病例讨论重症肌无力课件.ppt
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- 病例 讨论 重症 无力 课件
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1、病例讨论重症肌无力内容内容l一例重症肌无力病例介绍l重症肌无力概念、分型l重症肌无力诊断与治疗l三种危象病例介绍病例介绍 患者赵某,女,47岁,身高160cm,体重85kg,。中心ICU住院时间。主诉、现病史主诉、现病史l主诉:主诉:双眼睑下垂1年,加重1月余。l现病史:现病史:患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂,晨轻暮重,不伴复视,活动后加剧,休息可略缓解,未予特殊治疗。近1月来,症状较前明显加重,伴有咀嚼无力,胸闷憋气感,四肢乏力,无构音障碍,无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院,新斯的明实验阳性,CT检查可见胸腺区条索影,肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减现象,给予溴吡斯的明口服,症状未见明
2、显缓解,现为求进一步治疗就诊于我院,门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来,神清,精神可,饮食睡眠可,二便正常,体重无明显变化。其他信息其他信息l既往病史:慢性支气管炎20余年。l家族史:否认家族性遗传病史。l过敏史:否认食物、药物过敏史。l入院诊断:重症肌无力 慢性支气管炎 转入转入ICU记录记录 S:47岁女性,主因“重症肌无力全身型”全麻下行“胸腔镜胸腺扩大切除术”,今日为术后第三日。患者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳,夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难,鼻导管吸氧状态下查血气:,PCO2 40mmHg,PO2 69mmHg,SPO2 92%,考虑肌无力危象转入ICU。转入转入ICU记录
3、记录 O:体温:36 呼吸:41次/分 心率:80次/分血压:160/80mmHg SpO2:89%入室查体:入室查体:入室时患者神志清,呼吸困难明显,呼吸浅快,咳嗽无力,听诊左下肺呼吸音弱,可及湿罗音,予无创呼吸机支持,S/T模式:FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷料干净,腹软,无压痛及反跳痛,肠鸣音可,双下肢无水肿。转入转入ICU记录记录辅助检查:辅助检查:WBC 11.19109/L,血红蛋白血红蛋白103g/L,血小板血小板314109/L,N%77.91%,钾,钠,钙,肌酐47umol/L,尿素氮3mmol/L,尿酸89umol/L,总蛋白63g
4、/L,白蛋白32g/L,总胆红素,直接胆红素,丙氨酸转移酶丙氨酸转移酶95U/L,天冬氨酸转移酶天冬氨酸转移酶62U/L,肌酸激酶同工酶MB17U/L,前白蛋白前白蛋白,。凝血四项:凝血酶原时间秒,PT活动度111.4%,国际标准化比值,活化部分凝血活酶时间秒,纤维蛋白原纤维蛋白原。床旁胸部床旁胸部B超示:超示:左侧少量胸腔积液,未定位。药品名称 剂 量 给药途径及频次 溴吡斯的明片溴吡斯的明片 60mg 60mg po q12h (8:00 14:00)po q12h (8:00 14:00)溴吡斯的明片溴吡斯的明片90mg90mgpo q12h (20:00 2:00po q12h (20
5、:00 2:00)胰岛素注射液胰岛素注射液0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 60iu60iu60ml 60ml 泵入泵入(1.5/h)st(1.5/h)st泵入泵入(1.5/h)st(1.5/h)st 肠内营养乳剂(肠内营养乳剂(TPTP)1500ml 1500ml 鼻饲鼻饲 qd qd 注射用还原型谷胱甘肽注射用还原型谷胱甘肽0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 2.4g2.4g100ml 100ml qd ivgttqd ivgttqd ivgtt qd ivgtt 甲硫酸新斯的明注射液甲硫酸新斯的明注射液硫酸阿托品注射液硫酸阿托品注射液 1mg1mg0.5mg 0.5mg 肌
6、注肌注 stst肌注肌注 st st 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 4.5g4.5g100ml 100ml ivgttivgttq8hq8hivgttivgttq8h q8h 丙泊酚注射液丙泊酚注射液 200mg 200mg 泵入(泵入(0.5mg/kg/h0.5mg/kg/h)st st 静注人免疫球蛋白静注人免疫球蛋白0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液(冲管用冲管用)0.4g/kg/d0.4g/kg/d100ml 100ml ivgtt st ivgtt st 初始治疗方案初始治疗方案药物治疗方案调整药物治疗方案调整药品
