒细胞数量和功能异常；使用激素、化疗药等抑制免疫；局部浸润造成抗感染能力下降；创伤性抑制免疫；局部浸润造成抗感染能力下降；创伤

9、性诊疗技术诊疗技术 感染可见于全身任何部位，局部或全身感染；或二感染可见于全身任何部位，局部或全身感染；或二重感染；重感染；口腔、牙龈、咽部最常见；呼吸道、肛周；败血症口腔、牙龈、咽部最常见；呼吸道、肛周；败血症或脓毒血症或脓毒血症2.肿瘤性发热：低到中度热为主；持续性；抗生素无肿瘤性发热：低到中度热为主；持续性；抗生素无效效（3）出血出血 原因：原因：血小板减少（最主要）；血小板减少（最主要）；血小板功能异常；血小板功能异常；凝血功能异常（纤溶亢进，凝血功能异常（纤溶亢进，DICDIC）；）；白血病细胞侵蚀血管白血病细胞侵蚀血管 部位：全身性；皮肤淤点、瘀斑；鼻出血、部位：全身性；皮肤淤点、

10、瘀斑；鼻出血、牙龈出血、月经增多牙龈出血、月经增多2.2.白血病细胞大量增生、浸润白血病细胞大量增生、浸润（4 4）肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大（5 5）骨骼关节疼痛、胸骨压痛骨骼关节疼痛、胸骨压痛（6 6）绿色瘤（粒细胞肉瘤）绿色瘤（粒细胞肉瘤）（7 7）牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀（8 8）皮肤形成蓝灰色斑丘疹、皮下结节皮肤形成蓝灰色斑丘疹、皮下结节（9 9）中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病 缓解期多见缓解期多见 ；急淋；复发主要原因急淋；复发主要原因（1010）睾丸：无痛性肿大，多为一侧，也）睾丸：无痛性肿大，多为一侧，也可双侧；多见于急淋化疗缓解后的幼儿和可双侧；多见于急淋化疗缓解

11、后的幼儿和青年，是仅次于青年，是仅次于CNSLCNSL髓外复发的根源。髓外复发的根源。4%碳酸氢钠用于阿霉素、长春新碱等）；红系及巨核细胞极少。ALL-L3（原始和幼淋细胞以大细胞为主，细胞内有空泡）饮食给予高营养食品，进食易消化、可口食物，少量多餐；白血病细胞大量增生、浸润（4）肝脾淋巴结肿大（5）骨骼关节疼痛、胸骨压痛（6）绿色瘤（粒细胞肉瘤）（7）牙龈增生、肿胀（8）皮肤形成蓝灰色斑丘疹、皮下结节（9）中枢神经系统白血病 缓解期多见；诊断 脾大、血像、骨髓像、Ph染色体、bcr/abl融合基因（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）（3）鼓励多饮水，加强口腔护理、会阴肛门护理，

12、预防感染。骨髓像：原始粒细胞20%（原淋+幼淋20%，或原单+幼单 20%，原粒+早幼粒50%。CR标准：（1）白血病症状和体征消失 （2）Hb100g/L （3）中性粒细胞绝对值1.胸骨压痛、巨脾（最突出体征）、肝大。（3）鼓励多饮水，加强口腔护理、会阴肛门护理，预防感染。次 Ara-C：3050mg/m2.RBC、Hb：早期正常，晚期 PLT：早期正常或，晚期骨髓像：增生极度活跃，以中性中幼、晚幼、杆 状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞 增多，红系相对，巨核细胞正常或，晚期 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）常用鞘内注射药：MTX：812mg/m2.二分类（FAB）：1急淋：分3型 L1 原淋

