甲状旁腺功能亢进症七制精教学课件.ppt

1、甲状旁腺功能亢进症七制精基本功能基本功能刺激因素刺激因素血清游离钙血清游离钙作用作用u激活骨组织释放钙激活骨组织释放钙u抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收u促进肠钙吸收促进肠钙吸收 (活化活化VD3)VD3)Kidney stonesAsymptomaticOvert bone disease020406080Cope(1930-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%of patientsChanging pattern of clinical presentation of PHP

2、T必须尽早开始使用，常采用静脉滴注给药。65mmol/L 偏高可作用于肾小管髓袢升支粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙排泄，同时防止细胞外液容量补充过多。甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。正常成人空腹血磷 0.促进肠钙吸收(活化VD3)(1965-1972)99Tcm-甲氧基异丁基异腈（99mTc-sestamibi）定位诊断:B超、CT、MRI、核素扫描等一、高钙血症的鉴别 80-90%起效快，但效果不如二膦酸盐显著。(1965-1972)少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。Asymptomatic肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。输液量控制在每4小时1000m

3、l。甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。帕米膦酸钠 唑来磷酸45mmol/L 高血磷可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。指骨内侧骨膜下皮质吸收气管居中、纵隔影未见增宽移位。由于过多的T3使骨吸收增加，约20的病人有高钙血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松24h尿钙也可有助于诊断肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。起效快，但效果不如二膦酸盐显著。一、高钙血症的鉴别 80-90%肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。

4、正常24小时尿磷2.目前常使用阻断破骨细胞骨吸收的药物降低血钙。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。(1986-1993)速尿应用剂量为2040mg静脉注射；甲状旁腺功能亢进症七制精骨膜下皮质吸收、脱钙，PTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿磷增多，血磷降低。恶性肿瘤性高钙血症常见于：骨膜下骨质吸收颅骨斑点状改变颅骨斑点状改变Salt and Pepper Skull胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影，胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺

5、未见实质性病变影，气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性骨炎，脊柱向左弯曲。骨炎，脊柱向左弯曲。印象印象:胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。检查所见检查所见 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区见不规则形软组织肿块影，

6、边界欠清楚，大小约见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约2.2cm2.2cm3.0cm3.0cm，右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。印象印象 甲状旁腺甲状旁腺CTCT（平扫（平扫+增强）扫描：增强）扫描：1 1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外，常无明显症状。原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高65mmol/L 偏高65m

7、mol/L 偏高Changing pattern of clinical presentation of PHPT甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism,甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性三类2、血清无机磷低下或正常下限（1.(1986-1993)99Tcm-甲氧基异丁基异腈（99mTc-sestamibi）迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡（一）高血钙低血磷症群指骨内侧骨膜下皮质吸收甲状旁腺素（PTH）分泌过多利尿常与抗骨吸收药物一同使用，一般仅用1-3天，在抗骨吸收药物

8、起效后即可停用。甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。Abdominal groans有骨痛、骨质疏松和高钙血症肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。Salt and Pepper Skull若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在24h尿钙也可有助于诊断原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。恶性肿瘤性高钙血症常见于：气管居中、纵隔影未见增宽移位。（一）原发性甲状旁腺功能亢进症诊断标准(1986-1993)65mmol/L 偏高（

9、四）骨纤维异常增殖症（Albright综合征）正常成人血清钙 2.恶性肿瘤性高钙血症常见于：一、高钙血症的鉴别 80-90%可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。指骨内侧骨膜下皮质吸收气管居中、纵隔影未见增宽移位。本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱不能手术者可试用药物PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分解，骨质疏松，骨质软化甲状旁腺素（PTH）分泌过多部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。正常24小时尿磷1g，甲旁亢常增高。MEN 1-Wermer综合征：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤甲状旁腺素（PTH

10、）分泌过多MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.正常24小时尿磷1g，甲旁亢常增高。肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。(1965-1974)凡具有骨骼病变、肾结石、消化系统和高血钙的临床表现，呈单独存在或二、三个征象复合共存时细胞外液容量补足后可使用速尿。Asymptomatic迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱不能手术者可试用药物甲状旁腺功能亢进症定义和分类帕米膦酸钠 唑来磷酸Changing pattern of clinical presentation of PHPT65mmol/L 偏高可有食欲不振、便秘、腹胀、

11、恶心、呕吐等症状。迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙(1965-1972)原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分解，骨质疏松，骨质软化甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。早期血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定（一）甲状旁腺 病变可分三种临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.正常成人空腹血磷 0.细胞外液容量补足后可使用速尿。45mmol/L 高血磷若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。Abdominal groans甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。87mmol/L 低血磷迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙2、假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（PTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。