放射沙龙脊髓亚急性联合变性课件.ppt

1、病变主要累与脊髓后索、侧索与周围神经等。后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动 侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清病因 遗传因素（35%）：近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础，自身遗传素质可能起重要的作用，自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体。胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌，在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。疾病因素（45%

2、）：消化道疾病，胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏，有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降，先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程，亦有报道母乳喂养的婴儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。发病机制 病变主要在脊髓后索与侧索中的锥体束，以中胸段脊髓受损最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损害，特别是在薄束，下腰段脊髓只累与锥体束，多先在后索的中心白质中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累与侧索，严重者除皮质不受损外，白质包括后索，锥体束与脊髓小脑束等均被累与，损害区域髓鞘肿胀，断裂

3、而脱失，然后轴突随之变性，症状 临床表现；双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪与周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。典型症状:头昏（45%）便秘（30%）易跌倒（20%）腱反射亢进（20%）共济失调（15%）嗜睡（10%）。少数患者出现猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，谵妄，痴呆，Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现，可有轻微的舌炎，心慌，头昏，双下肢乏力和轻度水肿，有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退，便秘或腹泻等。检查 1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。2、注射

4、组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。3、周围血象与骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天，10日后网织红细胞增多有助于诊断。4、血清维生素B12含量降低。5、脊髓CT，MRI检查：损害区域可显示髓鞘肿胀，断裂而脱失征候。6、肌肉活检可发现轴突终末前部与终板有异常。MRI典型表现：“倒V字征”，“反兔耳征”鉴别诊断 1.多发性硬化：尤以慢性进展型多发性硬化，可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波动，脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别，若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗，多数多发性硬化病者可有一定良好

5、反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。多发性硬化多见于女性，自身免疫性疾病，为脱髓鞘病变，MR示髓内多发长条状；T2高信号，3个椎体，分布无对称趋势，脊髓无明显增粗，而活动期Gd-DTPA增强扫描可见强化，应用激素治疗有效，临床病史反复。鉴别诊断 2.急性脊髓炎：主要为病毒感染引起的自身免疫反应继而导致的中枢系统脱髓鞘，发病年龄低，儿童、青年多见。典型病灶位于脊髓中央的灰质，且病变区脊髓肿胀明显，边缘模糊，增强后病灶呈轻度小斑片状强化。起病急且发病前常有上呼吸道、消化道感染前驱症状或疫苗接种史。鉴别诊断治疗 严重者不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至死亡。充分治疗后，贫血症状一般在数天或数周

6、内明显改善，神经系统功能的改善较为缓慢。一般2个月可见有提高。治疗时采用维生素B12 5001000g每天或隔天肌内注射1次，连续2周，以后改为100200g每天肌内注射1次或每周23次，3个月后小剂量维持，部分患者须终身用药。不能耐受肌注者，可口服用药。此外，需加强营养补充维生素B1、维生素C与其他神经营养药。除药物治疗外，对受累肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复治疗，对易患者应与时消除易患因素或进行预防性治疗。人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。24人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。