病例讨论脱髓鞘疾病课件.ppt
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- 病例 讨论 脱髓鞘 疾病 课件
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1、 2015-6-21病病 例例 特特 点点男性男性 55岁岁 既往脑梗死病史既往脑梗死病史3年。年。2015 年年5月月24日走路不稳跌倒,双手轻轻扶地。日走路不稳跌倒,双手轻轻扶地。2015 年年5月月26日左侧肢体活动不灵活,行走困难。日左侧肢体活动不灵活,行走困难。2015 年年5月月28日不能行走,双下肢麻木,就诊于骨科后转日不能行走,双下肢麻木,就诊于骨科后转我科,行头我科,行头CT:右侧脑室旁可见小片状低密度灶。:右侧脑室旁可见小片状低密度灶。影像影像病例特点病例特点(5月月28日查体)血压:日查体)血压:100/60mmHg,内科内科()。专科:神志清,言语略欠流利,眼动充分,无
2、眼震,双瞳专科:神志清,言语略欠流利,眼动充分,无眼震,双瞳孔等大、正圆,光反射灵敏,无面舌瘫,双咽反射存在,孔等大、正圆,光反射灵敏,无面舌瘫,双咽反射存在,软腭上抬有力,四肢肌张力正常,左下肢肌力软腭上抬有力,四肢肌张力正常,左下肢肌力3级,其他肢级,其他肢体肌力正常,左下肢腱反射略活跃,体肌力正常,左下肢腱反射略活跃,Hoffmann征征(L R ),Babinski 征征(L+R+),颈软,脑膜刺激征,颈软,脑膜刺激征()。病例特点病例特点(5月月29日查体)血压:日查体)血压:110/60mmHg,内科内科()。专科:神志清,言语略欠流利,眼动充分,无眼震,双瞳专科:神志清,言语略欠
3、流利,眼动充分,无眼震,双瞳孔等大、正圆,光反射灵敏,无面舌瘫,双咽反射存在,孔等大、正圆,光反射灵敏,无面舌瘫,双咽反射存在,软腭上抬有力,四肢肌张力正常,左下肢肌力软腭上抬有力,四肢肌张力正常,左下肢肌力3级,其他肢级,其他肢体肌力正常,右侧体肌力正常,右侧T8以下痛觉减退,左下肢深感觉减退,以下痛觉减退,左下肢深感觉减退,左下肢腱反射略活跃,左下肢腱反射略活跃,Hoffmann征征(L R ),Babinski 征征(L+R+),颈软,脑膜刺激征,颈软,脑膜刺激征()。病例特点病例特点颈动脉彩超(颈动脉彩超(5月月28日):双侧颈动脉、双侧椎动脉未见明日):双侧颈动脉、双侧椎动脉未见明显
4、异常。显异常。心脏彩超(心脏彩超(5月月28日)日):心脏瓣膜略增厚,轻度反流。:心脏瓣膜略增厚,轻度反流。胸片(胸片(5月月28日)日):左肺上叶陈旧性病变。胸椎轻度退行:左肺上叶陈旧性病变。胸椎轻度退行性变。性变。胸椎胸椎MRI(5月月29日)日):胸:胸3-胸胸5椎体水平髓内长椎体水平髓内长T1、长、长T2信号。信号。影像影像影像影像病例特点病例特点血化验血化验(5月月29日)日)血常规、血凝四项、肝功、肾功、心功、血常规、血凝四项、肝功、肾功、心功、心肌酶学、肌钙蛋白、离子、血糖、血粘度、血脂均正常,心肌酶学、肌钙蛋白、离子、血糖、血粘度、血脂均正常,梅毒螺旋体抗体阳性,梅毒血浆反应素
5、阳性梅毒螺旋体抗体阳性,梅毒血浆反应素阳性1:2。尿常规尿常规(5月月29日)日)正常。正常。CSF(5月月30日)无色清亮,压力日)无色清亮,压力150mmH2O,白细胞:白细胞:3个,葡萄糖:个,葡萄糖:2.8mmol/L,蛋白定量,蛋白定量325mg/L,氯化物,氯化物120mmol/L,红细胞:红细胞:10。CSF培养(培养(6月月2日)阴性。日)阴性。病病 例例 特特 点点5月月30日行腰椎穿刺术,日行腰椎穿刺术,CSF阴性。阴性。6月月1日晚追问病史:患者日晚追问病史:患者20岁曾患左眼外直肌麻痹,已经岁曾患左眼外直肌麻痹,已经治愈;治愈;3年前出现右侧下肢麻木,左侧下肢无力,行走