7、名称 剂量 给药途径及频次 葡醛酸钠注射液葡醛酸钠注射液 266mg266mgq12hq12hivgtt ivgtt 吸入用布地奈德混悬液吸入用布地奈德混悬液 1mg 1mg qid qid 吸入吸入 多索茶碱葡糖糖注射液多索茶碱葡糖糖注射液 0.3g 0.3g qd ivgtt qd ivgtt 多烯磷脂酰胆碱注射液多烯磷脂酰胆碱注射液5%5%葡萄糖注射液葡萄糖注射液 465mg465mg250ml 250ml qd ivgttqd ivgttqd ivgtt qd ivgtt 异甘草酸镁注射液异甘草酸镁注射液10ml:50mg/10ml:50mg/支支 20ml 20ml qd ivgtt
8、 qd ivgtt 溴吡斯的明片溴吡斯的明片 90mg 90mg q6h po q6h po (06-06)(06-06)注射用甲泼尼龙琥珀酸钠注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 1000mg1000mg250mg 250mg qd ivgtt qd ivgtt (06-06)(06-06)qd ivgtt qd ivgtt 注射用奥美拉唑钠注射用奥美拉唑钠 40mg 40mg q12h q12h 入壶入壶 概念概念l重症肌无力重症肌无力(MG)(MG)是一种神经是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体受体(AChR)(AChR)
9、减少而出现传递障碍的减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病自身免疫性疾病。临床主要表。临床主要表现为骨骼肌无力,具有现为骨骼肌无力,具有晨轻暮重晨轻暮重或或易疲劳易疲劳等特点。等特点。l其发病原因包括自身免疫、被动免疫其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿暂时性新生儿MG)MG)、遗传、遗传性性(先天性肌无力综合征先天性肌无力综合征)及药源性及药源性(D-(D-青霉胺等青霉胺等)因素,平均年发因素,平均年发病率约为百万人病率约为百万人(女性百万人女性百万人,男性百万人男性百万人),患病率约为,患病率约为1/1/50005000。MG MG 在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在在各
10、个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在4040岁之前女性发病高于男性岁之前女性发病高于男性(男:女为男:女为3 3:7)7),在,在40-5040-50岁之间男岁之间男女发病率相当,在女发病率相当,在5050岁之后男性发病率略高于女性岁之后男性发病率略高于女性(男:女为男:女为3 3:2)2)。T han vi BR,Lo TCN.Update on myasthen ia gravis J.PostgradMed J,2004,80:690-700.qd ivgtt500mg 3天对于未成年MG 患者是否需要胸腺摘除手术仍存在争议,一般选择手术的年龄为18 周岁以上。4%,国际标准化比值
11、,二、免疫抑制药物治疗:现病史:患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂,晨轻暮重,不伴复视,活动后加剧,休息可略缓解,未予特殊治疗。神经外科重症医学糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗MG,可使70%80%患者的症状得到缓解或显著改善。症状缓解后,维持4 16 周后逐渐减量,每2 4 周减5 10 mg,至20 mg 后每4 8 周减5 mg,直至隔日服用最低有效剂量。部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等)、方法:甲泼尼松1000 mg/d 静脉注射3 d,然后改为500 mg/d 静脉注射2 d,或地塞米松10 20mg/d 静脉注射1 周,冲击治疗后改为醋酸泼尼松1 mg/(kgd)晨顿服。使用
12、并不能增加远期疗效。qd ivgtt总蛋白63g/L,白蛋白32g/L,总胆红素,糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗MG,可使70%80%患者的症状得到缓解或显著改善。硫唑嘌呤:单独使用虽有免疫抑制作用但其作用程度不及糖皮质激素,与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素效果更好。qd ivgtt病因病因l病因及自身免疫触发机制不详,因为80%MG患者存在胸腺异常,因此可能与胸腺的病毒感染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。l环境环境、遗传遗传、胸腺瘤胸腺瘤临床表现临床表现l某些特定的横纹肌群特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,
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