癫痫分类及临床表现医学课件.ppt

1、 癫痫癫痫定义定义：*癫痫癫痫-是一种可由各种原因引起的慢性脑部是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。疾患，以大脑神经元过度放电所致的，疾患，以大脑神经元过度放电所致的，突发性突发性。短暂性短暂性 和和 反复性反复性 的大脑机能的大脑机能 。障碍。障碍。表现表现（痫性发作痫性发作）-运动运动。感觉感觉。植物植物。神经神经。意识等障碍意识等障碍。（。（WHO癫痫字典）。癫痫字典）。*实质是实质是-痫性放电。痫性放电。*单次的或偶尔在那些特殊状单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性态下出现的痫性。发发 作，均不在癫痫之列作，均不在癫痫之列。1 流行病学流行病学：发病率发病率-世界世界：4070/1

2、0万人万人/每年每年。中国中国：2535/10万人万人/每年每年。患病率患病率-世界世界：1。5%0 57%0。中国中国：3。5%0 4。8%0。*我国约有我国约有900万癫痫病人，约有万癫痫病人，约有25%为难治性癫痫。为难治性癫痫。2 病因病因：特发性特发性（idopathic）-与遗传有关，常在某与遗传有关，常在某 。一年龄段发病。一年龄段发病。症状性症状性（symptomatic）-是各种已知或可是各种已知或可能能 的中枢神经系统病变引起。的中枢神经系统病变引起。隐源性隐源性（cryptogenic）-未找到病因。未找到病因。*状态关联性癫痫发作状态关联性癫痫发作-与特殊状态有关，与特

3、殊状态有关，如如：高热高热。剥夺睡眠剥夺睡眠。缺氧缺氧。戒酒戒酒。电解质失调电解质失调。药物过量药物过量。过量饮水过量饮水。内分泌改变等。内分泌改变等。3 病机病机：1.痫性放电的产生痫性放电的产生-1890年年Hughling Jackson 首先提出首先提出：癫性癫性 发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度 放电所引起放电所引起。正常时正常时:锥体细胞膜处于稳定的极化状态，锥体细胞膜处于稳定的极化状态，自发性放电自发性放电110 c/s。癫痫病人癫痫病人：膜电位去极化延长，放电率可达膜电位去极化延长，放电率可达 数百次数百次/分分。这种放电名痫性放电这

4、种放电名痫性放电。可因可因：遗传因素：遗传因素 结构损害结构损害 代谢紊乱代谢紊乱4 病机病机：2。痫性放电的传播痫性放电的传播-原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角侧角C 网状脊髓束网状脊髓束 中脑网状结构中脑网状结构 （全身痉挛发作）（全身痉挛发作）前角前角C 锥体束锥体束 （失神发作）（失神发作）痫性放电痫性放电 停留在病灶附近停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍皮层支配区机能障碍。（部分性发作）（部分性发作）颞叶病灶的痫性放电颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散在边

5、缘系统播散 （精神运动性发作）（精神运动性发作）5 分类及临床表现分类及临床表现：国际癫痫发作的分类国际癫痫发作的分类-国际癫痫与癫痫综合征国际癫痫与癫痫综合征-6国际癫痫发作与癫痫分类的历史国际癫痫发作与癫痫分类的历史国国际际分分类类的的历历史史 1970年以Gastant为首，在癫痫杂志上发表了国际抗癫痫联盟关于国际癫痫发作的分类法。1981年癫痫杂志又发表了国际癫痫发作的修改草案。1985年在西德汉堡行的第16届国际癫痫会议上，提出了癫痫和癫痫综合征的国际分类法。1989年第18届国际癫痫会议又公布了癫痫和癫痫综合征国际分类的修正案。2001年5月在阿根廷召开的国际癫痫会议上，以Enge

