白细胞检验的临床应用课件.ppt
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- 白细胞 检验 临床 应用 课件
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1、12o浆细胞病浆细胞病(plasma cell dyscrasiasplasma cell dyscrasias):单克隆单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。(1)单克隆性浆细胞异常增生。)单克隆性浆细胞异常增生。(2)合成及分泌结构均一的)合成及分泌结构均一的Ig或其亚单位。或其亚单位。(3)血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和重)血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和重链片段链片段M蛋白蛋白(monoclonal protein)。)。345o电泳
2、时出现基底较窄的单峰电泳时出现基底较窄的单峰o三种类型三种类型:(1 1)单克隆性)单克隆性IgIg分子分子,轻链非轻链非链即链即链链(2 2)游离的)游离的链或链或链,尿中排出称链,尿中排出称Bence-Jones Bence-Jones proteinprotein(B-JB-J蛋白)蛋白)(3 3)某种重链片段)某种重链片段1845年由一位内科医生兼化学病理学家Henry Bence Jones首次描述了这种蛋白,为单克隆游离免疫球蛋白轻链(病理状态下,轻链合成过多,则游离于血清中),本周蛋白是多发性骨髓瘤的典型标志物。6o多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤o原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症o
3、重链病重链病o原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性o意义未明的单克隆免疫球蛋白血症意义未明的单克隆免疫球蛋白血症7o多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM):(multiple myeloma,MM):骨髓内单骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。【特征特征】o异常浆细胞(骨髓瘤细胞)增生,同时分泌异常浆细胞(骨髓瘤细胞)增生,同时分泌“M M蛋白蛋白”,引起广泛骨质破坏、贫血、感染。,引起广泛骨质破坏、贫血、感染。n发病率发病率:110万万n发病年龄:发病年龄:5060岁岁,40岁以下少见。男岁以下少见。男:女为女为3:2。8o骨骼
4、破坏引起的症状骨骼破坏引起的症状:瘤细胞分泌瘤细胞分泌OAF,OAF,激活破骨细激活破骨细胞,骨骼疼痛且逐渐加重,甚可发生病理性骨折。胞,骨骼疼痛且逐渐加重,甚可发生病理性骨折。o“M M蛋白蛋白”引起的症状引起的症状:包括反复感染、肾功能不:包括反复感染、肾功能不全、高粘滞血症综合征及广泛出血等。全、高粘滞血症综合征及广泛出血等。o浆细胞增生引起的症状浆细胞增生引起的症状:贫血,并发浆细胞白血病,:贫血,并发浆细胞白血病,累及中枢神经系统及高钙血症等。累及中枢神经系统及高钙血症等。9o(1 1)贫血随病情进展加重)贫血随病情进展加重,成熟红细胞常呈成熟红细胞常呈“缗钱缗钱状状”排列排列,血沉
5、明显增快血沉明显增快。o(2 2)白细胞数正常或偏低,淋巴细胞可相对增多。)白细胞数正常或偏低,淋巴细胞可相对增多。分类分类:瘤细胞偶见(瘤细胞偶见(2 23 3););若瘤细胞超过若瘤细胞超过2020,绝对值超过,绝对值超过2.02.0l0l09 9L L,应,应诊断浆细胞白血病(继发)。诊断浆细胞白血病(继发)。o(3 3)血小板数正常或偏低)血小板数正常或偏低 10o早期病人的瘤细胞可呈灶性分布早期病人的瘤细胞可呈灶性分布,多部位、多次多部位、多次穿刺,有助于诊断。穿刺,有助于诊断。o(1 1)增生活跃,各系统比例常随瘤细胞的多少)增生活跃,各系统比例常随瘤细胞的多少而异。而异。o(2
6、2)异常浆细胞增多,一般为)异常浆细胞增多,一般为5 5l0l0,多者,多者可高达可高达70709595。瘤细胞常成堆分布于涂片的。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。尾部。11o形态形态:较成熟浆细胞大较成熟浆细胞大,外形不规则可有伪足。外形不规则可有伪足。o胞核:长圆形,偏心,核染色质疏松,排列紊乱,胞核:长圆形,偏心,核染色质疏松,排列紊乱,可有可有1 12 2个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多分叶等异常。分叶等异常。o胞浆:丰富,呈灰蓝色或火焰状不透明,常含有胞浆:丰富,呈灰蓝色或火焰状不透明,常含有泡沫样空泡,偶有少量嗜天青颗粒。泡沫样空泡,偶有少量嗜
7、天青颗粒。o有些瘤细胞含红色粗大的包涵体有些瘤细胞含红色粗大的包涵体(Russel(Russel小体小体)、大量空泡大量空泡(桑椹细胞桑椹细胞)及排列似葡萄状的浅蓝色空泡及排列似葡萄状的浅蓝色空泡(葡萄状细胞葡萄状细胞)。1213141516o高球蛋白血症是本病重要特点之一。高球蛋白血症是本病重要特点之一。o病人病人血清蛋白电泳血清蛋白电泳出现一异常浓而密集的单峰突出现一异常浓而密集的单峰突起的免疫球蛋白峰起的免疫球蛋白峰,11%,11%单独出现轻链,单独出现轻链,1%1%无无M M蛋蛋白(不分泌型)。白(不分泌型)。o70708080病人作尿蛋白电泳,也可发现病人作尿蛋白电泳,也可发现“M
8、M”蛋蛋白和轻链白和轻链、(B-JB-J蛋白)蛋白)。o单一免疫球蛋白类型占优势,单一免疫球蛋白类型占优势,IgGIgG、IgAIgA、IgDIgD、IgEIgE、轻链、轻链、。171819o弥漫性骨质疏松弥漫性骨质疏松o溶骨破坏溶骨破坏:Ca:Cao病理性骨折病理性骨折20oPrimary MacroglobulinemiaPrimary MacroglobulinemiaoB B淋巴淋巴-浆细胞恶性增生性疾病浆细胞恶性增生性疾病,分泌大量分泌大量IgMIgM。o血清蛋白电泳上出现一个典型的血清蛋白电泳上出现一个典型的M M蛋白峰,经免蛋白峰,经免疫电泳或免疫固定法证明为疫电泳或免疫固定法证
9、明为IgMIgM,1010120g/L120g/L,可确诊本病。可确诊本病。o本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量高分子巨球蛋白而引起的。高分子巨球蛋白而引起的。21o中度贫血中度贫血,显著的红细胞串钱状形成和血沉很高显著的红细胞串钱状形成和血沉很高是其典型的表现。是其典型的表现。o白细胞正常或减少,淋巴细胞相对增多,可有少白细胞正常或减少,淋巴细胞相对增多,可有少量浆细胞样淋巴细胞(量浆细胞样淋巴细胞(55050l0l09 9/L/L),有),有一定数量的一定数量的原始和幼稚细胞。原始和幼稚细胞。o原发疾病好转或解除后,类白反应消失原发疾病好转
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