甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论及鉴别诊断课件.ppt
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- 甲状旁腺 激素 亢进 病例 讨论 鉴别 诊断 课件
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1、甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论及鉴别诊断(优选)甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论及鉴别诊断201505072016090120161025OAX T2WI FSCOR T1WI COR T2WI 甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症!n 是指因甲状旁腺本身病变所致血液中甲状旁腺素(PTH)过度分泌,引起体内钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。文献复习发现白种人中PHPT是一种常见病,而黄种人中则为一种少见病。n PHPT临床上分为三型:肾型,骨型,肾骨型。我国以骨型为主,发病年龄早且90%以上患者有临床症状,甲状旁腺瘤是引起原发PHPT的主要原因,文献报告达87%,少部分患者可有晚期肾衰竭患者继发性
2、甲状旁腺激素过高所致。原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)原发性甲状旁腺功能亢进性骨病 约85%是由于孤立性甲状旁腺腺瘤甲状旁腺腺瘤所致,其余由多发性甲状旁腺腺瘤、弥漫性甲状旁腺增生或甲状旁腺腺癌所引起。PHPT性骨病又称泛发性纤维囊性骨炎,临床较少见。患者起病隐匿,病程较长,大部分患者因骨骼疼痛或发生病理骨折就诊,异常骨骼影像又常被误诊为恶性肿瘤而延误诊治。PHPT主要病理表现原发性甲状旁腺功能亢进性骨病n 骨质疏松 骨质密度弥漫性减低,为本病早期唯一的征象,贯穿疾病的整个发展过程。然而骨质疏松可见于多种疾病,对诊断本病无特异性,影像科医生仅凭此征象难以对疾病做出诊断。由于PTH分泌过多,导
3、致破骨细胞活性增加,大量骨钙外移进入体液,从而出现高血钙、高尿钙,甚至引发泌尿系统结石;原发性甲状旁腺功能亢进性骨病n骨吸收破坏 骨质吸收可发生于不同部位,包括骨膜下、皮质内、骨内膜、软骨下及韧带下等,以骨膜下吸收骨膜下吸收最具特征性,因为破骨细胞活动主要聚集在骨皮质的内外膜下内外膜下引起骨皮质边缘侵蚀和局灶骨质吸收区,所以一般认为骨膜下吸收破坏是诊断PHPT最重要、最可靠的影像学征象。常发于骨突和肌腿韧带附着处,中节指骨桡侧中节指骨桡侧经常受累;早期表现多为骨皮质外缘欠光滑,局部断裂呈毛刺状,严重者可累及多节指骨,骨皮质外缘凹凸不平呈花边样、虫噬样,粗隆处可出现骨溶解征象。原发性甲状旁腺功能
4、亢进性骨病n纤维囊性骨炎 也称为“棕色瘤”,此征象的出现标志着本病变进入到了中晚中晚期阶段期阶段。以下颌骨、长骨、扁骨及肋骨等多发大小不等之囊肿为突出表现。常位于骨皮质下,当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时,大量纤维组织增生置换骨组织充满囊腔,巨大多核的破骨细胞衬于囊壁,形成膨大的囊肿样破坏灶。因破骨细胞数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸收,代之以增生的纤维组织,随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损,其内部纤维组织变性、出血,囊内组织即呈棕(褐)色得名。约85%是由于孤立性甲状旁腺腺瘤所致,其余由多发性甲状旁腺腺瘤、弥漫性甲状旁腺增生或甲状旁腺腺癌所引起。早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性
5、破坏,可有膨胀性及软组织肿胀;在病变修复时周边可有不同程度骨质硬化增生或骨膜反应。患者女性,4 岁,发现右额骨软组织肿块 4 个月。也称为“棕色瘤”,此征象的出现标志着本病变进入到了中晚期阶段。图2c CT矢状位,椎体内溶骨性破坏病灶边缘不规则骨质硬化缘。PHPT临床上分为三型:肾型,骨型,肾骨型。脊椎EU依次易好累及胸、腰和颈椎,以单发居多,椎间盘一般无破坏,椎间隙多保持正常,常为单发或多发骨质破坏,可轻度膨胀或边缘硬化,破坏广泛者可使椎体塌陷,可累及椎弓根,也可伴椎旁软组织肿胀,晚期,椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变。多发性骨髓瘤(MM)是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫
