白血病慢粒慢淋八制2021推荐课件.ppt

1、白血病慢粒慢淋八制临床表现各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。实验室和辅助检查1 血象：1、慢性期，WBC，一般50109/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多，原始细胞2%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2、早期PLT正常或增高，晚期减少。实验室和辅助检查2 骨髓：1、增生明显或极度活跃，以粒系为主，粒/红，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒女，多50岁；起病：缓慢，多无自觉症状。症状：乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。体征：淋巴结肿大、肝脾肿大。其他：自身免疫性表现；副瘤综合症。实验室及

2、辅助检查1 血象：淋巴细胞 5109/L，至少持续三个月。以小淋巴细胞为主，偶见少数原淋、幼淋或不典型淋巴细胞；中性比值；随病情发展，PLT、Hb。2 骨髓和淋巴结检查：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系，伴有溶血时，幼红可增生。对淋巴结的浸润多呈弥漫性。6 异基因造血干细胞移植 allo-HSCT用于对IM耐药或IM不能耐受的CML患者。4 造血干细胞移植（HSCT）传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。第四节：慢性淋巴细胞白血病C L L预后好，无此突变者预后较差。1、其它原因引起的脾大SMIg、CD20弱阳性；A期：无需治疗，定期复查。1、CM

3、L首选治疗药物，第一个用于用于CML的靶向治疗药。形成BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。幼淋白血病（PLL）。40%80%患者有染色体异常。病毒或细菌感染引起的淋巴细胞增多。6 异基因造血干细胞移植 allo-HSCT2、白消安（马利兰）：烷化剂，作用于早期祖细胞，起效慢。按分期和患者全身情况而定。3 免疫分型：B淋巴细胞呈单克隆性：CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SMIg、CD20弱阳性；4 细胞遗传学 40%80%患者有染色体异常。预后较好的为13q-和正常核型；预后较差的包括+12、11q-、

4、17p-等。5 分子生物学 50%-60%的CLL有IgV基因突变。预后好，无此突变者预后较差。诊断与鉴别诊断诊 断：1.结合临床表现;2.淋巴细5109/L且至少持续3个月；3.淋巴细38）、盗汗2周；进行性脾大（肋下6cm）；淋巴结肿大直径10cm或进行性肿大；进行性淋巴细胞增生：2个月内增加50%，或倍增时间6m；有AIHA和（或）血小板减少对皮质激素治疗反应较差；骨髓进行性衰竭：贫血和（或）血小板减少出现或加重。C期：化学治疗1 化学治疗 1.烷化剂 （1）苯丁酸氮芥（CLB）（2）环磷酰胺（CTX）2.核苷酸类似物：氟达拉滨等 3.联合化疗 2 免疫治疗 1.利妥昔单抗 2.阿伦单抗3 化疗联合免疫治疗 增强抗肿瘤作用同时不增加骨髓抑制，如FR、FCR。4 造血干细胞移植（HSCT）传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。5 放射治疗 仅用于缓解淋巴结肿大引起的压迫、痛性骨病、不能切脾的痛性脾大等。需与其他治疗联用。谢谢观看谢谢观看谢谢观看谢谢观看