6、l为首的工作组提出了癫痫发作和癫痫诊断的方案建议7国际癫痫发作分类的比较国际癫痫发作分类的比较1981年年 2001年年82001年癫痫发作分类年癫痫发作分类 1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类一一 自限性发作自限性发作：（1）全身性发作全身性发作1 强直-阵挛性发作2 阵挛性发作3 强直性发作4 失张力性发作5 肌阵挛性发作6 典型失神发作7 不典型失神发作*8 肌阵挛失神发作*9 眼睑肌阵挛可伴失神*10肌阵挛失张力发作11痉挛（Spasms）*12 负性肌阵挛*13 全身性癫痫综合征中（1）全身性发作全身性发作1 强直-阵孪性发作2 阵挛性发作3 强直性发作4 失张力性发作5 肌阵挛性

7、发作6典型失神发作a 仅有意识障碍b 可伴：轻度阵挛。强直失张力。自动症7 不典型失神发作的反射性癫痫。92001年年癫癫痫痫发发作作分分类类 1981年年癫癫痫痫发发作作分分类类（2）局局灶灶性性发发作作1 局局灶灶性性感感觉觉发发作作：a表现为基本感觉障碍b表现为体验性感觉障碍2 局局灶灶性性运运动动性性发发作作:a表现单纯阵挛运动症状b为不对称强直运动症状c 典型的（颞叶）自动症d表现为过度运动自动症*e表现局部性负性肌阵挛*f 表现为抑制性运动发作3 继继发发全全身身性性发发作作:*4 痴痴笑笑发发作作:*5 偏偏侧侧阵阵挛挛性性发发作作:*6局局灶灶性性癫癫痫痫综综合合症症中中的的反

8、反射射性性癫癫痫痫（2）部部分分性性（局局灶灶性性。局局部部性性）一一 单单纯纯部部分分性性发发作作（无意障）1 感感觉觉性性:a一般感觉 c植物神b特殊感觉d精神性2 运运动动性性:a局灶运动性b局灶运动扩张性c转动性 d姿势性二二 复复杂杂部部分分性性发发作作（有意障）1先为单纯性，继而意识障碍；可有自动症。2 起病即有意识障碍自动症三三 部部分分性性继继发发全全身身性性发发作作1单纯部分性发作继全身性发作2复杂部分性发作继全身性发作3单纯复杂全身性发作（3不不能能分分类类的的癫癫痫痫发发作作102001癫痫发作分类癫痫发作分类 1981癫痫发作分类癫痫发作分类二二。持续性发作持续性发作。

9、（附录附录）一一。癫痫持续状态癫痫持续状态 1 全身性全身性：全身强直痉挛性癫痫持续状态全身强直痉挛性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态 痉挛性癫痫持续状态痉挛性癫痫持续状态 肌痉挛性癫痫持续状态肌痉挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 2 局灶性局灶性：边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫持续状态 有轻偏瘫的偏侧抽搐状态有轻偏瘫的偏侧抽搐状态 Kojevnikow部分性癫痫持续部分性癫痫持续 状态状态 *持续性先兆持续性先兆 1 全身性全身性：（同）（同）2 部分性部分性：精神运动性癫痫持续状态精神运动性癫痫持续状态 单纯部分运动性癫痫持续状态单纯部分运动性癫痫持续

10、状态 112001癫痫发作分类癫痫发作分类 1981癫痫发作分类癫痫发作分类 三三.反射性发作的诱发因素反射性发作的诱发因素 。（附录附录）二二。反复癫痫反复癫痫 发作特定情况发作特定情况下下发生发生 视觉刺激视觉刺激-闪光闪光。图形图形等。思考思考 音乐音乐 进食进食 操作操作 躯体感觉躯体感觉 本体感本体感 阅读阅读 热水热水 惊吓惊吓 感觉因素感觉因素诱发的发作诱发的发作 有时称有时称反射性发作反射性发作 非感觉因素非感觉因素诱发的发作诱发的发作*无明显诱因的偶然发作无明显诱因的偶然发作*周期性发作周期性发作122001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫

11、综合征一一局灶性癫痫局灶性癫痫 一一局灶性局灶性部分部分性癫痫癫痫 与癫痫综合征与癫痫综合征1。特发性婴儿儿童局灶性癫痫特发性婴儿儿童局灶性癫痫 伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫*良性非家族性婴儿惊厥良性非家族性婴儿惊厥2。症状性局灶性癫痫症状性局灶性癫痫 边缘叶癫痫边缘叶癫痫。*海马硬化的颞叶内侧癫痫海马硬化的颞叶内侧癫痫 *特定病因的颞叶内侧癫痫特定病因的颞叶内侧癫痫 新皮层癫痫新皮层癫痫 *Rasmussen综合征综合征 *依部位确定的其它类型癫痫依部位确定的其它类型癫痫。*偏侧抽