13、、幼淋 以小细胞为主 L2 原淋、幼淋 以大细胞为主 L3 原淋、幼淋 以大细胞为主、细胞内有空泡正常造血受抑制（红细胞、白细胞、血小板）柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用时缓慢静滴，观察病人心率，以病人无心悸为宜，复查心电图；避免治疗后2h 内进食；急非淋（ANLL，AML）最多；常用化疗药物的副作用及护理措施实验室检查实验室检查 外周血象（外周血象（血常规）血常规）：白细胞数增高（大多数）白细胞数增高（大多数）原始和原始和/或或幼稚细胞比例幼稚细胞比例30%-90，贫血和，贫血和/或或血小板减少血小板减少细胞化学过染化物酶染色（过染化物酶染色（POX）：）：联苯

14、胺法联苯胺法(阳性：蓝黑色颗粒阳性：蓝黑色颗粒)意义：用于急性白血病的鉴别意义：用于急性白血病的鉴别 急粒急粒阳性（阳性（M3 强阳性）强阳性）急单急单弱阳性或阴性弱阳性或阴性 急淋急淋阴性阴性 A:M3，B:M4，C:M5，D:ALL 中性粒细胞碱性磷酸酶染色（中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAPNAP）原理：原理：中性粒细胞内碱性磷酸酶在中性粒细胞内碱性磷酸酶在pH9.2-9.8时，能时，能水解磷酸萘酚钠，释放磷酸与萘酚，形成不溶性有水解磷酸萘酚钠，释放磷酸与萘酚，形成不溶性有色沉淀于胞质内酶所存在的部位。色沉淀于胞质内酶所存在的部位。阳性反应：胞质内灰色到棕黑色颗粒；阳性反应：胞质内灰色到棕

15、黑色颗粒；临床意义：临床意义：阳性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，类白阳性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，类白血病反应，再障；血病反应，再障；阴性：恶组、阴性：恶组、急粒、急单、结核、病毒感染等急粒、急单、结核、病毒感染等CML4免疫学标志免疫学标志 急性白血病的免疫学分型细胞类型 免疫学表达B淋巴细胞 HLA-DR+CD19+CD24+CD20+CD10+CD22+T淋巴细胞 CD7+CD5+CD2+急非淋 CD33+CD13+CDW65+MPO+5染色体和基因改变染色体和基因改变 白血病常见的染色体和基因特异改变类 型 染色体改变 基因改变M2 t（8；21）（q22；q22）

16、AMLI/ETOM3 t（15；17）（q22；q21）PML/RARa，RARa/PMLM4EO inv/del（16）（q22）CBFB/MYH11M5 t/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与IgH并列ALL（5%20%）t（9；22）（q34；q11）bcr/abl，m-bcr/abl 五五.诊断诊断 根据临床表现、血象、骨髓像根据临床表现、血象、骨髓像七七.治疗治疗1.一般治疗一般治疗：紧急处理高白细胞血症、：紧急处理高白细胞血症、控制感控制感染、出血、纠正贫血、预防高尿酸血症染、出血、纠正贫血、预防高尿酸血症2.化学治疗化

17、学治疗（主要治疗方法）主要治疗方法）二阶段：诱导缓解二阶段：诱导缓解、缓解后治疗缓解后治疗 诱导治疗目的是完全缓解诱导治疗目的是完全缓解complete remission，CR）CR标准：（标准：（1）白血病症状和体征消失）白血病症状和体征消失 （2）Hb100g/L （3）中性粒细胞绝对值）中性粒细胞绝对值1.5109/L，外周血涂片未见白血病细胞外周血涂片未见白血病细胞 （4）PLT100109/L （5）骨髓像）骨髓像 原始粒原始粒+早粒（原单早粒（原单+幼单）幼单）（原淋（原淋+幼淋）幼淋）5%红系、巨核细胞系正常红系、巨核细胞系正常 3常用方案常用方案 ALL诱导缓解：诱导缓解：D

