甲状旁腺功能亢进症七年制精课件.ppt

1、基本功能基本功能刺激因素刺激因素血清游离钙血清游离钙作用作用u激活骨组织释放钙激活骨组织释放钙u抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收u促进肠钙吸收促进肠钙吸收 (活化活化VD3)VD3)以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变（阳性率80），有助于诊断。近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。血

2、PTH升高的程度与病情严重程度相平行，但有10可正常。(1965-1972)MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢）是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变（阳性率80），有助于诊断。变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。Kidney s

3、tonesAsymptomaticOvert bone disease020406080Cope(1930-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%of patientsChanging pattern of clinical presentation of PHPT骨膜下骨质吸收颅骨斑点状改变颅骨斑点状改变Salt and Pepper Skull胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影，胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影，气管居中、纵隔影未见

4、增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性骨炎，脊柱向左弯曲。骨炎，脊柱向左弯曲。印象印象:胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。检查所见检查所见 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约，见不规则形软组织肿

5、块影，边界欠清楚，大小约，右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。印象印象 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描：增强）扫描：1 1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.如血钙，即使无症状或症状不明显，亦应按高血钙危象处理Overt bone disease甲状旁腺功能

6、亢进症（hyperparathyroidism,甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性三类甲状旁腺功能亢进症定义和分类5、尿钙排泄增加或正常上限（200mg/d）血钙如反复多次超过，应视为疑似病例。肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。增生 约占1020，多数4个腺体都增生肥大.Changing pattern of clinical presentation of PHPT破骨细胞骨吸收的增加是绝大多数高钙血症患者最常见和重要的发病机理（一）高血钙低血磷症群由于过多的T3使骨吸收增加，约20的病人有高钙血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松原发性甲状旁腺功能亢进症时PTH可高于正常人的510倍。甲状旁腺功能亢进症七年制PPT精（一）高血钙低血磷症群谢谢观看谢谢观看谢谢观看谢谢观看