12、搐偏侧抽搐偏瘫综合征偏瘫综合征 *婴幼儿游走性部分性发作婴幼儿游走性部分性发作 1。特发性特发性 伴中央颞棘波儿童良性癫痫伴中央颞棘波儿童良性癫痫 枕区放电的儿童良性癫痫枕区放电的儿童良性癫痫*原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 2001反射性癫痫反射性癫痫 2。症状性症状性 颞叶癫痫颞叶癫痫 儿童慢性进行性部分连续性儿童慢性进行性部分连续性癫痫癫痫 额叶额叶（顶叶顶叶。枕叶枕叶）癫痫癫痫*特殊方式诱发的癫痫综合征特殊方式诱发的癫痫综合征132001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征一一局灶性癫痫局灶性癫痫 一一局灶性局灶性部分部分性 癫痫与癫痫综合征癫痫

13、与癫痫综合征 3。家族性局灶性癫痫家族性局灶性癫痫 （常染色体显性遗传）（常染色体显性遗传）*良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 *良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥 *常染色体显性遗传夜常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫间额叶癫痫 *家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 *不同病灶的家族性局灶不同病灶的家族性局灶 性癫痫性癫痫（尚待明确尚待明确）。3。隐原性隐原性 （可能是症状性）（可能是症状性）142001癫痫与癫痫综合癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征二二特发性全身性癫痫特发性全身性癫痫 二二全身性癫痫与癫痫综合征全身性癫痫与癫痫综合征 1。良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌

14、阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫儿童失神性癫痫 3。不同表现的特发性全身性癫痫不同表现的特发性全身性癫痫 *青少年失神性癫痫青少年失神性癫痫 *青少年肌阵性癫痫青少年肌阵性癫痫 *全身强直阵挛发作的癫痫全身强直阵挛发作的癫痫*4。肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 1989隐源性全身性癫痫隐源性全身性癫痫*5。肌阵挛站立不能发作的癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫 1989隐源性全身性癫痫隐源性全身性癫痫*6全身性癫痫伴热性惊厥附加症全身性癫痫伴热性惊厥附加症。一一。特发性特发性 1。良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫儿童失神性癫痫 3。*青少年失神性癫痫青少年失神性癫痫 *青少年肌阵挛

15、性癫痫青少年肌阵挛性癫痫 *全身强直阵挛性癫痫全身强直阵挛性癫痫 4。5。其它特发性全身性癫痫其它特发性全身性癫痫*6。良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 2001家族性局灶性癫痫家族性局灶性癫痫*7。良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥*8。以特殊方式诱发的癫痫以特殊方式诱发的癫痫152001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征三三反射性癫痫反射性癫痫 1。特发性光敏性枕叶性特发性光敏性枕叶性 癫痫癫痫 2。其它视觉敏感性癫痫其它视觉敏感性癫痫 3。原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 1989特发性局灶性癫痫特发性局灶性癫痫 *4。惊吓性癫痫惊吓性癫痫二二全身

16、性癫痫与癫痫全身性癫痫与癫痫 综合征综合征 一一。特发性特发性 8。以特殊方式诱发以特殊方式诱发 的癫痫的癫痫 反射性癫痫反射性癫痫http:/162001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征四四癫痫性脑病癫痫性脑病 二二全身性癫痫与癫痫综合全身性癫痫与癫痫综合征征 1。West 综合征综合征婴儿痉挛症婴儿痉挛症 2。Lennox-Gastaut 综合征综合征*3。非进行性脑病中的肌阵挛非进行性脑病中的肌阵挛 持殊状态持殊状态尚待明确尚待明确 4。早期肌阵挛脑病早期肌阵挛脑病 5。大田原综合征大田原综合征 二二。隐源性隐源性 1。West 综合征综合征 2