6、不稳,年前出现右侧下肢麻木,左侧下肢无力,行走不稳,易疲劳,平时几十米都开车,常有尿急症状,偶有少量尿易疲劳,平时几十米都开车,常有尿急症状,偶有少量尿裤子;近裤子;近3年每年发作一次眼肌麻痹,经复方樟柳碱治疗后年每年发作一次眼肌麻痹,经复方樟柳碱治疗后均好转。给予地塞米松试验性治疗后患者自觉左下肢无力均好转。给予地塞米松试验性治疗后患者自觉左下肢无力好转。好转。6月月2日胸椎增强日胸椎增强MR:胸:胸4椎体水平脊髓内可见条片、环状椎体水平脊髓内可见条片、环状强化。头强化。头MRI:桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双侧放射:桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双侧放射冠区、双侧半卵圆中心、双侧额叶可见
7、点片状长冠区、双侧半卵圆中心、双侧额叶可见点片状长T1、长、长T2信号,边缘欠清。信号,边缘欠清。影像增强影像增强影像影像影像影像病例特点病例特点6月月3日至日至5日开始给予地塞米松日开始给予地塞米松10mg治疗治疗,患者自觉左患者自觉左下肢无力好转。脑干诱发电位(中心医院)未见异常。下肢无力好转。脑干诱发电位(中心医院)未见异常。6月月5日北京宣武医院教授会诊考虑脱髓鞘疾病日北京宣武医院教授会诊考虑脱髓鞘疾病,建议,建议地塞米松增量至地塞米松增量至20mg/日,连续应用日,连续应用10天后改为强的天后改为强的松口服。松口服。6月月8日宋主任查房,查体:右下肢感觉平面消失,右日宋主任查房,查体
8、:右下肢感觉平面消失,右侧病理征阴性,左下肢肌力侧病理征阴性,左下肢肌力4+级,左侧病理征阳性级,左侧病理征阳性6月月11日出院,口服强的松日出院,口服强的松60mg/日,隔日减量日,隔日减量5mg,一一个月后复查。个月后复查。小结小结1.55岁,男性,急性起病,左侧下肢活动不灵活,行走困难岁,男性,急性起病,左侧下肢活动不灵活,行走困难2.既往有脑梗死病史既往有脑梗死病史3年年?20岁曾患左眼外直肌麻痹,已经岁曾患左眼外直肌麻痹,已经治愈;治愈;3年前出现右侧下肢麻木,左侧下肢无力,行走不年前出现右侧下肢麻木,左侧下肢无力,行走不稳,易疲劳,近稳,易疲劳,近3年每年发作一次眼肌麻痹,经复方樟
9、柳碱年每年发作一次眼肌麻痹,经复方樟柳碱治疗后均好转。治疗后均好转。3.查体:左下肢肌力查体:左下肢肌力3级,其他肢体肌力正常,右侧级,其他肢体肌力正常,右侧T8以下以下痛觉减退,左下肢深感觉减退,左下肢腱反射略活跃,痛觉减退,左下肢深感觉减退,左下肢腱反射略活跃,Hoffmann征征(L R ),Babinski 征征(L+R+)4.辅助检查:胸椎增强辅助检查:胸椎增强MR:胸:胸4椎体水平脊髓内可见条片、椎体水平脊髓内可见条片、环状强化。头环状强化。头MRI:桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双:桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双侧放射冠区、双侧半卵圆中心、双侧额叶可见点片状长侧放射冠区、双侧半
10、卵圆中心、双侧额叶可见点片状长T1、长长T2信号,边缘欠清。脑干诱发电位未见异常,信号,边缘欠清。脑干诱发电位未见异常,CSF检查检查未见异常。未见异常。5.治疗:地塞米松治疗有效。治疗:地塞米松治疗有效。讨讨 论论单下肢瘫痪诊断与鉴别诊断单下肢瘫痪诊断与鉴别诊断中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能p
11、 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 n 正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤肿瘤等)n 髓鞘形成障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS
