病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤培训课件.ppt
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1、嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas,PHE0)v2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas,PHE0)。v将来源于肾上腺外交感神经节,分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas,PGL)。病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/2022110位于肾上腺外,90位于肾上腺髓质 10发生在双侧肾上腺10为恶性10可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas,PHE0)“10肿瘤”病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/20222临床特点v人群分布:无特征。v典型
2、体征:阵发性血压高(五“”症状:疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑)。v实验室指标:24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草基户扁桃酸(vanillylmandelie acid,VMA),明显高于正常值。病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/202232005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会:血或尿中分次间甲肾上腺素(metanephrines,甲变肾上腺(normetanephrine,NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。结果高于参考区间上限4倍时,PEHO准确诊断性接近100%实验室检查病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/20224基因及遗传学v基因突变:成人PHEO中有12 27%
3、存在已知相关基因的突变;大约40%的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。v与PHE0发病有关的基因有4类6种:RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD),v与遗传可能相关的表现:有可疑的家族史;年龄小于35岁;多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEOv易伴发PHEO的病变:多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型(MENII、MENIII),神经纤维瘤病,Von hippel-Lindau病,家族性嗜铬细胞瘤 病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/20225恶性PHEO不同定义:1.影像学检查无明显特殊表现,仅有当发生转移征象时,才可确定为恶 性。2.恶性者有包
4、膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。高危因素:年龄小、肿瘤体积大、家族遗传病患者、肾上腺外、双侧性。病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/20226病理特点 嗜铬细胞瘤富含水分,周围有丰富的血窦,呈丛状、腺泡状,肿瘤巢周支持细胞明显。常有出血坏死和囊变。病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤10/10/20227影像检查方法目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、PET vCT:存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。vMRI:有较高的诊断率,但在区分PHEO和其他病变(如转移性肿瘤)上和界定PHEO病变的范围(单发、多发、肾上腺内还是肾上腺外)存在不足。v功能性影像学检查:核医学扫描对于定性检查不能确定的肿瘤能
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