17、。Lennox-Gastaut 综合征综合征*3。肌阵挛失神性癫痫肌阵挛失神性癫痫*4肌阵挛站立不能发作的癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫 2001特发性全身性癫痫特发性全身性癫痫 三三。症状性症状性。有特殊病因 1 畸形形 2先天代谢异常先天代谢异常。无特殊病因 1。早期肌阵挛脑病早期肌阵挛脑病 2。大田原综合症大田原综合症 3。其它症状性全身性癫痫其它症状性全身性癫痫172001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征四四癫痫性脑病癫痫性脑病 6。Dravet 综合征综合征 婴儿重度肌阵挛癫痫婴儿重度肌阵挛癫痫 7。Landau-Kleffner综合征综合征

18、获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语 8。慢波睡眠期持续性慢波睡眠期持续性 棘棘-慢波癫痫慢波癫痫三三未能确定为局灶性或全未能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征身性的癫痫和癫痫综合征 一一。有全身性又有部分性发作有全身性又有部分性发作 1。Dravet 综合征综合征 2。Landau-Kleffner综合征综合征 3。慢波睡眠期持续性棘慢波睡眠期持续性棘-慢波慢波 *4 新生儿发作新生儿发作 *5 其它不能确定的癫痫其它不能确定的癫痫 二二。没有明确的全身或局灶性没有明确的全身或局灶性 特征的癫痫特征的癫痫 182001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合癫痫与癫痫综合征征

19、五五进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫六六可不诊断为癫痫的癫可不诊断为癫痫的癫 痫发作痫发作 1。热性发作热性发作 2。单次发作或单次簇性发作单次发作或单次簇性发作 3。药物或其它化学物质诱发药物或其它化学物质诱发 的发作的发作 4。酒精或戒断性发作酒精或戒断性发作 5。良性新生儿发作良性新生儿发作 6。反射性发作反射性发作 7。外伤后即刻或早期发作外伤后即刻或早期发作 8。极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作四四特殊综合征特殊综合征 1。热性惊厥热性惊厥 2。孤立性发作或孤立孤立性发作或孤立 的癫痫持续状态的癫痫持续状态 3。仅出现于急性代谢仅出现于急性代谢 或中毒情况的发作或中毒情况的发

20、作http:/http:/http:/19 诊断诊断：第一第一：是不是癫痫？是不是癫痫？（一一）临床表现临床表现-1。病史病史 2。目睹发作目睹发作 （二）（二）脑电图脑电图痫样放电（痫样放电（1棘波棘波 2尖波尖波 3 棘慢波棘慢波 4 尖慢波尖慢波 5 多棘慢波多棘慢波 6 多尖慢波多尖慢波 7 爆发性节律阵发性弥爆发性节律阵发性弥 散性话动散性话动 8 高度失律症高度失律症）20 诊断诊断：病史有痫样发作病史有痫样发作，脑点图未见痫样放电？脑点图未见痫样放电？1。随访复查常规常规EEG-有纸或无纸有纸或无纸EEG.2。视屏长程监察视屏长程监察EEG 3。动态动态EEG 4。监察录像监察录

21、像EEG 5.遥测遥测EEG 6.介入性介入性EEG-（皮层（皮层/深部电极深部电极，硬膜外硬膜外/下电极）下电极）*试验治疗不可取！试验治疗不可取！*没有痫性放电的癫痫是存不在的，没有痫性放电的癫痫是存不在的，没有痫性放电的发作是非癫痫发作。没有痫性放电的发作是非癫痫发作。21 诊断诊断:脑电地形图脑电地形图 将EEG信息采样付里叶转换得出各采样段的功率镨象素插入求出各脑波的功率谱积分值二维插值运算将所得的内插值点数据打印到颅脑模式图上。功率大小在灰阶图或彩色图上，以不同的颜色表示。22 诊断诊断：病史无痫性发作，脑电图有痫样放病史无痫性发作，脑电图有痫样放电？电？1。临床上不诊断癫痫临床上