12、患者约100万MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 CNS散在分布的多数 病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性&病程时间多发性多发性硬化分子模拟学说(molecular mimicry)p 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原p 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近p T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应脱髓鞘病变1.病毒感染&自身免疫病因&发病机制n MS有明显家族倾向n 两同胞可同时罹患n 约15%的MS患者有一患病亲属n 患者一级亲属患病风险较一般人
13、群大1215倍n MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,决定MS发病风险2.遗传因素病因&发病机制n MS发病率随纬度增高而呈增加趋势n MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关3.环境因素病因&发病机制发病率:北欧北美澳洲温带约100:10万(1:1000),亚洲&非洲约5:10万中国预测为2:10万,面对较大的人口基数,MS仍是严峻问题n MS与6号染色体HLA-DR位点相关n 表达最强的是HLA-DR2n MS流行病学受人种遗传影响n 爱斯基摩人西伯利亚雅库特人非洲班图人 吉普赛人不罹患MS流行病学q 脑&脊髓冠状切面:粉灰色 分散的形态各异脱髓鞘病 灶,直径120mm,半卵
14、圆中 心&脑室周围,侧脑室前角 最多见q 早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑 (shadow plaque)q 我国急性病例多见软化坏 死灶,呈海绵状空洞,与欧 美典型硬化斑不同n 大脑白质脊髓脑干 小脑视神经&视交叉病理临床特点n MS急性亚急性&慢性起病n 我国急性亚急性较多n MS临床表现复杂临床表现n 1个肢体无力麻木刺痛感n 单眼突发视力丧失视物模糊&复视,平衡障碍n 膀胱功能障碍(尿急或不畅)n 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失n 持续数d数w消失,缓解期数mon数y1.首发症状临床表现MS临床特点要点提示n MS患者的体征多于症状,患者主诉一侧下肢 无力走路不稳
15、&麻木感,检查时却可能发现双 侧锥束征或 Babinski征n 眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶,是高度提示MS的两个体征2.复发 感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多,多次复发后无 力僵硬感觉障碍肢体不稳视觉损害&尿失禁 可愈来愈重 临床表现(3)眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)一个半综合征 少见:中枢性&周围性面瘫耳聋耳鸣眩晕 构音障碍吞咽困难3.常见的症状体征临床表现(1)常见不对称痉挛性轻截瘫,下肢无力&沉重感(2)视力障碍自一侧,再侵犯另侧
16、;或两眼先后受累 发病较急,常缓解-复发,数周后可恢复3.常见的症状体征临床表现(5)半数病例共济失调,Charcot三主征(眼震意向 震颤吟诗样语言),仅见于部分晚期患者(4)半数患者感觉障碍,包括深感觉障碍&Romberg征(6)神经电生理证实,MS可合并周围N损害,如PN 多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)(7)可出现欣快兴奋抑郁易怒淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝重复语言猜疑迫害妄想等3.常见的症状体征临床表现n 失语症n 偏盲n 锥体外系运动障碍n 严重肌萎缩&肌束颤动MS极罕见的症状,可作为除外标准n Lhermitte征 颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散大腿&足
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