18、VLP方案方案 DNR：柔红霉素；：柔红霉素；L-ASP：左旋门冬酰胺酶；左旋门冬酰胺酶；VCR：长春新碱；：长春新碱；Pred：强：强 的松的松ALL缓解后治疗：大剂量缓解后治疗：大剂量Ara-C或甲氨蝶呤（或甲氨蝶呤（MTX）AML诱导缓解：诱导缓解：DA方案方案DNA：柔红霉素；：柔红霉素；Ara-C：阿：阿 糖胞苷；糖胞苷；4CNS-L 预防和治疗预防和治疗预防：预防：ALL 必须预防，缓解后开始每周必须预防，缓解后开始每周2次，共次，共3周周AML 不须预防不须预防 治疗：治疗：每周每周2次，脑脊液恢复正常后改为次，脑脊液恢复正常后改为68周鞘内注周鞘内注射一次。射一次。常用鞘内注射

19、药：常用鞘内注射药：MTX：812mg/m2.次次 Ara-C：3050mg/m2.次次 Dex：610mg/m2.次次5.睾丸白血病治疗：即使一侧受累，也须睾丸白血病治疗：即使一侧受累，也须 双双侧照射侧照射；6.骨髓移植（骨髓移植（Bone marrow transplantation，BMT）或造血干细胞移植（）或造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）主要护理措施主要护理措施原理：中性粒细胞内碱性磷酸酶在pH9.2急非淋（急性髓细胞性白血病，acute myelocytic leukemia，AML）FAB分型急性髓细胞

20、白血病微分化型（M0）急性粒细胞白血病未分化型（M1）急性粒细胞白血病部分分化型（M2)急性早幼粒细胞白血病（M3）急性粒-单核细胞白血病（M4）急性单核细胞白血病（M5）急性红白血病（M6）急性巨核细胞白血病（M7）特点：病程发展缓慢、外周血粒细胞显著增多且不成熟、脾脏肿大。（5）按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果及不良反应。评估：评估并记录外渗的穿刺部位、面积、外渗药液的量、皮肤的颜色、温度、疼痛的性质；胸骨压痛、巨脾（最突出体征）、肝大。复发主要原因（10）睾丸：无痛性肿大，多为一侧，也可双侧；常用鞘内注射药：MTX：812mg/m2.（2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止医源性感

21、染。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源。白血病病人在使用化疗药物时，如何预防和处理化疗药物外渗？临床特点：进行性贫血、持续发热、反复感染、出血、组织器官浸润，外周血出现幼稚细胞。饮食给予高营养食品，进食易消化、可口食物，少量多餐；常用化疗药物的副作用及护理措施明显的出血倾向；CR标准：（1）白血病症状和体征消失 （2）Hb100g/L （3）中性粒细胞绝对值1.（1）注意环境卫生清洁、消毒。急性白血病一定义：急性白血病（acute leukemia）原始细胞 大量增殖并浸润各种 器官组织，正常造血 受抑制。柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害

22、，用时缓慢静滴，观察病人心率，以病人无心悸为宜，复查心电图；次 Dex：610mg/m2.（1 1）注意）注意环境卫生清洁环境卫生清洁、消毒消毒。白细胞过低白细胞过低时进行保护性隔离。时进行保护性隔离。（2 2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止医源性感染。防止医源性感染。（3 3）鼓励多饮水，鼓励多饮水，加强加强口腔护理、会阴肛门口腔护理、会阴肛门护理，预防感染。护理，预防感染。（4 4）观察观察早期感染征象。早期感染征象。警惕感染性休克。警惕感染性休克。（5 5）按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果及不良反应。及不良反应

23、。常用化疗药物的副作用及护理措施常用化疗药物的副作用及护理措施 PICC管管 颈静脉置管颈静脉置管（尿酸性肾病护理：(1)病情观察：化疗期间定期检查白细胞计数、尿酸及尿沉渣等。记录24小时出入量，观察有无血尿或腰痛。一旦发生血尿，应通知医生停止使用，同时检查肾功能。(2)每天饮水量3000ml以上；(3)用药护理：口服别嘌醇抑制尿酸形成；利尿剂及时稀释排泄降解产物。最好每半小时排尿一次，持续5小时，就寝时排尿1次。健康宣教健康宣教 1.1.疾病预防指导：避免接触有害物质疾病预防指导：避免接触有害物质 2.2.生活指导：生活指导：饮食指导；饮食指导；休息和活动；休息和活动；用药和预防观察出血、感