22、不诊断癫痫 2。不给与抗癫痫治疗不给与抗癫痫治疗 所谓所谓：脑电癫痫脑电癫痫 (Electrical Epilepsy)临床下癫痫临床下癫痫(Subclinical Epilepsy)近年发现近年发现 P300 的潜伏期延长的潜伏期延长，用用AED后恢后恢复正常复正常。23六六 诊断诊断 临床表现临床表现。痫样放电痫样放电。临床诊断的关系临床诊断的关系 24六六诊断诊断 异常脑电图异常脑电图不一定是癫痫不一定是癫痫 痫样放电痫样放电=/=癫痫癫痫（见后表）25六六 诊断诊断 痫样发电的可靠率痫样发电的可靠率（%）(Gibbs)26六六诊断诊断27六六诊断诊断第二第二：判断是那种癫痫发作型判断是

23、那种癫痫发作型？（一一）临床表现临床表现 （二）脑电图脑电图痫样放电痫样放电 与癫痫发作类型有关癫痫发作类型有关。28六六诊断诊断 痫样放电类型与癫痫发作类型的关系痫样放电类型与癫痫发作类型的关系29六六诊断诊断第三第三 。寻找癫痫发作的病因寻找癫痫发作的病因（一）影像学检查影像学检查 （二）脑脊髓液检查脑脊髓液检查 （三）血液生化检查血液生化检查（四）寄生虫检查寄生虫检查30（七七）治疗）治疗 （一一）药物治疗药物治疗目前以药物治疗目前以药物治疗 为主为主，约约80%的病人的病人 发作能控制发作能控制。（二二）手术治疗手术治疗主主20%的病人药的病人药 物治疗无效物治疗无效者，所所 为为“难

24、治性癫痫难治性癫痫”，才行手术治疗行手术治疗。31（一一）药物治疗药物治疗 1 抗癫痫药物的种类与历史抗癫痫药物的种类与历史32 2 抗癫痫药物的作用机制抗癫痫药物的作用机制：1。调节电压依赖性离子通道调节电压依赖性离子通道 。抑制抑制Ca+Na+通道通道 2。增强增强 r氨基丁酸氨基丁酸GABA抑制性递质抑制性递质 介导的抑制性功能介导的抑制性功能。3。抑制兴奋性氨基酸抑制兴奋性氨基酸谷氨酸谷氨酸EEA 兴奋性递质兴奋性递质介导的兴奋作用介导的兴奋作用。33 3 各种各种AEDS的作用机制的作用机制34 4 抗癫痫药物的选择抗癫痫药物的选择35 5 进行正规抗癫痫药物治疗进行正规抗癫痫药物治

25、疗 1。病人病人/家属家属，同意与配合同意与配合，确定开始治疗日期确定开始治疗日期。2。病因治疗病因治疗，消除避免诱因消除避免诱因。3。根据癫痫发作的类型根据癫痫发作的类型选药药。4。先单一用药先单一用药，后联合用药后联合用药，均从小剂量开始从小剂量开始。5。血药浓度测定血药浓度测定。6。不间断用药不间断用药23个月个月。36 6 常用常用AEDs动力学指标动力学指标37 7 换药换药 除外因剂量不足除外因剂量不足。选药错误选药错误。服药服药 不规则不规则。达有效血浓度后，达有效血浓度后，23个月个月。逐渐替代式换药逐渐替代式换药。38 8 联合用药联合用药-可产生可产生AEDs相互作用相互作

26、用 1。酶肝诱导酶肝诱导-加速加速某药的代谢药的代谢，使这药血浓度下药血浓度下 降降。D+C 2。兢争性代谢抑制兢争性代谢抑制-兢争代谢酶兢争代谢酶，使代谢下降使代谢下降，则血浓度上升则血浓度上升。V+P 3。蛋白结合兢争蛋白结合兢争-使结合少游离部分多使结合少游离部分多，清除清除 增加增加，血浓度下降血浓度下降。V+D 4。对吸收的影响吸收的影响-如抗酸剂使如抗酸剂使DHT血浓度血浓度 下降下降。5。特殊的药理学影响特殊的药理学影响-如如VPA+PB生木生木僵。39 9 抗癫痫药物的相互作用抗癫痫药物的相互作用4010减药与停药减药与停药 临床发作控制临床发作控制 15年年 EEG无痫样放电