6、球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。CT 也是临床筛查骨转移瘤的常用手段,图像更为清晰,分辨率较高,相比于常规X线能够发现更多的病灶,骨皮质、死骨、骨膜反应以及周围软组织肿块受侵等情况诊断敏感性更好。可伴有肾结石、软组织钙化等征象。起病隐匿缓慢,发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。根据棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同,可表现为T1WI低信号、T2WI和T2WI-FS高信号,类似囊变样信号区;也可表现为T1WI,T2WI和T2WI-FS均呈低信号,类似陈旧出血的信号区。部分病例因局部骨质吸收较为严重,骨皮质几乎完全消失。骨质吸收可发生于不同部位,包括骨膜下、皮质内、骨内膜、软骨下及韧
7、带下等,以骨膜下吸收最具特征性,因为破骨细胞活动主要聚集在骨皮质的内外膜下引起骨皮质边缘侵蚀和局灶骨质吸收区,所以一般认为骨膜下吸收破坏是诊断PHPT最重要、最可靠的影像学征象。头颅侧位片:颅骨呈椭圆形骨质缺损(图 7);头颅侧位片:颅骨呈类圆形骨质缺损(图 4);COR T1WIPHPT纤维囊性骨炎影像X线片示右侧骸臼、股骨头、股骨近端多发囊性骨质破坏,边界清楚,未见硬化边。e 图T2WI,f 图T1WI+cPHPT纤维囊性骨炎影像nX线特征:病变可位于骨皮质内,也可位于髓腔内,或同时累及骨皮质及髓腔 病变均表现为略膨胀性溶骨性病变,边界均清楚且无硬化,病变周围无无骨膜反应,骨皮质一般连续性
8、尚可,也可因发生病理性骨折而中断。部分病例因局部骨质吸收较为严重,骨皮质几乎完全消失。PHPT纤维囊性骨炎影像nCT特征:膨胀性、溶骨性破坏区,病变范围常较局限,其内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,部分病例病变内可见骨靖及磨玻璃样密度影。棕色瘤CT平扫时密度较高密度较高,可见分层征象。增强扫描时,可见棕色瘤内部显著强化,CT值可达170 HU左右,较小病变表现为显著的均匀强化,而面积较大的病变呈现不均匀边缘强化。当棕色瘤发生囊变时,CT可清晰显示液-液平面、PHPT纤维囊性骨炎影像nMR影像特征:根据棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同,可表现为T1WI低信号、T2WI和T2WI-FS高信号,类
9、似囊变样信号区;也可表现为T1WI,T2WI和T2WI-FS均呈低信号,类似陈旧出血的信号区。棕色瘤囊变产生液-液平面时,MRI可清晰显示。棕色瘤周围无软组织肿块形成,这是一个较为有特征的征象。原发性甲状旁腺功能亢进性骨病其他病理n软组织钙化 易发生于关节软骨,以膝关节、耻骨联合、腕的三角软骨多见。n病理性骨折 发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折,愈后不良可发生骨骼田奇形。骨质疏松骨质疏松骨质吸收、破坏骨质吸收、破坏软组织钙化软组织钙化A图 箭头显示软组织钙化。B图 指尖骨质吸收 ;C图 箭头提示皮质下骨质吸收;D图 颅骨多发骨质吸收
10、,部分区域类似“胡椒盐胡椒盐”征象。骨盆及股骨近端地方棕色瘤左侧甲状腺后部异常强化的结节影患者,女,21岁,胫骨及股骨棕色瘤a 图平片;b图 T1WI,c图 T2WI,d图 TIWI+c;e 图T2WI,f 图T1WI+cX线COR T1WISAG T2WICOR T2WI-FS女性,37岁,尺骨近端骨质破坏囊实性棕色瘤图2c CT矢状位,椎体内溶骨性破坏病灶边缘不规则骨质硬化缘。c图 T2WI,d图 TIWI+c患者女性,4 岁,发现右额骨软组织肿块 4 个月。继而发展成为骨质破坏,且互相融合成多发片状骨质缺损,表现为蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳状、最典型的为穿凿样骨质破坏。由于PTH分泌过
11、多,导致破骨细胞活性增加,大量骨钙外移进入体液,从而出现高血钙、高尿钙,甚至引发泌尿系统结石;常位于骨皮质下,当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时,大量纤维组织增生置换骨组织充满囊腔,巨大多核的破骨细胞衬于囊壁,形成膨大的囊肿样破坏灶。其中溶骨性转移可占80%以上。图B,C 呈长T1长T2信号,伴软组织这块中老年人群中,骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。甲状旁腺功能亢进性骨病-小结主要是以血行转移为主要途径,红骨髓丰富性中轴骨多见,常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。多伴薄层状或葱皮样骨膜反应;OAX T2WI FS甲状旁腺切除有助于疾病发展。囊变期和炎性向芽肿