24、染用药和预防观察出血、感染 自我观察，自我防护的知识，坚持用药，自我观察，自我防护的知识，坚持用药，定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期复诊，病情变化应及时就诊复诊，病情变化应及时就诊 心理调适和指导心理调适和指导思考题 1.白血病病人发热的原因和护理白血病病人发热的原因和护理要点？要点？2.白血病病人在使用化疗药物时，白血病病人在使用化疗药物时，如何预防和处理化疗药物外渗？如何预防和处理化疗药物外渗？慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）（chronic granulocytic leukemia o

25、r chronic myelocytic leukemia，CML）也是一种造血）也是一种造血干细胞的恶性疾病。干细胞的恶性疾病。特点：病程发展缓慢、外周血粒细胞显著增特点：病程发展缓慢、外周血粒细胞显著增多且不成熟、脾脏肿大。多且不成熟、脾脏肿大。护理人员在操作时应注意自我防护。随年龄增长，CML逐渐增多；5）加强鞘内用药的护理：白血病细胞侵蚀血管一旦发生血尿，应停止使用；ALL-L3（原始和幼淋细胞以大细胞为主，细胞内有空泡）5）加强鞘内用药的护理：一旦发生血尿，应通知医生停止使用，同时检查肾功能。4%碳酸氢钠用于阿霉素、长春新碱等）；诊断 根据临床表现、血象、骨髓像常用鞘内注射药：MTX

26、：812mg/m2.常用化疗药物的副作用及护理措施停止：立即停止药物注入；常用化疗药物的副作用及护理措施急非淋（ANLL，AML）最多；治疗慢粒慢性期的治疗 化疗 羟基脲（hydroxyurea,HU）首选口服药，特点：a：起效快，服药3天WBC即可下降；起始剂量：3-4g/d维持剂量：0.3）消化道反应：首次用药后1-3小时明显（2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止医源性感染。急粒阳性（M3 强阳性）q11）bcr/abl，m-bcr/abl2.加速期至急变期：加速期至急变期：不明原因发热持续不明原因发热持续5天以上，体温天以上，体温38.5；进行性贫血；进行性贫血；明显的出血倾向；明

27、显的出血倾向；进行性肝、脾肿大；进行性肝、脾肿大；肌肉、骨、关节疼痛，体重下降明显、乏力多汗加重；肌肉、骨、关节疼痛，体重下降明显、乏力多汗加重；外周血：原粒外周血：原粒+早幼粒早幼粒30%；骨髓像：原始粒细胞骨髓像：原始粒细胞20%（原淋（原淋+幼淋幼淋20%，或原单，或原单+幼单幼单 20%，原粒，原粒+早幼粒早幼粒50%。髓外原始细胞浸润。髓外原始细胞浸润。2.实验室检查实验室检查 6.治疗治疗慢粒慢性期的治疗慢粒慢性期的治疗霉菌感染：1%-4碳酸氢钠溶液、制霉菌素溶液、1 2 000的洗必泰溶液含漱，每天3次，可加2%利多卡因止痛。（4）口腔溃疡的护理：鉴别急淋和急非淋抬高：药液外渗4

28、8小时内，应抬高受累部位，以促进局部外渗药液的吸收。细胞遗传学及分子生物学 Ph染色体 t（9；q11）bcr/abl，m-bcr/abl病因：不清1.随年龄增长，CML逐渐增多；髓外原始细胞浸润。异常的白血病细胞大量增生、浸润.急非淋（ANLL，AML）最多；实验室检查血像：WBC，分类以中性中幼、晚幼、杆状 核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用时缓慢静滴，观察病人心率，以病人无心悸为宜，复查心电图；正常造血受抑制（1）贫血：首发；常用鞘内注射药：MTX：812mg/m2.b：对骨髓抑制较强，停药后WBC回升慢；次 Ara-C：3050mg/m2.一旦发生血尿，应停止使用；治疗：每周2次，脑脊液恢复正常后改为68周鞘内注射一次。