甲状腺激素抵抗综合征培训课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《甲状腺激素抵抗综合征培训课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 甲状腺 激素 抵抗 综合征 培训 课件
- 资源描述:
-
1、激素抵抗综合征激素抵抗综合征l定义:在相同情况下,一定量的激素不能发挥与正常人定义:在相同情况下,一定量的激素不能发挥与正常人相同的生物效应。相同的生物效应。l机制:受体前缺陷;机制:受体前缺陷;受体缺陷;受体缺陷;受体后缺陷受体后缺陷l分子内分泌遗传病分子内分泌遗传病l临床特征:临床表现与血中激素水平不符;临床特征:临床表现与血中激素水平不符;对外源性激素缺乏正常反应;对外源性激素缺乏正常反应;家族发病倾向;家族发病倾向;激素受体存在基因失活性突变或其他缺陷。激素受体存在基因失活性突变或其他缺陷。甲状腺激素抵抗综合征10/9/20221甲状腺激素抵抗综合征甲状腺激素抵抗综合征l1967年年R
2、efetoff 首次报道。首次报道。l临床类型:临床类型:全身性抵抗型全身性抵抗型(generalized resistance to thyroid hormones,generalized resistance to thyroid hormones,GRTH);选择性垂体抵抗型选择性垂体抵抗型(selective pituitary resistance to thyroid selective pituitary resistance to thyroid hormones,hormones,PRTH););选择性周围组织抵抗型选择性周围组织抵抗型(selective peripher
3、al reistance to selective peripheral reistance to thyroid hormones,thyroid hormones,perRTH)。)。甲状腺激素抵抗综合征10/9/20222l共同特征共同特征:甲状腺肿大;甲状腺肿大;血清血清T3、T4水平明显升高,水平明显升高,TSH正常或升高;正常或升高;临床表现与实验室检查结果不相称;临床表现与实验室检查结果不相称;T3R数目和数目和/或亲和力异常。或亲和力异常。l常延误诊断或被误诊,甚至错误治疗。常延误诊断或被误诊,甚至错误治疗。甲状腺激素抵抗综合征10/9/20223病因病因l甲状腺激素(甲状腺激
4、素(TH)主要是主要是T3同同T3R及其他蛋白质相互作及其他蛋白质相互作用后而实现生理功能用后而实现生理功能。lT3R异构体:异构体:T3R 和和T3R lT3R亚型亚型 高表达组织高表达组织 T3R 2 垂体垂体 T3R 1 肝、肾肝、肾 T3R 2 脑(包括下丘脑)脑(包括下丘脑)T3R 1 骨骼肌、心脏、脂肪组织骨骼肌、心脏、脂肪组织甲状腺激素抵抗综合征10/9/20224病因病因l呈家族发病倾向,少数为散发性呈家族发病倾向,少数为散发性l常染色体显性或隐性遗传常染色体显性或隐性遗传l病因:病因:T3R基因突变:多为基因突变:多为T3R 突变;突变的受体对突变;突变的受体对T3亲亲 和力
5、降低,且对正常的和力降低,且对正常的T3R功能有抑制作用。功能有抑制作用。T3R数目减少或缺如:数目减少或缺如:1065。其他:受体后缺陷,胱氨酸血症。其他:受体后缺陷,胱氨酸血症。甲状腺激素抵抗综合征10/9/20225临床表现临床表现l全身性抵抗型(垂体和周围组织联合抵抗型)全身性抵抗型(垂体和周围组织联合抵抗型)Refetoff 报道报道:甲状腺弥漫性肿大;甲状腺弥漫性肿大;聋哑,骨发育延迟,点彩骨骺;聋哑,骨发育延迟,点彩骨骺;无甲亢表现,血无甲亢表现,血TSH升高。升高。T3R 基因完全缺如基因完全缺如。临床表现随临床表现随T3R基因病变严重程度不同而不同基因病变严重程度不同而不同
展开阅读全文