12、期:表现为圆形、椭圆形或不规则形单囊或多囊伏溶骨性破坏,患骨轻度膨胀,可形成软组织肿块。然而骨质疏松可见于多种疾病,对诊断本病无特异性,影像科医生仅凭此征象难以对疾病做出诊断。头颅侧位片:颅骨呈椭圆形骨质缺损(图 7);MRI:T1WI 病灶内见软组织肿块影,呈稍低信号(图 9),T1WI 增强后肿块显著强化(图 10)。多发转移瘤约占60%以上;髋臼、股骨骨质破坏区内,TIWI和PD-FS序列上均为低信号,为纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。X线T1T2T1+C 女性,41岁;骨盆多发囊性棕色瘤,伴液-液平面a图 平片,b图 T1WI,c图 T2WI,d图 TIWI+c b,c图 箭头处病理
13、提示出血性改变 女性,22岁;右侧肱骨头囊性棕色瘤 X线示肱骨中上段囊性骨质破坏,边界模糊,骨皮质变薄,并可见病理骨折。肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。T1、PD-FS序列上均为低低信号信号,为病灶内纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。X线片示右侧骸臼、股骨头、股骨近端多发囊性骨质破坏,边界清楚,未见硬化边。髋臼、股骨骨质破坏区内,TIWI和PD-FS序列上均为低信号,为纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。女性,33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢病理证实 L2棘突孤立性棕色瘤图A,B 显示波及右上颌骨和左上颌骨的广泛溶骨性病变。图C 甲状
14、旁腺切除术后,显示左上颌病灶间质性硬化和左 上颌病变消退。颌面骨棕色瘤好发于40岁以上的中老年人。CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利(图6)。可伴有肾结石、软组织钙化等征象。T1、PD-FS序列上均为低信号,为病灶内纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。患者女性,4 岁,发现右额骨软组织肿块 4 个月。图2f ECT:椎体核素浓聚L3椎体。常发于骨突和肌腿韧带附着处,中节指骨桡侧经常受累;早期表现多为骨皮质外缘欠光滑,局部断裂呈毛刺状,严重者可累及多节指骨,骨皮质外缘凹凸不平呈花边样、虫噬样,粗隆处可出现骨溶解征象。多伴薄层状或葱皮样骨膜反应;原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)主要是以血行转移
15、为主要途径,红骨髓丰富性中轴骨多见,常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。COR T1WIA图 箭头显示软组织钙化。病变纤维化,胶原纤维增加,细胞成分进一步减少。MRI:T1WI 病灶内见软组织肿块影,呈稍低信号(图 9),T1WI 增强后肿块显著强化(图 10)。原发性甲状旁腺功能亢进性骨病其他病理图2a 腰3椎体内低密度骨质破坏区。多发性骨髓瘤(MM)是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。椎旁见软组织肿块,信号类似于椎体内病灶,认为是病灶周围反应性水肿及豁液性变所致,称“袖套征”。以下颌骨、长骨、扁骨及肋骨等多发大小不
16、等之囊肿为突出表现。部分病例因局部骨质吸收较为严重,骨皮质几乎完全消失。一例误诊为上颌窦一例误诊为上颌窦囊肿的棕色瘤囊肿的棕色瘤SPECT双期扫描 可对甲状旁腺肿瘤及全身骨骼检测甲状旁腺功能亢进性骨病甲状旁腺功能亢进性骨病-小结小结n 多有甲状旁腺肿瘤引发,部分肾功能衰竭晚期患者也可继发。n 早期全身骨质疏松,骨质吸收,症状可不明显。n 中晚期可继发纤维囊性骨炎(棕色瘤),但骨质疏松、骨质吸收破坏等可同时存在。n 可伴有肾结石、软组织钙化等征象。n 甲状旁腺切除有助于疾病发展。鉴别诊断鉴别诊断n转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤n多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤n嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿n白血病白血病骨转移瘤n
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