27、无痫样放电 结合结合：癫痫发作类型癫痫发作类型。频率频率。病因病因。病人情况等病人情况等。逐渐减药停药逐渐减药停药（半年半年 1年年）复发率复发率 约约 30%41新药新药拉莫三嗪拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)-1978年 1。机制：机制：抑制兴奋性氨基酸释放；抑制Na+通道。2。适应症：适应症：全身强直痉挛性发作，难治性癫痫，部分性发作。3。药代动力学：药代动力学：口服吸收好，服后2。5 h 达峰值。半衰 期一天。药物相互作用小。属线性动力学代谢半衰期不随半衰期不随 剂量增加，而延长剂量增加，而延长。4。用法：用法：50mg1/天，后每2周加50mg/天，至 控制发作;有副作用

28、或量达600700mg/天。儿童：0。21mg/kg/日，最大量15mg/kg/日。5。副作用：副作用：嗜睡.恶心.共济失调.眼震.皮疹等。42新药新药托吡酯托吡酯(Topiramate,TPM)妥泰妥泰（Topamax）1980年合成，1986年用于临床。1 机制：机制：独特的三重抗惊厥作用。抑制碳酸肝酶磷酸钙结石 2 适应症适应症：（广谱（广谱。高效）高效）。全身强直痉挛性发作 。部分性发作 。难治性癫痫 3 药代动力学：药代动力学：口服吸收好，14h 血浓度达高峰。药物相互作用小。半衰期 21.5 h。属线性动力学代谢药，不需作血浓度测定。43。4。用法：用法：（单独或添加治疗）（单独或

29、添加治疗）（1）成人-从25mg/d开始，以后每周增 加25mg/d,直至发作控制，或因 副作用或总量达200mg/d,若增 至400mg/d,再增量往往不再增效。（2）儿童-以05mg/kg/d 开始，后每周增 05mg/kg/d,总量达4mg/kg/d,最 大量 6mg/kg/d.5 副作用：副作用：食欲差 体重减经 思维缓慢，嗜睡 认知功能，抑郁心理 低热，少汗 肾结石等。44。11其他抗癫痫辅助其他抗癫痫辅助-。维生素B6 。维生素E 。r-氨酪酸 。丙种球蛋白-特别对难治性癫痫病儿，伴有特别对难治性癫痫病儿，伴有 体液免疫性异常时，疗效好。体液免疫性异常时，疗效好。肌注：肌注：50m

30、g/kg,每周每周2次，次，2周后每周周后每周1次次 用用34周。周。静点：静点：100200mg/kg,每周每周12次，用次，用3周。周。离子拮抗剂45（二）（二）手术治疗手术治疗 1 目前主用于难治性癫痫的治疗目前主用于难治性癫痫的治疗 （一）（一）阻断癫痫发放传播通路胼胝体切开术 （二）（二）脑立体定向射频毁损术杏仁核或海马毁损术 （三）（三）迷走神经刺激术；小脑刺激术。（四）（四）癫痫灶切除术关键在于癫痫灶的精确定位。46 2 癫痫灶的不同概念癫痫灶的不同概念47。3 癫痫灶的定位法癫痫灶的定位法 1 癫痫发作的临特征。2 头皮EEG主对癫痫波的检出，对棘波的定位帮助 不大。3 脑 磁

31、图 4 影像学检查CT与MRI结果多数与癫痫灶一致，少数不 一致 ，还有影像学正常者。5 介入性EEG对癫痫灶可定位，常作为癫痫手术的常规。属 创伤性，延长手术时间。6 功能性影像学检查SPECT 与 PET 7 功能性核磁VP+MRI 48难治性癫痫的诊断标准难治性癫痫的诊断标准 癫痫诊断无误癫痫诊断无误，分型正确分型正确。使用了一线使用了一线AED单药单药或多药联合正规治疗多药联合正规治疗。剂量达最大耐受量剂量达最大耐受量，药物浓度在治疗范围药物浓度在治疗范围。经上述治疗在经上述治疗在2年以上年以上，仍不能控制仍不能控制其发作发作。影响日常生活影响日常生活 无进行性中枢神经系统疾病或占位性性病无进行性中枢神经系统疾病或占位性性病变变。（关于发作频度发作频度、AED多少多少种，未统一意见统一意见）49